Unha visión xeral
A trombocitopenia aloinmune neonatal (NAIT) é unha enfermidade rara de desaxustes plaquetarios entre a nai eo seu bebé. Durante o embarazo, a nai produce anticorpos que atacan e destruír as plaquetas resultando na trombocitopenia grave (baixo reconto de plaquetas) e sangran no feto. É similar á enfermidade hemolítica do neonato, un trastorno dos glóbulos vermellos.
O NAIT non debe confundirse coa trombocitopenia autoinmune neonatal. A trombocitopenia autoinmune neonatal ocorre nas nais con trombocitopenia inmune (ITP) ou lúpus. A nai ten anticorpos plaquetarios na súa circulación que atacan as súas propias plaquetas. Estes anticorpos transfírense ao feto a través da placenta e tamén causan a destrución das súas plaquetas.
Síntomas
Os síntomas dependen do reconto de plaquetas. Moitas veces, no primeiro embarazo, non hai problemas ata que nace o bebé. Durante a primeira semana, a trombocitopenia empeora. A medida que caen as plaquetas, un aumento de contusións, petequias (pequenos puntos vermellos na pel) ou sangramento pode notarse.
A complicación máis grave do NAIT é o sangramento no cerebro chamado hemorragia intracraneal (ICH). Isto ocorre en 10 a 20% dos bebés. Os nenos con moi baixo reconto de plaquetas son examinados para ICH con ultrasóns craniais.
En embarazos futuros, a trombocitopenia pode ser máis grave e ICH pode ocorrer antes do nacemento (mentres está no útero).
Por que isto ocorre?
As nosas plaquetas están revestidas con antíxenos, substancias que inducen unha resposta inmune. Na NAIT, o bebé herda un antíxeno plaquetario do pai que a nai non ten.
O sistema inmunitario materno recoñece este antíxeno como "estranxeiro" e desenvolve anticorpos contra ela. Estes anticorpos transfórmase da nai ao feto a través da placenta onde se unen ás plaquetas, marcándoos para a súa destrución. A diferenza da enfermidade hemolítica do recentemente nado, isto pode ocorrer co primeiro embarazo.
Como se diagnostica?
Existe unha longa lista de posibles motivos da trombocitopenia nun recién nacido. A maioría destes son debido a infeccións como CMV conxénita, rubéola conxénita ou sepsis (infección bacteriana grave). Nestas circunstancias normalmente, o bebé está bastante enfermo. O NAIT debe considerarse nun infante ben aparente con trombocitopenia grave (conteúdo de plaquetas con menos de 50.000 células por microlitro).
No NAIT o neno recibe tratamento previamente ao diagnóstico xa que a confirmación do diagnóstico leva varias semanas. A confirmación da NAIT require probas de sangue dos pais, e non do bebé. A nai terá un reconto de plaquetas normal xa que os anticorpos non atacan as súas plaquetas. O sangue é enviado a un laboratorio especial para avaliar se a nai eo pai teñen antíxenos plaquetarios non coincidentes e se a nai está a facer anticorpos contra o antíxeno plaquetario que se atopa no pai. Se se sospeita NAIT, é moi importante confirmar o diagnóstico xa que os futuros embarazos poden verse máis afectados por trombocitopenia máis grave e hemorragia intracraneal no útero (antes do nacemento).
Como se trata isto?
Os lactantes afectados de forma moderada poden non requirir un tratamento. En nenos máis severamente afectados, o obxectivo do tratamento é evitar ou deter o sangrado activo, especialmente no cerebro.
- Transfusións plaquetarias: Debido a que as plaquetas da nai non teñen o antíxeno ofensivo e, polo tanto, non serán destruídas, idealmente, as plaquetas transfundidas ao neno virían da súa nai ou dun donante similar á nai. Este proceso pode levar moito tempo e non sempre é práctico na vida real. Se a trombocitopenia é grave (<20.000 células por microlitro) ou o sangrado prodúcese, as transfusións plaquetarias proceden do sistema do doador voluntario. Estes adoitan administrarse ao mesmo tempo que a globulina inmune intravenosa para prolongar a vida das plaquetas.
- Globulina inmune venosa (IVIG): o IVIG pode infundirse no bebé para distraer o sistema inmunitario. O IVIG contén numerosos anticorpos de varios doadores. Estes anticorpos anulan o sistema inmunolóxico e retardan a destrución das plaquetas, similar ao tratamento de ITP. Isto úsase xunto con transfusións plaquetarias.
- Asesoramento: Os pais que teñen un fillo con NAIT deben ser aconsellados sobre o risco de que isto ocorra nos futuros embarazos. Ante este risco, os embarazos futuros deben ser controlados por un obstetra de alto risco. O IVIG pode ser administrado á nai durante o embarazo ou a transfusión de plaquetas pode ser dada ao feto en desenvolvemento para previr hemorragia grave. A sección cesárea recoméndase para a entrega para evitar o sangrado.
> Referencia
> Karen S. Fernandez e Pedro de Alarcón. Trombocitopenia neonatal. NeoReviews. 2013.