Síndrome de Klinefelter 47, XXY

¿Que é a síndrome de Klinefelter ou 47, XXY ?:

A síndrome de Klinefelter é unha condición xenética rara na que un home ten un cromosoma X extra. Algunhas das condicións asociadas con Klinefelter son o hipotiroidismo, a infertilidade, o cancro testicular e un maior risco de cancro de mama masculino.

Cales son algúns síntomas ?:

Cromosomas e síndrome de Klinefelter, 47XXY:

A xente normalmente ten dous cromosomas sexuais en cada célula. As femias teñen dous cromosomas X e os machos teñen unha X e unha Y. Os machos con síndrome de Klinefelter adoitan ter unha única copia extra do cromosoma X para un total de 47 cromosomas por célula; isto chámase (47, XXY). Algúns homes con síndrome de Klinefelter teñen o cromosoma X extra en só algunhas das súas células; isto chámase "mosaico 46, XY / 47, XXY". As copias extra do cromosoma X interfiren co desenvolvemento sexual masculino e o funcionamento testicular, explicando así algunhas das condicións descritas anteriormente.

Causa do síndrome de Klinefelter:

A síndrome de Klinefelter non é unha condición hereditaria pero ocorre ao azar. Xeralmente é o resultado dun erro que ocorre durante a división celular durante a formación de células de óvulo ou esperma. Por exemplo, unha célula de ovo ou esperma pode ter unha copia adicional do cromosoma X como resultado da división celular incorrecta.

Se unha destas células está involucrada na concepción, o resultado é un neno cun cromosoma X extra en cada unha das células do corpo. Cando o erro na división celular ocorre no inicio do desenvolvemento fetal (en lugar de antes da fertilización) o resultado é un mosaico, o que significa que non se afecta a ningunha célula do corpo.

Impacto nun home:

Dado que 47XXY pode non estar presente en cada célula do corpo, cada caso é diferente. Non todos os síntomas poden aparecer e moitos casos non se descobren. As preocupacións máis comúns son:

Tratamentos:

A testosterona pódese administrar terapéuticamente, para axudar ao desenvolvemento do organismo mentres un macho avanza no seu madurez. Se a testosterona é dada para a síndrome de Klinefelter, debe ser continuada constantemente durante toda a vida.

A terapia hormonal non mellorará a fertilidade, pero a extracción de esperma testicular e a fecundación in vitro poden axudar a producir un embarazo.

Se un varón maduro ten algunha angustia sobre a identidade sexual ou a disfunción sexual, o asesoramento profesional pode axudar.

Relación con ginecomastia e cancro de mama masculino:

O síndrome de Klinefelter está asociado cun maior risco de desenvolver cancro de mama masculino. A xinecomastia (seos prominentes nun varón) é un síntoma da síndrome de Klinefelter. O tecido extra de mama aumenta o risco de desenvolver cancro de mama.

Referencias:

Institutos nacionais de saúde. ¿Que é o síndrome de Klinefelter? Comprensión do síndrome de Klinefelter. Última data revisada: 15 de agosto de 2006. ¿Que é o síndrome de Klinefelter?

Asociación Americana de Información e Soporte de Síndrome de Klinefelter. Unha guía para o síndrome de Klinefelter (documento PDF). Última data revisada: 2005. Unha guía para o síndrome de Klinefelter