Existen máis de 50 tipos de sarcomas de tecidos brandos
Os sarcomas de tecidos brandos son un grupo diverso de cancros que xorden de graxa, músculo, tendón, cartilaxe, tecidos linfoides, vasos e así por diante. Existen máis de 50 tipos de sarcoma de tecido brando. Aínda que a maioría dos sarcomas son sarcomas de tecido brando, nun sentido máis xeral, os sarcomas tamén poden afectar ósos.
O diagnóstico eo tratamento de sarcomas de tecidos brandos están implicados e multidisciplinares, que requiren a entrada de oncólogos , oncólogos cirúrxicos, radioloxía, radioloxía intervencionista e moito máis.
O tratamento inclúe cirurxía, radioterapia e, nalgúns casos, a quimioterapia.
Que son os sarcomas de tecidos brandos?
Os sarcomas de tecidos brandos son un tipo raro de neoplasia e representan menos do 1% dos cancros en adultos. A Sociedade Americana do Cancro estima que se diagnosticarán 12.310 novos casos de sarcoma de tecido brando en 2016 (6.980 casos en homes e 5.330 casos en mulleres). Nos nenos, os sarcomas de tecidos brandos representan o 15% dos cancros.
A causa exacta da maioría dos sarcomas de tecido brando é descoñecida e estas danos normalmente ocorren sen motivo aparente. Non obstante, nalgúns casos de sarcoma de tecido brando, as mutacións de ADN adquiridas despois do nacemento e secundarias á exposición a radiacións ou carcinóxenos poden desempeñar un papel na patoxenesia.
Os sarcomas de tecido brando máis comúns en adultos son o sarcoma pleomórfico indiferenciado (anteriormente chamado histiocitoma fibroso maligno), liposarcoma e leiomiosarcoma . Os liposarcomas e os sarcomas pleomórficos indiferenciados que presentan a maioría das pernas e os leiomiosarcomas son os sarcomas abdominales máis comúns.
Nos nenos, o tipo máis común de sarcoma de tecido brando é o rabdomiosarcoma, que afecta o músculo esquelético.
Os sarcomas de tecido brando poden ameazar a vida, con só 50 a 60 por cento das persoas vivas cinco anos despois de ser diagnosticadas ou tratadas por primeira vez, unha medida chamada taxa de supervivencia de cinco anos. Entre as persoas que morren de sarcoma de tecidos brandos, metástasis ou diseminación, aos pulmóns é a causa máis común de morte.
En 80 por cento dos pacientes afectados, estas metástasis pulmonares que ameazan a vida prodúcense entre dous e tres anos despois do diagnóstico inicial.
Presentación clínica de sarcomas de tecido suave
Normalmente, un sarcoma de tecido brando aparece como unha masa que non causa síntomas (isto é, asintomático). Poden parecerse a lipomas ou tumores benignos non mortíferos de graxa. En realidade, os lipomas son 100 veces máis comúns que os sarcomas de tecidos brandos e deben considerarse parte do diagnóstico diferencial. Noutras palabras, un taco da pel situado no brazo ou a perna é moito máis probable que sexa un lipoma benigno que un sarcoma de tecido brando.
Preto de dous terzos dos sarcomas de tecidos brandos xorden nos brazos e nas pernas. O outro terceiro xorde na cabeza, abdome, tronco, pescozo e retroperitoneo. O retroperitoneo é un espazo situado detrás do muro abdominal que contén os riles eo páncreas, así como parte da aorta e vena cava inferior.
Debido a que os sarcomas de tecido brando a miúdo non causan síntomas, adóitanse notar só por casualidade logo dun evento traumático que require atención médica trae unha persoa ao hospital. Os sarcomas de partes blandas das extremidades distantes (as partes do brazo ea perna máis afastadas do torso) son a miúdo menores cando se diagnostican.
Mentres que os sarcomas de tecidos brandos que se producen tanto no retroperitoneo como nas porcións proximales das extremidades (os máis próximos ao tronco) poden crecer bastante antes de ser notados.
Se un sarcoma de tecido brando se fai o suficientemente grande, pode afectar ás estruturas circundantes, como óso, nervios e vasos sanguíneos e causar síntomas, incluíndo dor, inchazo e edema. Dependendo da localización, os sarcomas máis grandes poden obstruír o tracto gastrointestinal e causar síntomas gastrointestinais, como cólicas, constipação e perda de apetito. Os sarcomas máis grandes tamén poden afectar os nervios lumbar e pélvico, resultando así en problemas neurolóxicos.
Finalmente, os sarcomas situados nas extremidades (brazos e pernas) poden presentarse como unha profunda trombosis venosa.
Diagnóstico e aparición de sarcomas de tecido suave
As pequenas masas de tecidos brandos que son novas, non agrarias, superficiais e de menos de cinco centímetros poden ser observadas por un médico sen tratamento inmediato. Ampliar masas que son máis profundas ou maiores que cinco centímetros requiren un traballo completo: historia, imaxe e biopsia .
Antes da biopsia, a proba de diagnóstico utilízase para avaliar o sarcoma de tecidos brandos. A resonancia magnética (RM) é máis útil cando se visualizan sarcomas de tecidos brandos situados nas extremidades. Respecto de tumores retroperitoneales, intraabdominal (dentro do abdome) ou truncal, a tomografía computarizada (CT) é máis útil. Outras modalidades de diagnóstico que poden desempeñar un papel no diagnóstico son a tomografía por emisión de positrones (PET) e a ecografía. A radiografía (radiografías) non é útil cando se diagnostican tumores de tecidos brandos.
Despois do diagnóstico, realízase unha biopsia para examinar a anatomía microscópica do tumor. Históricamente, as biopsias incisivas abertas , que son cirurxías que requiren anestesia xeral, foron o estándar de ouro ao obter mostras de tecido axeitadas para o diagnóstico histolóxico. Máis recentemente, con todo, a biopsia de agulla principal , que é menos invasiva e segura, precisa e rendible, converteuse no tipo preferido de biopsia. A aspiración de agulla fina é outra opción de biopsia. Finalmente, cando unha lesión é máis pequena e máis próxima á superficie, pódese realizar unha biopsia excisional .
Aínda que se pode realizar unha biopsia de tumores máis superficiais en ambulatorio ou oficina, hai que ter biopsiado un tumor máis profundo no hospital por parte dun radiólogo intervencionista que use a ecografía ou CT para obter orientación.
A avaliación microscópica dos sarcomas de tecidos brandos é complicada e ata os expertos patógenos do sarcoma non están de acordo sobre o diagnóstico histolóxico e o grao de tumor entre o 25 eo 40 por cento do tempo. Non obstante, o diagnóstico histolóxico é o factor máis importante na posta en escena do tumor e na determinación da agresividade do tumor e do pronóstico do paciente, ou o resultado previsto clínico. Outros factores de importancia para determinar a etapa dun tumor son o tamaño ea localización. O establecemento é utilizado por un especialista para planificar o tratamento.
Con sarcomas de tecidos brandos, as metástases ou o spread aos ganglios linfáticos son raros. En vez diso, os tumores adoitan estenderse aos pulmóns. Outras localizacións de metástasis inclúen o óso, o fígado eo cerebro.
Tratamento dun sarcoma de tecido brando
A cirurxía para eliminar o tumor é a opción de tratamento máis común para os sarcomas de tecidos brandos. Ás veces, a cirurxía é todo o que se necesita.
Houbo unha vez que a amputación frecuentemente se realizaba para tratar os sarcomas dos brazos e as pernas. Afortunadamente, hoxe en día, a cirurxía que limita a extremidade é máis común.
Ao eliminar un sarcoma de tecidos brandos, realízase unha extensa excisión local onde se elimina o tumor xunto con algún tecido saudable ou marxe circundante. Cando se eliminan os tumores da cabeza, o pescozo, o abdome ou o tronco, o oncólogo cirúrxico tenta limitar o tamaño das marxes e manter o tecido saudábel o máis intacto posible. Non obstante, non existe opinión de consenso sobre o tamaño da marxe "boa".
Ademais da cirurxía, a radioterapia, que usa radioterapia de alta enerxía ou outras formas de radiación, pode usarse para matar células tumorales ou limitar o seu crecemento. A radioterapia adoita combinarse coa cirurxía e pode darse antes da cirurxía (ou sexa, a terapia neoadyuvante) para limitar o tamaño dun tumor ou despois da cirurxía (ou sexa, a terapia adyuvante) para reducir o risco de recorrencia de cancro. Tanto a terapia neoadyuvante como adyuvante teñen os seus beneficios e desvantaxes, e hai certa controversia sobre o mellor momento para tratar sarcomas de tecidos brandos usando radioterapia.
Os dous tipos principais de radioterapia son a radioterapia externa ea radioterapia interna . Coa radioterapia externa, unha máquina localizada fóra do corpo ofrece radiación ao tumor. Coa radioterapia interna, substancias radioactivas seladas en fíos, agullas, catéteres ou sementes sitúanse dentro ou preto do tumor.
Un novo tipo de radioterapia é a radioterapia modulada por intensidade (IMRT). O IMRT usa unha computadora para sacar fotos e reconstruír a forma e tamaño exactas do tumor. Os raios de radiación de distintas intensidades son entón dirixidos ao tumor desde múltiples ángulos. Este tipo de radioterapia provoca menos dano ao tecido saudable circundante e sitúa ao paciente cun menor risco de efectos adversos, como a boca seca, engulir problemas e danar a pel.
Ademais da radioterapia, a quimioterapia tamén se pode empregar para matar as células cancerosas ou impedir o crecemento. A quimioterapia implica a administración de axentes ou fármacos quimioterapéuticos por vía oral ou vena ou músculo (administración parenteral). Por outra banda, o uso da quimioterapia para tratar os sarcomas de tecidos brandos tamén é controvertido.
Varias drogas son aprobadas para tratar o sarcoma de tecidos brandos, incluíndo o seguinte:
- cloridrato de doxorubicina
- dactinomicina (Cosmegen)
- imatinib mesilato (Gleevec)
- mesilato de eribulina (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectedin
Finalmente, o sarcoma de tecido brando recorrente é un sarcoma de tecido brando que retorna despois do tratamento. Pode regresar ben no mesmo tecido brando ou tecido brando situado noutra parte do corpo.
Liña de fondo
Por favor, teña en conta que os sarcomas de tecidos brandos son raros. Se o resto é igual, a posibilidade de que algún bulto ou golpes no corpo sexan canceríxenos. Non obstante, debes ter a liberdade de programar unha consulta co teu médico para avaliar calquera tipo de afección ou falla, especialmente se está causando dor, debilidade, etc.
Se vostede ou un ser querido xa foi diagnosticado con sarcoma de tecidos brandos, observe atentamente a orientación dos seus especialistas. Aínda que se ameaza á vida en case a metade dos diagnosticados, para moitos, os sarcomas de tecidos brandos pódense tratar.
Finalmente, están emerxendo novos tratamentos do sarcoma de tecidos brandos. Por exemplo, a quimioterapia rexional , que é a quimioterapia que apunta a pezas específicas do corpo como brazos ou pernas, é un área de investigación activa. Vostede ou un ser querido pode ser elegível para participar nun ensaio clínico. Podes atopar ensaios clínicos soportados polo National Cancer Institute (NCI) que están preto de ti.
> Fontes:
> Tratamento do sarcoma de tecido suave adulto (PDQ®) - Versión periódica. Instituto Nacional do Cancro. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Sarcomas de tecido suave. En: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Principios de Cirurxía de Schwartz, 10e . Nova York, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Hoefkens F, et al. Sarcoma de tecido suave das extremidades: preguntas pendentes sobre cirurxía e radioterapia. Oncoloxía radiolóxica. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Oncoloxía. En: Doherty GM. eds. CURRENTE Diagnóstico e Tratamento: Cirurxía, 14º . Nova York, NY: McGraw-Hill; 2015.