Cando o cancro afecta os ósos, isto é máis comúnmente debido a un cancro non óseo que comezou noutro lugar do corpo e se estendeu ou metástase aos ósos. En contraste, o foco aquí está nos cancros que comezan nos ósos, tamén coñecidos como cancros do óso primario.
O cancro primario de ósos é realmente unha categoría ampla, composta de moitos tipos diferentes de tumores malignos, algúns dos cales son moi raros; Con todo, destes osteosarcoma, condrosarcoma e sarcoma de Ewing están entre os máis comúns.
Causas coñecidas
Aínda que as causas do cancro óseo non se coñecen con precisión, os cambios no ADN das células cancerosas son importantes. Na maioría dos casos, estes cambios ocorren por azar e non pasan de pais a fillos.
Os científicos estudaron os patróns de desenvolvemento para tratar de comprender os factores de risco implicados. O osteosarcoma é o terceiro tipo máis común de malignidade que afecta óso en adolescentes, precedido só por leucemia e linfoma. O condrosarcoma tamén é un cancro de óso primario común, pero é máis común en adultos que en nenos e adolescentes, cunha idade media no diagnóstico de 51 anos. O sarcoma de Ewing é máis frecuente diagnosticado nos adolescentes, ea idade media do diagnóstico é de 15 anos.
Perfís de risco de osteosarcoma
Osteosarcoma é o cancro primario básico máis común en todo o mundo. Hai algunhas condicións específicas coñecidas para aumentar as probabilidades de desenvolvelo. As persoas que teñen un raro tumor do ollo coñecido como retinoblastoma hereditario teñen un maior risco de padecer osteosarcoma.
Adicionalmente, aqueles que previamente foron tratados por cancro usando radioterapia e quimioterapia teñen un risco de padecer osteosarcoma máis tarde na vida.
Por certo, a maioría dos médicos coinciden en que os ósos rotos e feridos e as lesións deportivas non causan osteosarcoma. Non obstante, estas feridas poden causar un atención osteosarcoma ou outro tumor óseo xa existente, polo que definitivamente hai un vínculo entre os dous: é só que a lesión mecánica non parece causar o osteosarcoma.
Factores de risco relacionados coa idade, o sexo e a etnia
Osteosarcoma afecta principalmente a dous grupos de idade máxima: o primeiro pico é nos anos adolescentes eo segundo está entre os adultos maiores.
- En pacientes máis vellos, o osteosarcoma xeralmente xorde a partir de ósos anormais, como os afectados por enfermidades óseas de longa data (por exemplo, a enfermidade de Paget ).
- Entre os individuos máis novos, o osteosarcoma é extremadamente raro antes dos cinco anos de idade e a incidencia máxima ocorre durante o brote de crecemento adolescente. En media, unha "idade estándar" representativa do osteosarcoma na poboación máis nova é de 16 anos para as nenas e os 18 anos para os nenos.
O osteosarcoma é relativamente raro en comparación con outros tipos de cancro; estímase que só uns 400 individuos con menos de 20 anos de idade diagnostican osteosarcoma cada ano nos Estados Unidos. Os nenos son afectados con máis frecuencia na maioría dos estudos, ea incidencia en mozos de ascendencia africana é lixeiramente superior á dos brancos.
Factores de risco aplicables a persoas máis novas
- Presenza de certas síndromes raras de cancro xenético
- Idade entre 10 e 30 anos
- Altura alta
- Sexo masculino
- Raza afroamericana
- Presenza de certas enfermidades óseas
Factores de risco aplicables a persoas maiores
Algunhas enfermidades óseas como a enfermidade de Paget , especialmente co paso do tempo, están asociadas a un maior risco de osteosarcoma.
Aínda así, o risco absoluto é baixo, con só un 1% dos que padecen a enfermidade de Paget en calquera caso de osteosarcoma.
A exposición á radiación é un factor de risco ben documentado e porque o intervalo entre a irradiación do cancro ea aparición do osteosarcoma adoitan ser máis longos (por exemplo, 10 anos ou máis), isto adoita ser máis relevante para os grupos de idade máis vellos.
Predisposición xenética
A predisposición de síndromes xenéticos para osteosarcoma inclúe:
- Síndrome de Bloom
- Anemia Diamond-Blackfan
- Síndrome de Li-Fraumeni
- Enfermidade de Paget
- Retinoblastoma
- Síndrome de Rothmund-Thomson (tamén chamado poikiloderma congenitale)
- Síndrome de Werner
- A perda de función dos xenes supresores de tumores de p53 e retinoblastoma crese que ten un papel importante no desenvolvemento do osteosarcoma.
Aínda que as mutacións de xermina (ovo e esperma) de p53 e xenes de retinoblastoma son raros, estes xenes son alterados na maioría das mostras de tumores de osteosarcoma, polo que existe unha conexión co desenvolvemento do osteosarcoma. As mutacións de xermina no xene p53 poden levar a un alto risco de desenvolver tumores malignos, incluíndo o osteosarcoma que foi descrito como o síndrome de Li-Fraumeni .
Aínda que as alteracións nos xenes supresores de tumores e oncógenos son necesarios para producir osteosarcoma, non está claro cal destes eventos ocorre primeiro e por que e como ocorre.
Osteosarcomas nas enfermidades de Paget
Hai un subconxunto raro de osteosarcoma que ten un pronóstico moi pobre. Os tumores adoitan ocorrer en persoas maiores de 60 anos. Os tumores son grandes ao momento da súa aparición e adoitan ser moi destrutivos, o que dificulta a obtención dunha resección quirúrgica completa (eliminación), e as metástases pulmonares están a miúdo presentes no inicio.
O perfil de risco é o dun grupo maior de idade. Eles se desenvolven en preto dun por cento das persoas con enfermidades de Paget, xeralmente cando moitos ósos son afectados. Os tumores adoitan ocorrer no hipódromo, o fume preto das cadeiras e no óso do brazo preto da articulación do ombreiro; Son difíciles de tratar cirurxicamente, principalmente debido á idade do paciente e ao tamaño do tumor.
Ás veces, a amputación é necesaria, especialmente cando o óso rompe debido ao cancro, que é unha aparición frecuente.
Osteosarcomas parosteal e periosteal
Estes son un subconxunto que se chama por causa da súa localización dentro do óso; xeralmente son osteosarcomas menos agresivos que xorden na superficie do óso en asociación coa capa de tecido que rodea o óso ou o periostio. Raramente penetran nas partes internas do óso e raramente se converten en osteosarcomas altamente malignos.
O perfil de risco para osteosarcoma parostésico difiere do osteosarcoma clásico: é máis frecuente nas femias que nos machos, é máis común no grupo de 20 a 40 anos de idade e normalmente xorde na parte traseira do xene, preto da articulación do xeonllo , aínda que calquera óso no esqueleto pode verse afectado.
Pronóstico de Osteosarcoma de alto risco
Os factores de risco asociáronse a un mellor e peor pronóstico, pero desgraciadamente, estes mesmos factores xeralmente non foron útiles para identificar pacientes que poidan beneficiarse dos réximes terapéuticos máis intensos ou menos intensos, mantendo excelentes resultados. Os factores coñecidos para influenciar os resultados inclúen o seguinte.
Sitio do tumor primario
Dos tumores que se forman nos brazos e nas pernas, os que están máis afastados do núcleo do corpo ou o tronco teñen un mellor pronóstico.
Os tumores primarios que se forman no cranio e columna vertebral están asociados ao maior risco de progresión e morte, principalmente porque é máis difícil conseguir unha remoción quirúrgica completa do cancro nestes lugares. Os osteosarcomas na cabeza e no pescozo na mandíbula e na boca teñen un mellor pronóstico do que outros sitios primarios na cabeza e o pescozo, posiblemente porque eles veñen a atención antes.
Os osteosarcomas hiperbônios compoñen entre sete e nove por cento de todos os osteosarcomas; As taxas de supervivencia para os pacientes son de 20 a 47 por cento.
Os pacientes con osteosarcoma multifocal (definidos como múltiples lesións óseas sen un tumor primario claro) teñen un pronóstico extremadamente pobre.
Enfermidade localizada versus metastática
Os pacientes con enfermidade localizada (sen propagación en áreas distantes) teñen un pronóstico moito mellor que os pacientes con enfermidade metastásica. Ata o 20 por cento dos pacientes terán metástasis detectables nos escaneos no diagnóstico, sendo o pulmón o sitio máis común. O pronóstico para pacientes con enfermidade metastásica parece ser determinado en gran medida por sitios de metástases, número de metástases e resecabilidade quirúrgica da enfermidade metastásica.
Para aqueles con enfermidade metastásica, o prognóstico parece ser mellor con menos metástasis pulmonares e cando a enfermidade só se estender a un pulmón e non a ambos os pulmóns.
Necrose tumoral despois da quimioterapia
A necrose tumoral refírese a tecido canceroso que "morreu" como resultado do tratamento.
Tras a quimioterapia ea cirurxía, o patólogo valora a necrose tumoral no tumor eliminado. Os pacientes con necrose de 90% como mínimo no tumor primario despois da quimioterapia teñen un mellor pronóstico que os pacientes con menos necrose.
Non obstante, os investigadores sinalan que non se debe interpretar menos necrosis como que a quimioterapia fose ineficaz; As taxas de cura para pacientes con pouca ou ningunha necrose logo da quimioterapia de inducción son moito maiores que as taxas de cura para os pacientes que non reciben quimioterapia.
Perfil do risco de condrosarcoma
Este é un tumor maligno de células produtoras de cartilaxe e representa aproximadamente o 20 por cento de todos os tumores óseos primarios . A condrosarcoma pode xurdir por si mesma ou secundaria, no que se coñece como "degeneración maligna" de tumores benignos (como osteocondroma ou enchondroma benigna). Os factores de risco inclúen:
- Idade: xeralmente ocorre en persoas maiores de 40 anos de idade; Non obstante, tamén ocorre no grupo de idade máis novo e, cando o fai, adoita ter unha malignidade de maior grao capaz de metástases.
- Xénero: ocorre con frecuencia case igual en ambos sexos.
- Localización: Pode ocorrer en calquera óso, pero existe unha tendencia ao desenvolvemento no hipólego e no fume. O condrosarcoma pode xurdir noutros ósos planos, como a escápula, as costelas e o cranio.
- Genética: A síndrome de exostose múltiple (ás veces chamada síndrome de osteocondromas múltiple) é unha condición hereditaria que causa moitos colapios nos ósos dunha persoa, feitos principalmente por cartilaxe. A exostose pode ser dolorosa e levar a deformidades óseas e / ou fracturas. O trastorno é xenético (causado por unha mutación en calquera dos 3 xenes EXT1, EXT2 ou EXT3) e os pacientes con esta afección teñen un risco de condrosarcoma.
- Outros tumores benignos: unha enchondroma é un tumor de cartilaxe benigno que crece no óso. As persoas que reciben moitos destes tumores teñen unha condición chamada enchondromatosis múltiple. Tamén teñen un maior risco de desenvolver condrosarcoma.
Perfil de risco de Ewing Sarcoma
Isto É moito máis común entre os brancos (non hispanos ou hispanos) e menos común entre os americanos asiáticos e extremadamente rara entre os afroamericanos. Os tumores de Ewing poden ocorrer a calquera idade, pero son os máis comúns nos adolescentes e son menos comúns entre os adultos novos e os nenos pequenos. Son raros en adultos maiores.
Case todas as células tumorales de Ewing teñen cambios que involucran o xene EWS, que se atopa no cromosoma 22. A activación do xene EWS leva a un crecemento excesivo das células e ao desenvolvemento deste cancro, pero a forma exacta de que isto ocorre aínda non está claro.
> Fontes:
> American Cancer Society. Probas para Osteosarcoma. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> National Caner Institute. Osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno de tratamento óseo (PDQ®). Versión Profesional de Saúde. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.