As proteínas de Bence-Jones son esencialmente pequenos anacos de anticorpos que poden detectarse mediante unha proba de urina, principalmente para diagnosticar e monitorear pacientes con mieloma múltiple, un tipo de cancro de sangue.
Mieloma múltiple
Mieloma múltiple é un cancro que se forma nun tipo de glóbulo branco chamado célula plasmática. As células plasmáticas son as células que fan anticorpos para axudar a loitar contra as infeccións.
Para unha poboación normal de células plasmáticas que producen anticorpos, pódese dicir que a diversidade é o seu negocio. Eles fan todos os diferentes tipos de proteínas de anticorpos.
Mieloma múltiple é unha das varias enfermidades que poden producir un "único clon de células plasmáticas". Pense nun só clon como algo semellante a unha multitude de células xemelgas idénticas. Esta multitude non é diversa. O único clon de células xeralmente fai as mesmas proteínas de anticorpos.
M-proteínas
Ao discutir as proteínas de Bence-Jones, úsanse moitos outros termos, como a proteína do mieloma, as proteínas M, as paraproteínas, as cadeas lixeiras de inmunoglobulina e a espiga M. Estes termos son todos semellantes, pero non son necesariamente intercambiables.
O 'M' en proteína M significa monoclonal, o que significa que a recollida de proteínas é dun clon de células que producen anticorpos. Estas células producen os mesmos anticorpos ou partes de anticorpos.
Cadenas claras
Os anticorpos son o que os científicos chaman inmunoglobulinas - significado inmune que axudan a combater enfermidades e globulinas, o que significa que son proteínas.
Estas inmunoglobulinas adoitan ser moi grandes, pero están compostas por unidades máis pequenas que se xuntan. Os anticorpos son realmente compostos por varias proteínas menores, chamadas cadeas pesadas e cadenas lixeiras.
Na imaxe de arriba, pode ver un anticorpo completo ou inmunoglobulina en primeiro plano, pero cada anticorpo componse dalgunhas partes.
As partes azuis son as "cadeas pesadas" e as pezas de ouro son as "cadeas lixeiras". Nesta imaxe, as cadeas de luz de ouro son as que poden converterse en proteínas de Bence-Jones nunha persoa con mieloma múltiple ou algunha outra condición.
As proteínas Bence-Jones son esencialmente unha colección especial destas pezas máis pequenas dun anticorpo (as cadeas lixeiras) . A presenza de cadeas de luz en tal abundancia na orina non é normal. Normalmente só se pode detectar unha cantidade mínima de proteína da cadea lixeira na orina. As cadeas lixeiras na urina poden desenvolverse por moitos motivos diferentes, pero non todas son cancro.
Cadenas claras monoclonales
Agora, no caso das proteínas Bence-Jones, é importante recordar que estas cadenas lixeiras non son só calquera tipo de cadea lixeira: son cadenas lixeiras monoclonales .
As proteínas de Bence-Jones, entón, son ...
- Monoclonal (provén dun clon de células)
- Cadenas lixeiras monoclonales (moitas copias do mesmo, menor parte do anticorpo)
- Atopado na orina e asociado a unha variedade de condicións, incluíndo o mieloma múltiple.
Condicións
As proteínas de Bence-Jones son tipos particulares de proteínas M e son suficientemente pequenas como para atravesar o sistema de filtración do corpo, os riles. Isto significa que, cando estas chumas leves ocorren en abundancia, pasarán do seu sangue á orina.
Hai varias condicións nas que as proteínas de Bence Jones poden atoparse na orina dunha persoa, incluíndo as seguintes:
- Mieloma múltiple: o mieloma múltiple é un cancro de sangue no que hai unha superproducción de células plasmáticas: células que se desenvolven a partir de linfocitos B na medula ósea. As células plasmáticas son as células que fan anticorpos que nos protexen de determinados virus e bacterias. Entre o 50 eo 80% das persoas con mieloma terán unha proba de orina positiva para estas proteínas.
- A macroglobulinemia de Waldenström: a macroglobulinemia de Waldenstrom é un cancro pouco frecuente que ocorre nas células B (un tipo de glóbulo branco). As células B atravesan un proceso para converterse en células plasmáticas que producen anticorpos. Nesta enfermidade, o cancro ocorre na célula B, antes do punto en que se converte nunha célula plasmática; así, a macroglobulinemia de Waldenström é distinta do mieloma múltiple, pero as dúas condicións son, nalgúns aspectos, similares e as dúas poden producirse nas proteínas de Bence-Jones.
- MGUS - MGUS significa gammopatía monoclonal de importancia indeterminada. Esta enfermidade pode ser un precursor do mieloma múltiple e supón un aumento no número de células plasmáticas, pero ningún dos outros síntomas asociados co mieloma múltiple.
Importancia
As proteínas de Bence-Jones están presentes en preto de dous de cada tres pacientes con mieloma múltiple. Mieloma múltiple é un cancro de sangue que involucra o exceso de produción de células plasmáticas. Así como un cancro de pulmón tería un exceso de células anormais de cancro de pulmón, o mieloma implica un exceso de células plasmáticas.
As células plasmáticas son as células que fan anticorpos para axudarnos a combater as enfermidades. Non obstante, as células plasmáticas cancerosas non producen anticorpos que axuden a combater as enfermidades e, no seu lugar, as células en exceso de plasma fan que os excesos de anticorpos sexan iguais.
O exceso de inmunoglobulinas no corpo pode converterse nun problema de varios ángulos diferentes, un dos cales é unha enfermidade renal . Normalmente, os anticorpos son demasiado grandes para ser filtrados a través dos túbulos nos riles. As proteínas de Bence-Jones son o suficientemente pequenas como para ingresar nas unidades de filtrado nos riles. Nos riles, estas proteínas poden acumularse e causar problemas renales. Algúns tipos de proteínas teñen máis probabilidades de danar os riles deste xeito que outros. Existen tamén outras consecuencias de excesivas cadeas lixeiras que poden afectar diferentes partes do corpo.
Se foi diagnosticado cunha enfermidade que resulta en cantidades excesivas de proteínas da cadea lixeira, o seu médico probablemente o monitoreará por complicacións relacionadas. Unha das cousas que poden ocorrer con cadea lixeira excesiva chámase amiloidosis de cadea lixeira amiloide, pola cal as cadeas leves xúntanse e forman depósitos dunha sustancia chamada amiloide, que pode causar danos en varios órganos.
Proba de orina
A proba para as proteínas de Bence-Jones implica recolectar a súa orina durante 24 horas para comprobar a evidencia das proteínas. As proteínas de Bence-Jones son nomeadas para Henry Bence Jones, un patólogo químico que descubriu por primeira vez as propiedades pouco comúns destas mostras de orina a mediados do século XIX. Existen dous tipos de cadeas lixeiras chamadas kappa e lambda. O tipo específico de cadea lixeira pode ter significado clínico.
Unha palabra de
Se estás diagnosticado recentemente, toma algún tempo para coñecer a túa enfermidade e facer preguntas. Acada o apoio dos teus amigos e seres queridos. E espera esperanza. O tratamento dos cancros de sangue mellorou notablemente nos últimos anos, e actualmente atópanse novos tratamentos en ensaios clínicos.
> Fontes:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Avaliación do método de selección para a análise de proteínas Bence Jones. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Xestión da paraproteinemia. Revista Médica de Posgrao . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Terneau, T. et al. Curso clínico de mildoma múltiple que encerra a cadea lixeira (proteinuria idiopática de Bence Jones): un estudo retrospectivo de cohorte. Hematoloxía Lancet . 2014. 1 (1): e28-36.