Mieloma e mieloma múltiple son nomes diferentes para o mesmo cancro. A palabra múltiple é opcional e refírese aos numerosos tumores que se desenvolven nos ósos das persoas con esta enfermidade.
Mieloma, leucemia e linfoma son os tres tipos principais de cancro de sangue ou malignidade hematolóxica. Dos tres, o mieloma é o menos común. As posibilidades de desenvolver o mieloma aumentan coa idade e a maioría das persoas diagnosticadas teñen máis de 60 anos. Aínda que pode ocorrer en adultos máis novos, menos do 1% dos casos están nos menores de 35 anos.
Que é o mieloma?
O mieloma é un cancro que comeza na medula ósea . En adultos sans, a medula ósea é o tecido vivo embutido nos ocos internos esponjosos de certos ósos. Alí, continuamente fai e libera novos glóbulos vermellos e glóbulos brancos de todo tipo, garantindo que teña un subministro constante no sangue.
No entanto, o mieloma é un cancro específico das células do plasma , un tipo moi especializado de glóbulos brancos. O traballo principal das células plasmáticas é fabricar anticorpos, as proteínas microscópicas que marquen invasores foráneos para a destrución inmune.
Unha poboación saudable de células plasmáticas segrega unha carteira completa de diferentes anticorpos para atacar un único xerme. No mieloma, hai un "clon" de células plasmáticas problemáticas: moitas copias da mesma célula plasmática na medula ósea producen unha proteína idéntica (unha proteína monoclonal ou unha proteína M ) que é anormal. Este clon maligno de células plasmáticas non espera que un xerme invade; produce a proteína M continuamente e en exceso.
Precisamente, como unha célula plasmática sa pode converterse nunha persoa cancerosa, aínda non se coñece por completo, pero os científicos están gañando terreo. Importante, agora enténdese que o mieloma pertence a unha familia de diferentes enfermidades de células plasmáticas. Moitas persoas con certas enfermidades precursoras de células plasmáticas eventualmente desenvolven un mieloma múltiple.
Síntomas
Non todos os que teñen mieloma presentan síntomas ao principio, polo que o mieloma que se toma no inicio do curso é un desafío. Os síntomas a mirar para incluír son os seguintes:
- Dor ósea, especialmente na espiña dorsal ou peito
- Fatiga
- Perda de peso non intencionada
- Infeccións frecuentes
- Náuseas, constipação e / ou falta de apetito
- Sentindo excesivamente sedento
- Confusión ou néboa cerebral
- Adormecemento ou debilidade nas pernas
A miúdo os síntomas do mieloma están relacionados cos efectos particulares do clon maligno e / ou as proteínas do anticorpo que producen. Por exemplo:
- A medida que se acumulan células anormais dentro dos ósos, a dor ósea, a debilidade dos ósos e as fracturas son posibles, potencialmente con danos nos nervios.
- Cando as células do mieloma comezan a afastar as células que forman sangue, as persoas poden desenvolver un baixo número de células. Un número reducido de glóbulos vermellos ou anemia pode contribuír a síntomas de debilidade e mareos. A falta de glóbulos brancos pode causar máis propensas á infección. E a escaseza de plaquetas pode provocar problemas de sangrado por lesións que normalmente serían menos graves.
- As células do mieloma poden sinalizar outras células para descompoñer os ósos, liberando calcio que pode alcanzar niveis altamente perigosos no sangue. Coñecido como hipercalcemia, este exceso de calcio no sangue presenta o seu propio conxunto de síntomas, incluíndo sede extrema / micción excesiva, confusión, constipação grave, dor no ventre e perda de apetito.
- Ás veces, as células de mieloma producen proteínas que son prexudiciais para os riles e os nervios. Isto pode producir enfermidades renales ou, no caso dos nervios afectados, adormecimiento, hormigueo ou debilidade. Ese hormigueo e dor nas mans, brazos, pés e pernas coñécense como neuropatías periféricas.
- A acumulación de proteínas de mieloma tamén pode producir un espesamento do sangue, case como engadir unha masa de fariña para facer unha masa de panqueiques. Este espesamento chámase hiperviscosidade. Pode diminuír o fluxo sanguíneo ao cerebro e causar confusión, mareos e outros síntomas.
¿Hai un pre-mieloma?
O diagnóstico precoz do mieloma é un reto xa que os síntomas non poden xurdir ata etapas avanzadas. Ás veces, pode haber síntomas vagos que se atribúen ao principio a outras enfermidades. Con todo, os científicos identificaron unha familia de diferentes enfermidades de células plasmáticas, algunhas das cales eventualmente poden progresar ata o mieloma, como o seguinte:
- Gammopatía monoclonal de significado indeterminado (MGUS)
- Plasmocitoma ou plasmocitoma solitario.
MGUS
Cando tes demasiadas copias do mesmo anticorpo, isto é coñecido como unha gammopatía monoclonal ou MG. As persoas con mieloma poden ter MG, pero non todas as persoas con MG teñen mieloma. De feito, hai unha longa lista de enfermidades asociadas coa presenza de MG e moitas delas non son cancros.
Cando unha persoa ten MG pero non hai pistas sobre o que está a causar, é coñecido como un MG de significación indefinida ou MGUS. Non todos os que teñen MGUS desenvolverán o mieloma, pero algúns poden, polo que é necesario un seguimento anual.
Aínda que é un estado benigno, MGUS corre o risco de converterse en mieloma a un ritmo de aproximadamente o 1,5 por cento ao ano. As probabilidades aumentan cun maior número de células plasmáticas anormais na medula ósea e tamén con niveis máis elevados de proteína M no sangue. O MGUS adoita ser monitorizado pero non tratado.
Plasmocitoma
Ás veces, hai a única evidencia dun único tumor de células plasmáticas. Cando isto ocorre, chámase plasmocitoma ou plasmocitoma illado do óso, en lugar de un mieloma.
Un plasma plasmocitoma solitario tamén pode desenvolverse fóra da medula ósea noutro órgano. Neste caso, chámase plasmocitoma extramedular. Moitas persoas con plasmocitoma solitario continuarán a desenvolver mieloma múltiple, polo que é importante que se poida controlar de xeito inequívoco os signos de mieloma.
Que ocorre no mieloma?
Pensa na túa médula ósea como un estadio de fútbol cheo de fans. Cada fan é unha cela e hai moitos tipos de celas diferentes. Neste estadio, as células plasmáticas son os fanáticos que recibiron unha bandeira para omar no show de medio tempo. E cada célula / fan plasma ten unha bandeira de cores diferente, que representa o único anticorpo que fai.
Na medula ósea saudable, outros tipos de células superan ás células plasmáticas. Entón, no noso estadio, a maioría dos seguidores non teñen bandeiras de cores. Aínda así, hai suficientes fanáticos e bandeiras de cores para encher o estadio con case todos os tons de todas as cores: unha espectacular diversidade de anticorpos.
Agora imaxina que unha soa célula de plasma que ten unha bandeira gris muta e logra clonarse, converténdose en dous fanáticos idénticos, cada un cunha bandeira gris. Entón dous se converten en catro, catro se fan oito, e así por diante, todos teñen as súas bandeiras grises. Finalmente, hai máis bandeiras grises do esperado. As bandeiras grises representan varias copias da mesma proteína -unha proteína monoclonal ou unha proteína M- porque provén do único clon problemático das células. Esta cantidade excesiva de proteína monoclonal no sangue ou na urina é algo que se pode detectar nas probas de laboratorio.
Agora supoña que unha célula do clon maligno incorpórese a comprar unha bebida, pero despois volve á sección incorrecta do asento, aínda se segue clonando. O clon iníciase nunha nova sección e outra vez dúas convertéronse en catro, catro convertéronse en oito e así por diante.
Estes clones celulares de plasma malignos poden comezar a asumir o estadio. Eles afastar filas e seccións de asentos que adoitaban pertencer a células da medula sana, como os que fan a súa subministración de células vermellas, células brancas, plaquetas e mesmo outras células plasmáticas que conteñen bandeiras de cores. Así, a medida que a cantidade de bandeiras grises aumenta, a cantidade de bandeiras de cores políclares normais pode diminuír.
E os clons malignos tamén poden afectar outras células próximas no estadio. Os clons de células plasmáticas poden liberar mensaxes químicas que fan que "fans" próximos se comporten de forma inadecuada. Algúns deles (osteoclastos) comezarán a formarse no cemento do estadio ( resorción ósea ), liberando nubes de po (calcio) que se espallan por todo o estadio e máis aló (o torrente sanguíneo).
Tipos
Cando se desenvolve o mieloma, pode xurdir e desdobrar de forma diferente en diferentes persoas. Algúns dos términos utilizados para clasificar o mieloma son:
- Mieloma asintomático
- Mieloma aromatizante
- Mieloma sintomático ou activo
- Mieloma da cadea lixeira
- Mieloma non secretor
- Mielomas de subtipos xenéticos distintos
Asintomática vs Smoldering vs. Mieloma activo / sintomático
Nalgunhas persoas, hai unha fase "intermedia" da enfermidade: condición entre MGUS e mieloma activo, isto é. Cando isto ocorre, chámase mieloma asintomático e, nestes casos, hai poucos signos de enfermidade activa ou o mieloma é estable.
No mieloma ardoroso, a medula ósea faise con células plasmáticas extra. Un 10 por cento ou máis das células da medula poden ser do clon de mieloma e / ou os niveis de proteína M superan os 30 g / L. Non obstante, no mieloma ardoroso, aínda non hai anemia, ningunha insuficiencia renal, ningún nivel de calcio elevado no torrente sanguíneo e sen zonas suaves de óso. O mieloma aromático adoita ser observado pero non tratado; No entanto, os investigadores están analizando os posibles beneficios do tratamento precoz nalgunhas situacións.
O mieloma sintomático ou activo necesita ser tratado. Hai proteínas M no sangue ou na urina e un aumento da cantidade de células plasmáticas na medula ósea. Os puntos suaves poden aparecer en partes do óso, debilitando o óso, causando dor e aumentando o risco de fracturas. E, eses elementos que non figuran na descrición do mieloma aromático desde arriba pode chegar a ter éxito no mieloma activo.
As proteínas axudan a clasificar o mieloma
O tipo de proteína que producen as células do mieloma tamén axuda a determinar o tipo de mieloma que ten. Os anticorpos son proteínas enormes que teñen diferentes partes ou cadeas. As partes pesadas, ou as cadeas pesadas e as pezas lixeiras ou as cadeas lixeiras, únense para formar un único anticorpo completo.
Na nomenclatura dun anticorpo ou inmunoglobulina, as cadeas pesadas determinan que carta vén despois da inmunoglobulina (Ig). Así, por exemplo, a parte pesada máis común que se atopa nas proteínas do mieloma M é a IgG, que supón entre o 60 eo 70 por cento dos casos de mieloma. A continuación está IgA. Raramente, IgD ou IgE poden estar implicados.
Nalgúns casos, as células de mieloma poden producir só anticorpos incompletos ou poden segregar só as cadeas lixeiras. Estas son chamadas proteínas Bence-Jones e son tan pequenas que moitas veces pasan dos riles á orina. Case o 20 por cento de todos os casos de mieloma segregan só as cadeas lixeiras.
Aproximadamente un por cento de todos os casos de mieloma non secretan suficientes proteínas M ou cadenas lixeiras para detectar en todo. Nestes casos, úsanse máis probas sensibles ou os síntomas do mieloma máis o achado de células plasmáticas anormales na medula levan a un diagnóstico.
Subtemas xenéticos
Hai unha variedade de anomalías xenéticas asociadas ao mieloma. As secuencias de ADN foron estudadas de xeito que se sabe, por exemplo, que ter unha desas anormalidades xenéticas pode afectar ou prever como a súa enfermidade responderá ao tratamento . Os investigadores esperan que tales perfís xenéticos sigan contribuíndo a avanzar nos tratamentos con mieloma.
Causas
Na maioría dos casos, os científicos non saben exactamente como inicia o mieloma . As taxas difiren por razas-afroamericanas maiores que os caucásicos-americanos e caucásicos-americanos máis grandes que os asiáticos-americanos, aínda que os motivos son descoñecidos. Detectáronse certos cambios xenéticos nas células do plasma, pero o que provoca estes cambios non está sempre claro.
Os xenes están codificados no ADN, que se empaqueta en 23 pares de cromosomas. Nas células de mieloma dalgunhas persoas, faltan partes do cromosoma número 13, coñecido como unha eliminación. Estas delecións parecen facer que o mieloma sexa máis resistente ó tratamento.
En aproximadamente o 50 por cento das persoas con mieloma, o clon maligno ten un cromosoma co que se chama translocación, parte dun cromosoma que cambiou con parte doutro cromosoma nas células do mieloma. Cando tales reorganizaciones activan ou desactiven xenes críticos, pode promover malignidade.
Os investigadores tamén creen que as anomalías noutras células da medula ósea tamén poden desempeñar un papel no mieloma. Por exemplo, certas células inmunitarias chamadas células dendríticas poden facer sinais químicos que fan que as células plasmáticas sanas crezan. Así, a sinalización excesiva por células dendríticas pode contribuír ao desenvolvemento do mieloma.
Diagnóstico
Se os síntomas son suxestivos de mieloma, fanse probas de laboratorio sobre sangue e / ou orina, a imaxe dos ósos e unha biopsia de medula ósea.
Probas de sangue
- Conteo de sangue completo (CBC): Isto implica o cómputo automatizado de células sanguíneas de diferentes tipos para determinar se os seus números están dentro dun rango normal ou anormal. Cando as células do mieloma se espallan na medula ósea, algúns dos conteos de glóbulos sanguíneos serán baixos. O reconto de glóbulos vermellos baixos é un achado común.
- Cuantificación de inmunoglobulinas (Ig): a cuantificación Ig faise para ver cales, se hai, dos cinco tipos diferentes de anticorpos, atópanse en niveis elevados: IgA, IgD, IgE, IgG e IgM. No mieloma, un destes pode ser alto e os demais poden ser inferiores ao normal. Outros patróns son posibles.
- SPEP e UPEP: refírese á electroforesis da proteína sérica e á electroforesis da proteína urinaria. Estas probas poden identificar se hai unha acumulación ou acumulación de proteínas monoclonales.
- Cadea lixeira gratuíta: esta proba mide o número de cadeas lixeiras no sangue. Isto pódese facer, por exemplo, nun paciente con mieloma para quen non se atopa proteína M por SPEP.
Probas de médula ósea e biopsias
As persoas con mieloma teñen demasiadas células plasmáticas na súa medula ósea. Así, faise unha biopsia e medula ósea para avaliar os conteos e obter mostras. Pódese facer tanto no consultorio médico como no hospital. Os especímenes da biopsia son entón examinados por un patólogo e sometidos a probas de laboratorio.
Probas xenéticas de células cancerosas
As probas xenéticas adoitan realizarse nas células anormais como parte do diagnóstico e avaliación do mieloma. A análise citogénica refírese a probas que examinan os cambios nos cromosomas das células do mieloma.
Algunhas mutacións e reordenacións xenéticas tamén axudan aos médicos a prever o comportamento dunha malignidade. Existen diversas probas dispoñibles e están en uso para avaliar xeneticamente o cancro dunha persoa cando se obteñen as células.
Biopsia amiloide
Os altos niveis de proteínas de anticorpo anormais pon en risco aos pacientes con mieloma o desenvolvemento da amiloidosis. O amiloide é unha substancia que pode acumularse en calquera tecido e unha biopsia que axuda a diagnosticar esta enfermidade. Na maioría das veces, esta biopsia implica usar unha agulla para eliminar algunhas graxas da barriga.
Escaneos e imaxes
As células do mieloma son coñecidas pola súa capacidade para facer as chamadas lesións líticas nos ósos. Poden reclutar outras células chamadas osteoclastos para destruír o óso ou causar manchas suaves en áreas discretas de óso.
Moitas veces fan unha serie de raios X que inclúen a maioría dos ósos. Cando se realiza este tipo de imaxe, é coñecido como unha enquisa ósea ou enquisa esquelética. Outros tipos de imaxe poden ser especialmente útiles en certos casos, como atopar plasmocitomas que non se poden ver nos raios X.
Cando ver a un médico
Considere facer unha consulta co seu médico se ten algún síntoma ou síntoma persistente que o preocupa. Os síntomas do mieloma poden ser vagos e inespecíficos.
Se foi diagnosticado con MGUS ou plasmocitoma solitario, é importante que vostede eo seu médico manteñan atención sobre as cousas pois estas enfermidades de células plasmáticas poden progresar ata o mieloma. Sempre pregunta ao teu médico calquera dúbida que poida ter sobre a túa condición particular.
Unha palabra de
Se vostede ou un ser querido recientemente foron diagnosticados con mieloma, é moi normal sentirse confuso, enojado, abrumado ou todo o anterior. Un diagnóstico de cancro cambia a vida de moitas maneiras diferentes . Pode axudar a escoitar as historias doutras persoas. Talleres de supervivencia, conferencias e incluso redes sociais son excelentes formas de conectarse con outras persoas que poden compartir as súas loitas ou ter experiencias e coñecementos similares.
> Fontes:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. Factor activador da célula B na fisiopatoloxía do mieloma múltiple: un obxectivo para a terapia? Diario de cancro de sangue. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Tratamento do mieloma múltiple recidivante e refractario. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Mieloma múltiple. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.