Síntomas, diagnóstico e opcións de tratamento para o linfoma linfoplasmático
¿Que é a macroglobulinemia de Waldenstrom e que necesita saber se se diagnostica con esta enfermidade?
Macroglobulinemia Waldenstrom - Definición
A macroglobulinemia de Waldenstrom (WM) é un tipo raro de linfoma non Hodgkin (NHL) . O WM é un cancro que afecta aos linfocitos B (ou células B) e caracterízase por unha sobreproducción de proteínas chamadas anticorpos IgM.
WM tamén pode ser referido como a macroglobulinemia de Waldenstrom, a macroglobulinemia primaria ou o linfoma linfoplasmático.
En WM, a anormalidade das células cancerosas ocorre nos linfocitos B xusto antes de madurar en células plasmáticas. As células plasmáticas son responsables da produción de proteínas de anticorpos que combaten infeccións. Polo tanto, un número maior destas células conduce a unha maior cantidade dun anticorpo específico, IgM.
Sinais e síntomas de WM
WM pode afectar o seu corpo de dous xeitos.
Aglomeración de medula ósea. As células do linfoma poden atravesar a súa medula ósea, o que dificulta o seu corpo para producir un número adecuado de plaquetas, glóbulos vermellos e glóbulos brancos . Como consecuencia, estes déficits farán signos e síntomas típicos da anemia (un reconto de glóbulos vermellos baixos), trombocitopenia (un reconto de plaquetas baixo) e neutropenia (un neutrófilo de baixo contido - os neutrófilos son un tipo de glóbulo branco) . Algúns deses síntomas poden incluír:
- Hemorragia anormal ou inusual, como hemorragia de gengivas, contusións estrañas ou febre nasal
- Sensación de cansas extraordinarias, aínda que estea durmendo o suficiente
- Falta de aire con calquera esforzo
- Infeccións frecuentes ou enfermidades que simplemente non parecen pelexar
- Pel pálida
Hiperviscosidade . Ademais do seu efecto sobre a medula ósea, o aumento da cantidade de proteína IgM no sangue pode causar o que se chama hiperviscosidade.
En definitiva, a hiperviscosidade significa que o sangue convértese en groso ou goto e pode ter dificultade para fluír facilmente a través dos vasos sanguíneos. A hiperviscosidade provoca outro conxunto distinto de signos e síntomas que inclúen:
- Cambios na visión, como borras ou empeoramento da visión
- Cambios de estado mental, como a confusión
- Mareo
- Dores de cabeza
- Adormecemento ou formigueiro nos pés ou nas mans
Do mesmo xeito que con outros tipos de linfoma, as células cancerosas poden estar presentes noutras áreas do corpo, especialmente no bazo e no fígado e causar dor. Tamén poden estar presentes os ganglios linfáticos inchados.
Debe lembrar que estes signos e síntomas poden ser sutís e poden estar presentes en moitas outras condicións menos graves. Se ten dúbidas sobre os cambios na súa saúde, sempre é mellor consultar o seu médico ou co seu proveedor de asistencia sanitaria.
Que causa WM?
Como no caso de moitos outros tipos de cancro, non se sabe o que causa WM. Con todo, os investigadores identificaron algúns factores que parecen ser máis comúns nas persoas con enfermidade. Os factores de risco coñecidos inclúen:
- Idade superior a 60 anos
- Unha historia dunha condición chamada gammopatía monoclonal de significación indeterminada (MGUS)
- Unha historia de WM na súa familia
- Ter unha infección polo virus da hepatitis C
Ademais, WM ocorre nos homes con máis frecuencia que as mulleres, e en persoas caucasianas con máis frecuencia que os afroamericanos.
Diagnosticar WM
Do mesmo xeito que con outros tipos de cancro de medula e de sangue, WM adoita diagnosticarse mediante probas de sangue e unha biopsia de medula ósea e aspirado .
Os conteos sanguíneos completos poden mostrar unha diminución no número de células sanguíneas sanas normais, como glóbulos vermellos, plaquetas e glóbulos brancos. Ademais, as probas de sangue mostrarán un aumento na cantidade de proteína IgM.
A biopsia de óso medo e aspirado proporcionará información sobre os tipos de células na medula e axudará ao médico a diferenciar a WM doutras formas de linfoma.
Como se trata o WM?
O WM é un tipo de cancro pouco común e os investigadores aínda teñen un longo camiño para aprender sobre as diferentes opcións de tratamento dispoñibles e como se comparan entre si en canto á súa efectividade. Como resultado, as persoas que reciben un diagnóstico de WM poden optar por participar en ensaios clínicos para axudar aos científicos a comprender máis sobre esta condición.
Non hai cura coñecida por WM neste momento, pero hai varias opcións que demostraron un éxito no control da enfermidade.
- Plasmaféresis: As cantidades anormalmente elevadas de IgM no sangue poden causar hiperviscosidade ou espesor do sangue. Este groso sangue pode dificultar a liberación de nutrientes e osíxeno a todas as células do corpo. A eliminación do IgM do sangue pode axudar a diminuír o espesor do sangue. Durante a plasmaférese , o sangue do paciente circula lentamente a través dunha máquina que elimina o IgM e despois volve ao seu corpo.
- Quimioterapia e Bioterapia: os pacientes con WM adoitan tratarse con quimioterapia. Existen varias combinacións diferentes de medicamentos que se poden usar. Algúns deles inclúen a combinación de Cytoxan (ciclofosfamida) máis Rituxan (rituximab) e dexamethasone, ou Velcade (bortezomib) máis Rituxan e dexamethasone. Hai moitas outras drogas e combinacións de drogas que se usan para tratar WM tanto na práctica como nos ensaios clínicos.
- Trasplante de células nai: Descoñécese o papel que desempeñará o trasplante de células nai no tratamento de WM. Desafortunadamente, a idade avanzada de moitos pacientes con WM pode limitar o uso do transplante alóxeno, que pode ter efectos secundarios tóxicos, pero o tratamento autólogo tras unha alta dose de quimioterapia pode ser unha opción razoable e efectiva, especialmente para aqueles que teñen unha recaída da súa enfermidade. .
- Esplenectomía: do mesmo xeito que outros tipos de NHL, os pacientes con WM poden ter un bazo agrandado ou esplenomegalia. Isto é causado por unha acumulación de linfocitos no bazo. Para algúns pacientes, a eliminación do bazo ou a esplenectomía poden proporcionar unha remisión de WM.
- Assist e agardar : ata que WM está causando problemas, a maioría dos médicos optarán por un "reloxo e espera" achegamento ao tratamento. Neste caso, seguirá sendo supervisado de preto polo seu especialista e retrasar as terapias máis agresivas (e os efectos colaterais asociados) ata que realmente as necesite. Aínda que pode ser difícil imaxinar pasar a vida cotiá con cancro no seu corpo e Non facendo nada respecto diso, a investigación demostrou que os pacientes que retrasan a terapia ata que comecen a ter complicaciones non teñen resultados peores que aqueles que comezan o tratamento inmediatamente.
Resumindo isto
A macroglobulinemia de Waldenstrom ou WM é un tipo moi raro de NHL que só se diagnostica en aproximadamente 1.500 persoas ao ano nos Estados Unidos. É un cancro que afecta os linfocitos B e causa unha cantidade anormalmente elevada do anticorpo IgM no sangue.
Porque é tan infrecuente e porque o noso coñecemento do linfoma está en constante expansión, actualmente non hai un réxime de tratamento estándar para WM. Polo tanto, moitos pacientes que reciben un diagnóstico de WM son alentados a participar en ensaios clínicos para axudar aos científicos a aprender máis sobre este cancro de sangue inusual e coa esperanza de que eles poidan ter a oportunidade de utilizar os medicamentos agora que se converterán no estándar no futuro.
Fontes
Bachanova, V., Burns, L. Trasplante de células nai hematopoeíticas para Macroglobulinemia Waldenstrom. Xornal de Trasplante de Médula Ósea Marzo 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., e I. Ghobrial. A macroglobulinemia de Waldenstrom: unha perspectiva clínica na era da nova terapéutica. Anales de oncoloxía . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematoloxía en Práctica Clínica 3ª Edición. McGraw-Hill: Nova York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. ¿Que causa a macroglobulinemia de Waldenstrom: factores xenéticos ou inmunes ou unha combinación? Mieloma e leucemia do linfoma clínico Outubro de 2011. 11: 85-87.
Oza, A. e S. Rajkumar. Macroglobulinemia Waldenstrom: pronóstico e xestión. Diario de cancro de sangue . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti. , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine máis ciclofosfamida e rituximab na macroglobulinemia de Waldenstrom. Cancro xaneiro 2012. 118: 434-443.