Definición, síntomas, tratamentos e pronóstico do linfoma folicular
O linfoma folicular é un tipo común de linfoma non Hodgkin (NHL) . Normalmente é un linfoma de crecemento lento que xorde a partir de células B (linfocitos B) , un tipo de glóbulo branco.
O linfoma folicular tamén se denomina un linfoma indolente ou de baixo grao pola súa natureza lenta, tanto no que se refire ao seu comportamento (o crecemento máis lento) e como se observa baixo o microscopio menos anormal (máis diferenciado) que as neoplasias malignas de alto grao.
Factores de risco
O folículo pode afectar a calquera de calquera idade, pero é máis común nos adultos maiores. Esa idade media ao momento do diagnóstico é de aproximadamente 55, e afecta a homes e mulleres por igual.
Prevalencia
O linfoma folicular é o tipo máis común de linfoma de crecemento lento, con aproximadamente 15,000 persoas nos Estados Unidos diagnosticadas cada ano.
Sinais e síntomas
A aparición do linfoma folicular é a miúdo sutil, con pequenos signos de alerta que poden pasar desapercibidos durante moito tempo. Os síntomas poden incluír:
- Ampliación de ganglios linfáticos : o inchazo dos ganglios linfáticos nalgunha rexión do corpo é o síntoma máis común do linfoma folicular. Estes nódios poden sentirse no pescozo , a axila ou a ingle, ou poden notarse en probas de imaxe noutras rexións do corpo (por exemplo, con ganglios linfáticos mediastínicos no peito ou nodos linfáticos retroperitoneales no abdome). (O centro de aprendizaxe do nódulo linfático analiza a función dos ganglios linfáticos e das localizacións en maior profundidade).
- Febre de orixe descoñecida (FUO): unha temperatura elevada (máis de 100,4 graos F ou 38 graos C) que está presente durante tres ou máis días consecutivos sen causa obvia pode ser un síntoma de linfoma. En vez de estar relacionado cunha infección non diagnosticada, pénsase que unha FUO é causada por vías de sinalización química relacionadas co propio cancro que aumenta a temperatura corporal do núcleo.
- A perda de peso non intencionada defínese como a perda de 5 a 10 por cento do peso corporal (por exemplo, de 7,5 a 15 libras nunha persoa de 150 libras) nun período de 6 meses ou menos.
- Sweats nocturnos : as suores nocturnas difiren dos hot flashes e a transpiración porque moitas veces son literalmente trastornos e as persoas precisan cambiar as súas roupas e roupa de cama, ás veces varias veces durante a noite.
- Fatiga - A fatiga do cancro a miúdo difiere da "fatiga normal" porque non mellora cunha boa noite de sono ou unha cunca de café.
- Falta de aire
- Pecera xeneralizada: a comezón tende a ocorrer todo o corpo e pode ser moi intensa.
Os síntomas B do linfoma inclúen tres síntomas primarios que poden axudar a predicir como o cancro vai progresar e responder ao tratamento e inclúe:
- Febre
- Perda de peso non intencionada
- Dores de suores nocturnos
Diagnóstico
O linfoma folicular adoita diagnosticarse cunha biopsia de ganglio linfático . Isto pódese facer como unha biopsia quirúrgica (con nodos palpábeis como no pescozo) ou como unha biopsia de agulla central (para os nodos máis profundos do corpo).
Unha pequena mostra do nó afectado é tomada e examinada baixo o microscopio por un patólogo. As características do nó afectado suxiren a presenza dun linfoma.
Ademais da aparición baixo o microscopio, realízanse probas de inmunohistoquímica para comprobar os marcadores tumorales de linfoma CD e determinar o tipo de linfoma non Hodgkin .
Por que se chama "linfoma folicular"
Do mesmo xeito que a maioría dos linfomas, os linfomas foliculares afectan principalmente os ganglios linfáticos . Cando os ganglios linfáticos afectados por este linfoma son vistos baixo o microscopio, amosan estruturas redondeadas denominadas "folículos". O linfoma é polo tanto chamado linfoma folicular.
Probas despois dun diagnóstico
Ademais dos exames relacionados coa biopsia anteriormente, moitas outras probas adoitan ser necesarias cando o linfoma folicular se diagnostica por primeira vez.
Estes permiten ao médico ver o alcance exacto da enfermidade e cales son os órganos afectados. Probas de sangue, TC e probas de médula ósea adoitan ser necesarias.
A investigación máis recente tamén explorou a utilidade das exploracións PET / CT para controlar o linfoma folicular, por exemplo, cando os resultados dunha tomografía computarizada non están claros. En PET-CT, unha etiqueta radioactiva (18F-fluorodeoxiglucosa) é inxectada no paciente antes da tomografía computarizada e as áreas de enfermidade activa se se acenden á glicosa radioactiva. Isto axuda a diferenciar rexións activas de cancro a partir de áreas de tecido cicatricial que poden parecer similares aos escáneres de TC.
Fases
A etapa do linfoma folicular indica o grado de propagación da enfermidade e é importante na elección dos mellores tratamentos e na estimación do pronóstico da enfermidade. O linfoma esténdese aos ganglios linfáticos, así como a outros órganos do corpo, incluíndo a medula ósea. Hai catro etapas de linfoma que inclúen:
- Etapa I: só ten un nódulo linfático (ou unha estrutura linfática).
- Etapa II: están implicados dous ou máis ganglios linfáticos (ou estruturas linfáticas), pero só por un lado (por riba ou por baixo) do diafragma.
- Etapa III: Están implicados nodos (ou estruturas) linfáticos nos dous lados do diafragma.
- Etapa IV: o linfoma está presente na medula ósea e / ou nos tecidos ou órganos distintos dos ganglios linfáticos ou as estruturas linfáticas.
Ademais dun número, os linfomas tamén reciben unha designación de A ou B, con significado A que non teñen síntomas B e B que indican a presenza dos síntomas B do linfoma (enumerados anteriormente baixo os síntomas).
Progresión
O linfoma folicular xeralmente é unha enfermidade de crecemento lento e moitas veces permanece desapercibida durante moito tempo no corpo antes de ser diagnosticada. Como os síntomas son sutís, a enfermidade adoita avanzar antes de realizar un diagnóstico, coa maioría dos individuos diagnosticados cando o linfoma é estadio III ou IV.
Incluso nos estadios máis avanzados da enfermidade, non hai normalmente unha ameaza inmediata á vida no momento do diagnóstico. A enfermidade tende a ter un curso de "encerado e decrecemento", o que significa que flare e regresa varias veces ao longo de varios anos. Aínda que ningún dos tratamentos estea curativo en etapas avanzadas, moitos pacientes sobreviven por 8 a 10 anos ou máis con tratamento.
Transformación
O linfoma folicular a miúdo sofre unha transición nalgún momento, desde unha enfermidade ardente ata unha enfermidade activamente progresiva. Isto chámase transformación. A transformación pode ocorrer en todas as células, ou só nunha determinada parte do cancro. A presenza de síntomas B incrementa a probabilidade de que o tumor se transforme nun futuro próximo. Despois de que un linfoma folicular "transforma" adoita tratarse de forma similar a un linfoma de células B difuso .
Causas
Non estamos seguros do que causan os linfomas, aínda que hai algúns factores de risco asociados a un maior risco. Algúns factores de risco asociados con linfoma e linfoma folicular (FL) especificamente inclúen:
- Unha dieta máis baixa en froitas e verduras
- Menores niveis de actividade física
- Fumar - A diferenza doutros linfomas non Hodgkin, o risco de FL aumenta nas persoas que fuman.
- Consumo de alcohol - O uso de alcohol pode afectar o risco en calquera dirección; As pequenas cantidades de viño están asociadas a un risco levemente menor e as cantidades diarias máis altas de alcohol están asociadas a un maior risco.
- Idade (como se observou anteriormente, FL aumenta coa idade)
- Obesidade
- Inmunosupresión
- Exposicións ambientais a pesticidas, disolventes industriais e hidrocarburos
- A susceptibilidade xenética pode contribuír a algúns casos.
- A diferenza doutros tipos de linfoma non Hodgkin, FL non está ligada ás infeccións por virus Epstein-Barr, H.pylori.
- A exposición á luz ultravioleta está asociada cun risco diminuído . (A vitamina D pode desempeñar un papel protector contra FL).
Tratamento
Existen varias opcións de tratamento dispoñibles para o linfoma folicular , coas mellores opcións relacionadas coa etapa do cancro, a súa agresividade (a calificación), outras condicións médicas que ten, a súa saúde xeral e os tratamentos que tivo no pasado. Para a enfermidade da primeira etapa, a radiación só pode ser todo o que se necesita. Con enfermidades avanzadas en estadio, as drogas a continuación úsanse a miúdo en combinación (ver a terapia combinada a continuación). As opcións poden incluír:
Espere e mire : se un linfoma folicular non causa síntomas, a espera asistida pode ser o "tratamento" que se elixe. Coa espera atenta, será monitorizada con exames e probas de imaxe para que o tratamento poida iniciarse cando o cancro comience a progresar. Isto pode parecer asustado, aínda que se descubriu que a taxa de supervivencia non cambia cando se usa este enfoque.
Radioterapia : para o estadio, os linfomas foliculares, a radioterapia pode ser a única terapia necesaria e pode curar a enfermidade. A radioterapia de campo involucrada (IFRT) adoita ser o método de radiación utilizado. En contraste coa radioterapia de campo estendida, a IFRT proporciona radiación a só os tecidos afectados, salvando un tecido saudable. (A radioterapia corre o risco de cancro secundario e isto diminúe ese risco).
Quimioterapia : a quimioterapia adoita empregarse con boas respostas. Utilízase a miúdo como parte dunha terapia combinada (ver a continuación).
Terapia dirixida - A terapia específica usa medicamentos que se dirixen directamente ás células cancerosas ou ás vías de sinalización implicadas no crecemento do tumor. O anticorpo monoclonal Rituxan (rituximab) úsase a miúdo (ver combinacións terapéuticas) xunto coa quimioterapia e ten unha importante diferenza nas taxas de supervivencia. Os anticorpos monoclonales como o rituximab son anticorpos artificiais deseñados para unirse a marcadores específicos presentes nas células do linfoma (marcadores de CD). Tanto rituximab como Gazyva (obinutuzumab) atacan o marcador de tumor CD 20 .
Tamén se descubriu que Treanda (bendamustina) aumenta a supervivencia sen progresión, pero ten unha maior incidencia de efectos secundarios. Gazyva (obinutuzumab) máis bendamustina pode funcionar para aqueles que non responden a rituximab.
Radioinmunoterapia : a radioinmunoterapia é un tratamento no que un fármaco (normalmente un anticorpo monoclonal) combínase con partículas de radiación que permiten ao fármaco entregar a radiación con precisión ás células cancerosas. Un exemplo é Zevalin (ittrium-90 ibritumomab tiuxetan).
Ensaios clínicos - Actualmente están estudándose moitas drogas e procedementos en ensaios clínicos , incluíndo o medicamento de inmunoterapia Keytruda (pembrolizumab), transplantes de células nai e moito máis. Aquí están algúns dos descubrimentos máis recentes na investigación sobre o linfoma.
Terapias combinadas
Hai varias terapias combinadas que poden usarse inicialmente ou cando un linfoma folicular avanza. Estes inclúen
- R-Bendamustina (rituximab e bendamustina) - Esta combinación parece ter menos efectos secundarios (menos neuropatia periférica e perda de cabelo).
- Treanda (bendamustina) só
- Rituximab só
- R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona)
- R-CVP (rituximab, ciclofosfamida, vincristina e prednisona)
- Fludara (fludarabina) e rituximab
- Zydelig (idelalisib) con ou sen rituximab
- Revlimid (lenalidomida) con ou sen rituximab
Terapia de mantemento - Cando o linfoma folicular responde, a terapia dirixida como rituximab pode continuar durante uns anos para axudar a prolongar a remisión .
Efectos secundarios
Os efectos secundarios do seu tratamento dependerán do tratamento específico que reciba. Con terapia específica como o rituximab, o efecto secundario máis común é a reacción alérxica durante as infusións de rituximab . Outros efectos secundarios poden incluír baixos niveis de sangue e unha tose ou descarga nasal.
Pronóstico
Se o linfoma folicular se atopa nas fases iniciais, pode ser curable coa radioterapia. Con todo, mesmo coas etapas máis avanzadas da enfermidade, as persoas moitas veces poden sobrevivir moitos anos con tratamento. Unha ferramenta chamada Índice de pronóstico internacional do linfoma folicular ou FLIPI úsase ás veces para ter unha idea do seu pronóstico específico. Este índice considera varios factores diferentes e proporciona un número que estima a taxa de supervivencia a 10 anos da enfermidade.
Teña presente que hai moitos factores diferentes que afectan o pronóstico do cancro, e ás veces a xente vive moito máis do esperado ou viceversa. Sabemos que o consumo de tabaco, a obesidade eo consumo de alcohol están asociados a unha supervivencia máis baixa e, polo tanto, un estilo de vida saudable é moi importante.
Copiar
O tratamento do linfoma está cambiando rapidamente. É importante aprender todo o que poida sobre o teu cancro. Consulte estes consellos para investigar o seu cancro en liña . Os estudos dinos que as persoas que son educadas sobre o seu cancro non só se senten máis controladas e habilitadas, pero tamén poden ter mellores resultados.
Pide axuda e deixa que os demais te axuden. Considere involucrarse nun grupo de apoio e / ou comunidade de apoio a linfoma en liña. Non importa o que aman aos teus amigos e familiares, non pode ter impagos falar con outros que enfrontan os mesmos desafíos que estás.
Por riba de todo, recordade que se producen avances significativos no tratamento de cancros como o linfoma folicular. Sexa o teu avogado como un paciente con cancro e aprende sobre estes descubrimentos. Hai moita esperanza.
Coidado
Se estás a preguntar que é o teu ser querido, quizais chegue a coñecer o que dixeron os superviventes do cancro cando se lle fixo a pregunta: ¿ que é o que realmente quere vivir con cancro ? O linfoma folicular, ao ser un cancro de crecemento lento, adoita estar presente durante moitos anos. Noutras palabras, é unha maratón e non un sprint. Dedica un momento a aprender a coidar de ti como coides un ser querido con cancro.
Fontes
Adams, H. e T. Kwee. Valor prognóstico do FDG-PET provisional en linfoma celular B difuso tratado con R-CHOP: revisión sistemática e meta-análise. Críticas críticas en Oncoloxía e Hematoloxía . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. Explorando factores de risco para o linfoma folicular. Avances na hematoloxía . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Diferenzas na calidade de vida entre Bendamustina-Rituximab e R-CHOP / R-CVP en pacientes con linfoma non indeterminado avanzado previamente non tratado ou linfoma celular de mantelo. Linfoma clínico, mieloma e leucemia . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Ensayo aleatorizado de Bendamustine-Rituximab ou R-CHOP / R-CVP no tratamento de primeira liña de NHL ou MCL indolente: o estudo BRIGHT. Sangue . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. et al. Linfoma folicular: Taller ICML de Lugany 2015. Oncoloxía hematolóxica . 2017 04 de abril. (Epub antes da impresión).