O linfoma é un cancro de sangue que afecta aos linfocitos, unha especie de glóbulo branco. Os dous tipos principais de linfoma son linfoma de Hodgkin e linfoma non Hodgkin ou NHL. Aínda que os linfomas xeralmente comezan nos ganglios linfáticos , poden xurdir practicamente en calquera parte do corpo. Cando xorden fóra dos ganglios linfáticos, son chamados linfomas extranodales.
O linfoma óseo primario é un linfoma extranodal infrecuente . Cando un linfoma inicia fóra dos ganglios linfáticos, é moito máis común que a malignidade se inicie no tracto gastrointestinal que no óso.
Visión xeral
O linfoma óseo primario é unha condición extremadamente rara na que un linfoma comeza nos ósos. Esta condición representa aproximadamente do 1 ao 2 por cento de todos os casos de linfoma non Hodgkin , cunha incidencia maior do 3 ao 9 por cento en nenos e adolescentes. Os cancros que comezan noutro lugar e despois se espallan nos ósos son moito máis comúns que o linfoma óseo primario.
Quen está afectado ?
Os linfomas primarios dos ósos afectan principalmente aos adultos. Os machos son máis propensos a ser afectados que as femias. A maioría son linfomas non Hodgkin do tipo de células B grandes , para o que o número de casos é de picos entre as idades 45 e 60. Con todo, cando se trata do fondo da columna vertebral no sacro ou cóccix, o linfoma primario ten un pico incidencia nos adolescentes e nos anos vinte.
E casos raros ocorren en nenos cunha idade media de 12 anos.
Síntomas
A maioría das persoas afectadas polo linfoma primario dos ósos senten dor nos seus ósos. Moitas veces a dor se sente mesmo en repouso. Isto pode persistir durante meses antes de que xurdan outros síntomas . Cando o linfoma crece, pode provocar un inchazo do limbo e limitar os movementos do brazo ou a perna.
Outros síntomas do linfoma, como febre e perda de peso, non son comúns.
Probas
A imaxe diagnóstica, as radiografías e os escamosos do óso axudan a detectar o linfoma óseo primario. Un tumor do óso mostra cambios característicos na aparencia do óso nas resolucións de resonancia magnética ou CT. Pode existir un patrón de destrución ósea por parte de mote nas áreas afectadas polo linfoma.
Para determinar o tipo de tumor, faise unha biopsia do óso. Isto pódese facer de forma quirúrgica, tomando un pequeno anaco do óso involucrado no tumor para o exame microscópico. Outras probas axudan a determinar se o tumor está moi estendido ou limitado ao óso. Se pode usar PET / CT do cofre, abdome e pelvis para determinar a extensión da afectación do ganglio linfático ea presenza de enfermidade distante.
Tipos
O máis común é que o linfoma óseo primario é linfoma non Hodgkin ou NHL. O linfoma Hodgkin do óso é moito menos probable. Entre os diferentes tipos de NHL, o linfoma de células B difuso ou DLBCL é o linfoma óseo primario máis frecuente. O tipo de linfoma guía as decisións sobre o tipo de tratamento que se pode seguir.
Tratamento
Debido a que o linfoma primario é tan raro, non se estableceu ningún réxime de tratamento óptimo. Os tratamentos actuais adoitan consistir en quimioterapia durante uns poucos ciclos en combinación coa radioterapia ao óso.
O tratamento en varias frontes diferentes, ou terapia multimodal, é común, con todo, a secuencia de radioterapia e quimioterapia varía nos informes publicados. As taxas de supervivencia dos linfomas primarios son moitas veces mellor que outras formas de linfoma non Hodgkin.
A Universidade de Miami informa que máis do 80 por cento das persoas tratadas por linfoma óseo primario non teñen progresión da súa enfermidade 4 anos despois, atoparon unha supervivencia sen progresión do 83% ou PFS nun estudo de 53 pacientes. Non se observou diferenza entre pacientes tratados con quimioterapia ou quimioterapia combinada máis radiación.
Non obstante, houbo unha tendencia cara á mellora en PFS para pacientes con DLBCL tratados con quimioterapia con rituximab plus.
Conclusión
Tras o tratamento, as exploracións PET / CT poden ser particularmente útiles para avaliar a resposta á terapia. O estudo de imaxe post-tratamento da elección é a PET / CT, que axuda a distinguir a enfermidade persistente da fibrose. Os pacientes tamén deben ser monitores para unha recaída a longo prazo. O linfoma óseo ten unha baixa taxa de recidiva local e a maioría das veces recorre en lugares distantes da enfermidade orixinal.
Fontes
Para obter máis información sobre este tema, explore as seguintes fontes:
Alencar A, Pitcher D, Byrne G e col. Linfoma óseo primario - a experiencia da Universidade de Miami. Leucemia e linfoma . 2010; 41 (1): 39-49.
Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN et al. Características da imaxe dos tumores malignos primarios e secundarios do sacro. O diario británico de radioloxía . 2012; 85 (1011): 279-284.
Imaging de tumores óseos e lesións tipo tumor: técnicas e aplicacións; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Science & Business Media, 2009.
Principios e práctica da oncoloxía radiolóxica 4º ed. Editores: Carlos A Perez, Luther W Brady, Edward Halperin, e Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. Linfoma de óso primario: resultados de tratamento e factores pronósticos con seguimento a longo prazo de 82 pacientes. Cancro , 2006; 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR et al. O valor da gammagrafía ósea 99mTc-MDP na posta en escena do linfoma primario do óso. Comunicacións de Medicina Nuclear. 2007; 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, e outros, eds. Clasificación OMS de tumores de tecidos hematopoyéticos e linfoides. 4ª ed. Xenebra, Suíza: IARC Press; 2008.