Aínda que os linfomas son todos os tipos de cancro que afectan aos linfocitos - un tipo de glóbulo branco - ás veces é onde acaba a semellanza. Hai moitos tipos e subtipos diferentes de linfoma. As dúas categorías principais son linfoma de Hodgkin , ou HL, e linfoma non Hodgkin, ou NHL . A maioría de NHL e HL son linfomas nodales, o que significa que se orixinan nos ganglios linfáticos.
Non obstante, é posible que os linfomas xurdan case en calquera lugar.
Definición: Linfoma extranodal primario
Cando se cre que o linfoma orixinouse fóra dos ganglios linfáticos , chámase linfoma extranodal ou, máis precisamente, linfoma extranodal primario. Ás veces, pode ser difícil determinar onde dentro do corpo comezou un linfoma. Nestes casos, os médicos poden seguir unha definición máis aproximada: se o linfoma nun momento tiña a súa maior masa tumoral (a súa masa máis obvia) nun sitio extranodal, entón pode considerarse un linfoma extranodal.
Diferenzas importantes
Dos linfomas que comezan nos ganglios linfáticos ou linfomas nodales, case todos poden ter implicación extranodal , é dicir, poden estenderse a sitios extranodales. Non se considera un linfoma que se estenda a outros órganos dos ganglios linfáticos como un linfoma extranodal primario. Para ser extranodal primario, o linfoma debe ter orixinado fóra dos ganglios linfáticos.
Visión xeral
Os linfomas extranodales primarios son moito máis comúns na NHL que no linfoma de Hodgkin. Ata o 33 por cento de todos os NHL considérase linfoma extranodal primario, mentres que en HL, a enfermidade extranodal primaria pénsase máis rara.
O sitio máis frecuente de linfoma extranodal primario está no tracto gastrointestinal e case todos son NHL.
O seguinte sitio máis frecuente despois do tratamento GI é a pel . No entanto, cando a NHL comeza só na pel, chámase linfoma cutáneo ou linfoma cutáneo.
O linfoma extranodal tamén pode xurdir no tecido linfoide do bazo, a medula ósea, o timo, as amígdalas e os adenoides. Pequenos parches de tecido semellante a amígdalas escondidos onde as pasaxes nasais atópanse na garganta.
As células inmunes ou linfoides no estómago, o pulmón, nas estruturas ao redor dos ollos, na glándula tireóide, as glándulas salivares e o intestino delgado tamén poden dar lugar a linfomas primarios. Os linfomas nestas áreas inclúen os "linfomas de células B da zona marginal do tecido linfoide asociado a mucosas" ou MZBCL de MALT, por defecto.
Os linfomas primarios do nariz e garganta inclúen MZBCL de MALT, linfoma de células B difuso grande ou DLBCL , e linfomas de células T / killer naturais.
Os linfomas primarios poden afectar os testículos en homes e son chamados de linfomas testiculares primarios. O linfoma no cerebro ou o linfoma CNS tamén poden ser primarios. Aínda que o linfoma extranodal primario do cerebro e testículos asociouse cunha enfermidade máis difícil de tratar, os estudos recentes demostraron que o tratamento especialmente adaptado a estes sitios pode producir melloras significativas.
Os linfomas foliculares extranodales primarios que non son linfomas cutáneos ocorren de forma bastante frecuente.
O linfoma óseo primario é unha enfermidade rara onde o linfoma inicia nun óso.
O linfoma cardíaco primario é un dos tumores máis raros do corazón. O linfoma cardíaco primario está pensado para compoñer só 1,3 por cento de todos os tumores cardíacos e só o 0,5 por cento de todos os linfomas extranodales. Cando ocorre, o tipo máis común deste tumor é o linfoma de células B difusa grande e normalmente están implicados o aurículo dereito eo ventrículo dereito.
Unha observación dos linfomas extranodales primarios, en xeral, é que aumentaron dramáticamente co xurdimento do VIH ea SIDA.
Linfoma extranodal primario - Pronóstico
O feito de que un linfoma é un linfoma extranodal primario pode ser un factor no plan de tratamento e pronóstico, pero outros factores poden ser igualmente importantes ou de maior importancia.
O subtipo de linfoma, a célula B ou o tipo de célula T, eo órgano primario ou o tecido de orixe poden ser factores pronósticos importantes.
Participación extranodal - Pronóstico
Case todos os linfomas nodales poden estenderse a sitios extranodales, pero nestes casos, non se consideran linfomas extranodales primarios.
Na NHL, os plans de tratamento máis efectivos dependen dunha serie de factores, e a participación extranodal pode ser un deles. Ás veces un linfoma confinado aos ganglios linfáticos é máis tratable e ten un pronóstico máis favorable que o linfoma que se estender fóra dos ganglios linfáticos. Non obstante, a gran variedade de posibilidades para a NHL extranodal primaria, xunto con moitos outros factores que inflúen nos tratamentos e resultados, significa que o plan de tratamento e os pronósticos poden ser moi individuais.
Nalgúns casos, a implicación extranodal é máis indicativa da enfermidade avanzada. Na enfermidade de Hodgkin , por exemplo, a implicación extranodal - excepto no bazo e timo - indica a etapa IV da enfermidade de Hodgkin. Mesmo a enfermidade de Hodgkin en fase tardía pode ser bastante tratable.
Fontes:
Histopatoloxía de linfomas non-hodgkin's nodales e extranodales; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 27 de xuño de 2011
Campo E, Chott A, Kinney M, et al. Actualización sobre linfomas extranodales. Conclusións do Workshop realizado pola EAHP eo SH en Tesalónica, Grecia. Histopatoloxía . 2006; 48 (5): 481-504.
Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Patoxénese molecular do linfoma MALT. Investigación e práctica gastroenterolóxica . 2015
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Xestión de linfomas non Hodgkin xurdidos en sitios extranodales. Therapeutische Umschau. 2010; 67 (10): 517-25.
Krol AD, le Cessie S, Snijder S et al. Limfoma extraxodal primario non Hodgkin (NHL): o impacto das definicións alternativas probadas no Rexistro NHL baseado na poboación global do Centro de Cancro do Cancro. Anales de oncoloxía . 2003; 14 (1): 131-139.
Linfoma maligno primario da mama: Estudo clínico-patolóxico de nove casos. Leucemia e linfoma . 2004 feb; 45 (2): 327-30.
Linfoma gástrico primario. Mundo J Gastroenterol . Xaneiro de 2004; 10 (1): 5-11. Revisión.
Linfoma B-Célula Grande Intra-Vascular Revelado por un Síndrome Nefrótico: Unha remisión dun ano inducida por un CHOP de alta frecuencia e Rituximab. Leucemia e linfoma . 2004; 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Linfoma cardíaco primario: dous casos e unha revisión da literatura. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.