O linfoma cutáneo T-Célula (CTCL) é un linfoma da pel. O CTCL xorde a partir de células T , un tipo de linfocito ou glóbulo branco. A CTCL non é unha enfermidade única, pero un grupo de linfomas diferentes que afectan a pel, incluíndo principalmente:
- Micosis fungoides,
- Síndrome de Sezary,
- Sarcoma celular do retículo da pel e
- Outros linfomas raros.
O linfoma xeralmente implica os ganglios linfáticos .
Non obstante, as células linfáticas ou os linfocitos están presentes en todos os órganos do corpo. A pel é unha importante liña de defensa para o sistema inmunitario, e algunhas células T migran naturalmente á pel para protexerse da infección. As células cancerosas do linfoma de células T tamén afectan á pel. A maioría das características do CTCL están relacionadas coas lesións ou feridas que producen na pel.
O linfoma cutáneo da cela T representa un grupo de tipos raros de linfoma Non Hodgkin (NHL). CTCL representa só preto de 1 de cada 40 pacientes con NHL diagnosticados recentemente.
Factores de risco
A CTCL afecta aos homes máis comúnmente que as mulleres. As persoas con CTCL adoitan estar nos seus anos cincuenta ou sesenta. Os nenos raramente son afectados. Houbo un sorprendente aumento no número de individuos afectados polo linfoma cutáneo nas últimas 3 décadas.
Non se sabe moito sobre a causa da CTCL. A diferenza doutros tipos de linfomas, non hai asociación con virus coñecidos.
A investigación está en marcha para determinar o que causa a CTCL.
Síntomas
Os primeiros síntomas do linfoma cutáneo inclúen pel seca ou escamosa, erupcións vermellas e comezón. As erupcións son máis comúns en áreas que permanecen cubertas de roupa. Algúns individuos poden notar primeiro parches vermellos ou escuros na pel. Estes síntomas non son específicos para o linfoma e a maioría das persoas adoitan tratarse para afeccións máis comúns antes de que se sospeite o linfoma.
A medida que a enfermidade avanza, os parches vermellos poden elevarse, estes parches elevados coñécense como placas. As placas poden converterse máis tarde en tumores nodulares ou accidentados. Na enfermidade avanzada, as úlceras poden desenvolverse sobre estas lesións. A CTCL tamén se pode estender aos ganglios linfáticos ou a outros órganos. A maioría das persoas con CTCL só teñen síntomas de pel. Cerca do 10 por cento dos casos en fase tardía avance para desenvolver complicacións graves.
Diagnóstico
É necesaria unha biopsia cutánea para diagnosticar CTCL. A mostra da biopsia examinarase baixo un microscopio para identificar as células do linfoma. Existen varias probas que inclúen probas para os marcadores de linfoma (inmunohistoquímica) e os xenes do linfoma para coñecer o tipo de linfoma. Os exames de TC ou outras probas de imaxe pódense facer para localizar a extensión da enfermidade.
Tratamento
O tratamento do linfoma cutáneo é bastante diferente do tratamento doutros linfomas. A súa estratexia de tratamento dependerá da extensión da afectación da pel, do tipo de lesión cutánea e da implicación de nodos ou doutros órganos do corpo.
Utilízanse moitos tipos de tratamento:
- Agentes de quimioterapia aplicados na pel
- Terapia total de feixe de electróns da pel - un tipo de tratamento de radiación
- Psoralen e raios ultravioleta A
- Raios B ultravioleta
- Bexaroteno - tanto como xel e tabletas
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Quimioterapia por inxeccións ou pílulas
Máis recientemente, a Food and Drug Administration de Estados Unidos (FDA) aprobou o xelo de mechlorethamine (Valchlor) para o tratamento cutáneo da micosis fungoides, o tipo máis común de CTCL. Antes da súa aprobación, a mechlorethamine só foi aprobada para o tratamento intravenoso.
Unha palabra de
Un grupo de expertos europeos de consenso coñeceu e publicou as súas recomendacións sobre o tratamento para diversos tipos e casos de CTCL, observando que as terapias dirixidas a pel aínda son a opción máis adecuada para os fungoides da micosis en estadio inicial e que a maioría dos pacientes con fungos poden ser mixidos avanzar a unha esperanza de vida normal.
Desafortunadamente, o prognóstico aínda non é tan bo para pacientes con enfermidade avanzada, observaron, aínda que para un subconjunto moi seleccionado de pacientes, pódese lograr unha supervivencia prolongada con trasplante de células nais alóxenas (alloSCT).
Aínda así, na última década realizouse unha gran cantidade de progreso en canto á comprensión de como se desenvolven funxicidas de micosis e síndrome de Sezary, polo que hai esperanzas de que tamén se produzan avances no tratamento.
> Fontes:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C e col. Recomendacións europeas de consenso sobre o tratamento da micosis fungoide / Síndrome de Sézary: Actualización 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.