O linfoma celular anaplásico grande (ALCL) é un tipo relativamente pouco común de linfoma non Hodgkin (NHL) que xorde a partir de células T. As células T son un tipo de células inmunes que protexen o corpo das infeccións. Hai dous tipos de linfoma celular anaplásico grande, tipo sistémico primario e tipo cutáneo primario.
- O tipo sistémico afecta os ganglios linfáticos e outros órganos.
- O tipo cutáneo afecta principalmente á pel
Tipo sistémico primario
O tipo sistémico de ALCL afecta a nenos e adultos. Nos adultos, é un linfoma relativamente raro, pero en nenos, o ALCL representa 1 de cada 10 casos de todos os linfomas. A maioría das persoas con este linfoma primeiro se queixa de ganglios enlazados , aínda que raramente afecta o intestino ou o óso sen que implique ganglios linfáticos.
O diagnóstico faise cunha biopsia dos ganglios linfáticos ou órganos afectados. A biopsia mostra o patrón anaplástico especial deste linfoma baixo o microscopio. O patólogo probará a miúdo o tecido da biopsia con marcadores de linfoma especiais que poden identificar unha molécula única chamada CD30 na superficie das células cancerosas da ALCL. A presenza desta molécula CD30 distínguea doutros tipos de NHL .
Tamén se leva a cabo outra proba de marcador para unha proteína especial, chamada proteína ALK. Non todas as persoas con ALCL son positivos para ALK.
Os que teñen a proteína ALK preferentemente despois do tratamento que os que non o fan. Os nenos teñen máis probabilidades de ter a proteína ALK que os adultos.
Unha vez confirmado o diagnóstico de ALCL, realízanse unha serie de probas para atopar o estadio do linfoma .
O ALCL sistémico é tratado con quimioterapia. Os resultados do tratamento xeralmente son bos, especialmente para aqueles que son ALK-positivos.
O Rituximab , un anticorpo monoclonal usado na maioría das formas comúns de NHL, non se usa en ALCL porque non funciona para os linfomas de células T. En vez diso, Brentuximab vedotin (Adcetris) ten como obxectivo a molécula CD30 e foi aprobado pola FDA en 2011 para o tratamento da ALCL en aqueles que teñen enfermidades restantes despois do tratamento ou en quen a enfermidade volveu despois do tratamento exitoso anterior.
Tipo Cutáneo Primario
O tipo cutáneo de ALCL afecta principalmente á pel. É o segundo tipo máis común de linfoma non Hodgkin que afecta a pel, despois do linfoma T-cutáneo (CTCL) . A ALCL da pel aínda é unha condición rara, que afecta principalmente aos adultos maiores.
Os individuos afectados primeiro notan inchadas ou úlceras na pel. Unha visita ao médico normalmente dá lugar a unha biopsia cutánea, que confirma o diagnóstico. Os estudos de marcadores para unha molécula especial CD30 son necesarios para etiquetar a enfermidade como ALCL.
Cerca de 1 de cada 4 individuos con ALCL da pel afectaron os ganglios linfáticos próximos aos nódulos ou úlceras da pel. Pódense facer probas para descartar o linfoma no peito e no abdome. Pode realizarse unha proba de medula ósea como parte das investigacións de rutina.
A ALCL da pel ten un excelente pronóstico. É unha enfermidade de crecemento lento que rara vez ameaza á vida.
Nalgúns pacientes, pode ata desaparecer sen ningún tratamento. Para aqueles con lesións cutáneas limitados a unha pequena área, a radioterapia é o tratamento que se elixe. Os que teñen unha extensa afectación da pel poden ser tratados con baixas doses de fármaco chamado metotrexato, en forma de comprimidos ou inxeccións orais.
Fontes:
Aprobación da FDA para Brentuximab Vedotin, Instituto Nacional do Cancro, 1 de xullo de 2013.
Tratamento do linfoma non hodgkin infantil para profesionais da saúde (PDQ®), Instituto Nacional do Cancro, actualizado 26/01/2016.
Tratamento de linfoma non Hodgkin adulto -para profesionais de saúde (PDQ®). Instituto Nacional do Cancro. actualizado 15/01/2016.