Comprender as diferenzas no linfoma africano (endémico) e esporádico de Burkitt
¿Que é o linfoma de Burkitt, cales son as causas e como se trata?
Visión xeral
O linfoma de Burkitt (ou o linfoma de Burkitt) é un tipo infrecuente de linfoma Non Hodgkin (NHL) . O linfoma de Burkitt afecta aos nenos. É un tipo altamente agresivo de linfoma B celular que moitas veces comeza e implica partes do corpo distintos dos ganglios linfáticos . A pesar do seu crecemento rápido, o linfoma de Burkitt é frecuentemente curable con terapias intensivas modernas.
Tipos
Hai dous tipos amplos de linfoma de Burkitt: as variedades esporádicas e endémicas. Hai unha incidencia moi alta desta enfermidade no África ecuatorial e a enfermidade nesta rexión chámase linfoma endémico de Burkitt. A enfermidade noutras rexións do mundo é moito menos común e chámase linfoma esporádico de Burkitt. Aínda que son a mesma enfermidade, as dúas formas son diferentes en moitos sentidos.
Linfoma endémico (africano) de Burkitt
En África ecuatorial, preto da metade dos cancros infantís son os linfomas de Burkitt. A enfermidade inclúe nenos moito máis que adultos e está relacionada coa infección do virus Epstein-Barr (EBV) en 98%. Caracteristicamente ten unha alta probabilidade de involucrar o maxilar, un rasgo bastante distintivo que é raro en Burkitt esporádico. Tamén adoita implicar o abdome.
Linfoma esporádico de Burkitt
O tipo de linfoma de Burkitt que afecta ao resto do mundo, incluíndo Europa e América, é o tipo esporádico.
Aquí tamén, é principalmente unha enfermidade en nenos, sendo responsable de aproximadamente un terzo dos linfomas en nenos nos Estados Unidos. A conexión entre o virus Epstein-Barr (EBV) non é tan forte como a variedade endémica, aínda que a evidencia directa da infección por EBV está presente en un de cada cinco pacientes. Máis que a implicación de ganglios linfáticos, é o abdome que se ve notablemente afectado en máis do 90% dos nenos.
A afectación da medula ósea é máis común que na variedade esporádica. A implicación da mandíbula é extremadamente rara.
Menos tipos comúns
Dúas formas menos comúns de linfoma de Burkitt inclúen:
- Tipo intermedio, que ten características tanto do linfoma de Burkitt como do linfoma celular B difuso .
- Linfoma asociado ao VIH , que está asociado á infección polo VIH.
Fases
Esta enfermidade pódese descompoñer de forma simplista en 4 fases separadas (nota: isto non está completo e pode haberse solapado nalgúns casos).
Fase I : a enfermidade do estadio I significa que o cancro está presente en só un sitio no corpo.
Etapa II - Etapa II Os linfomas de Burkitt están presentes en máis dun sitio, pero ambos sitios están nun lado do diafragma .
Fase III : a enfermidade de estadio III está presente nos ganglios linfáticos ou noutros sitios a ambos os dous lados do diafragma.
Etapa IV: A enfermidade do estadio IV inclúe linfomas que se atopan na medula ósea ou no cerebro (sistema nervioso central).
Causas e factores de risco
Como se observou anteriormente, Epstein-Barr está asociado coa maioría dos casos de linfoma endémico de Burkitt, así como algúns casos de enfermidade esporádica. Estar inmunosuprimido é un factor de risco, e en África, pénsase que a malaria pode facer que os nenos sexan máis vulnerables ao virus Epstein-Barr.
Tratamento
O linfoma de Burkitt é un tumor altamente agresivo e, a miúdo, mortal. Pero tamén é unha das formas máis curables do linfoma. Para entender isto, axuda a entender que a quimioterapia ataca as células máis divididas. A capacidade de usar a quimioterapia fixo que algúns dos linfomas máis agresivos e leucemias do pasado, o máis tratável e potencialmente curable na actualidade.
Con formas agresivas actuais de quimioterapia que usan drogas en doses elevadas e coa dispoñibilidade de novas medidas para soportar individuos durante o tratamento intensivo, este linfoma é curable en moitos pacientes.
En xeral, case o 80% das persoas con enfermidade localizada e máis da metade dos nenos con enfermidade máis estendida son curadas. Apenas se ven recidivas tardías.
Pronóstico
O prognóstico para o linfoma de Burkitt nos Estados Unidos mellorou notablemente nos últimos anos. Entre 2002 e 2008 a taxa de supervivencia a 5 anos pasou do 71 ao 87% en nenos entre o nacemento e os 19 anos. Para os de 20 a 39 anos a taxa de supervivencia mellorou do 35 ao 60% e, para pacientes con máis de 40 anos, a taxa de supervivencia tamén mellorou. Desde ese momento tiveron lugar outras melloras nos tratamentos, así como na xestión de efectos secundarios.
Copiar
Pode ser terrorífico para ser diagnosticado con linfoma, e peor aínda se é o seu fillo a quen é diagnosticado. Aumentar un neno toma unha aldea para comezar, pero necesitará o seu sistema de apoio máis que nunca neste caso. Chegar aos outros. Este tumor é bastante raro, pero a través dos medios sociais hai unha comunidade activa en liña de persoas que enfrontan esta enfermidade que pode poñerse en contacto con 24 horas ao día para recibir asistencia. As organizacións de linfoma e leucemia poden proporcionarlle asistencia no camiño.
Fontes
Coghill, A. e A. Hildesheim. Os anticorpos do virus Epstein-Barr eo risco de neoplasias asociadas: unha revisión da literatura. American Journal of Epidemiology . 2014. 180 (7): 687-95.
Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, A. e E. Hill. Tendencias na supervivencia dos pacientes con linfoma / leucemia Burkitt en EE. UU.: Unha análise de 3691 casos. Sangue . 121 (24): 4861-6.
Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M, et al. Terapia de baixa intensidade en adultos con linfoma de Burkitt. O New England Journal of Medicine . 2013. 369 (20): 1915-25.
Instituto Nacional do Cancro. Resúmenes de información do cancro de PDQ. Tratamento do linfoma Non Hodgkin do neno (PDQ). Versión Profesional de Saúde. 29/09/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1