A esclerodermia non é unha única enfermidade
A esclerodermia é un síntoma dun grupo de enfermidades que son complicadas por un crecemento anormal do tecido conxuntivo , o tecido que soporta a pel e os órganos internos. Moitos reumatólogos refírense á enfermidade como a esclerose sistémica e a afectación da pel como esclerodermia. A esclerodermia literalmente significa "pel dura", derivada das palabras gregas esclerose (que significa dureza) e derma (que significa pel).
A esclerodermia é considerada unha enfermidade reumática (condicións caracterizadas pola inflamación e dor nos músculos, articulacións ou tecido fibroso) e unha enfermidade do tecido conxuntivo.
Algúns tipos de esclerodermia teñen un proceso anormal limitado que fai que a pel sexa máis forte e axustado. Outros tipos son máis complicados, afectando vasos sanguíneos e órganos internos como o corazón, os pulmóns e os riles.
Existen dúas clases principais de esclerodermia: esclerodermia localizada, que afecta só a certas partes do corpo e inclúe esclerodermia e morfea lineares e esclerose sistémica, que afecta ao corpo enteiro.
Esclerodermia localizada
Os tipos locais de esclerodermia afectan a pel e os tecidos relacionados, e ás veces o músculo a continuación. Os órganos internos non se ven afectados.
A esclerodermia localizada nunca pode progresar no tipo sistémico da enfermidade. Os tipos localizados poden mellorar ao longo do tempo, pero os cambios na pel que se producen cando a enfermidade está activa poden ser permanentes.
Pode ser grave e inhabilitar.
Hai dous tipos de esclerodermia localizada: morfea e lineal.
Morphea
Os parches vermellos da pel que se espallan en firmes áreas con forma oval son distintivos do tipo de esclerodermia localizada por morfea. Os centros dos parches son de marfil, con fronteiras violeta. Os parches poden ocorrer no peito, o estómago, a parte traseira, a cara, os brazos e as pernas.
Os parches normalmente suorán pouco e teñen pouco crecemento de cabelo. Morphea pode ser localizada (limitada a un ou varios parches, que varían de media polgada a 12 polegadas de diámetro) ou xeneralizada (os parches de pel son duros e escuros e se espallan por áreas máis grandes do corpo). Morphea xeralmente desaparece en tres a cinco anos, pero a xente pode ter parches de pel escura e, aínda que raros, a debilidade muscular que permanece.
Lineal
Unha distinta liña ou banda de pel engrosada e anormalmente acolorida normalmente caracteriza o tipo lineal de esclerodermia localizada. A liña normalmente descende un brazo ou unha perna pero pode baixar pola fronte.
Esclerose sistémica
A esclerose sistémica non só afecta á pel, pero tamén implica vasos sanguíneos e órganos principais.
Síndrome de CREST
As persoas con esclerose sistémica adoitan ter todos os síntomas seguintes, coñecidos como síndrome CREST, un acrónimo para:
- Calcinosis: Formación de depósitos de calcio no tecido conxuntivo.
- Fenómeno de Raynaud: Pequenos vasos sanguíneos de mans ou pés se contraen en resposta ao frío ou á ansiedade.
- Disfunción esofáxica: a función deteriorada do esôfago ocorre cando os músculos lisos do esófago perden o movemento normal.
- Esclerodáctilamente: a pel axustada e axustada nos dedos resulta dos depósitos de coláxeno en exceso dentro das capas da pel.
- Telangiectasias: pequenas manchas vermellas nas mans e na cara son causadas por inchazo de pequenos vasos sanguíneos.
Esclerodermia Limitada
A esclerose sistémica divídese en dúas categorías, limitada e difusa.
A esclerodermia limitada normalmente ten un inicio progresivo e está restrinxida a certas áreas da pel, como dedos, mans, rostro, brazos inferiores e pernas.
O fenómeno de Raynaud é frecuentemente experimentado durante anos antes do espesamento da pel é evidente. Outros experimentan problemas de pel sobre gran parte do corpo que amosa mellora ao longo do tempo, deixando só o rostro e as mans cunha pel axustado e espesada. Calcinosis e telangiectasias adoitan seguir.
A esclerodermia limitada ás veces se denomina síndrome CREST debido ao predominio dos síntomas de CREST nestes pacientes.
Esclerodermia Difusa
A esclerodermia difusa adoita ter un inicio repentino. O espesamento da pel desenvolve rapidamente e abarca gran parte do corpo, normalmente nun patrón simétrico. Os órganos internos principais poden danarse. Os síntomas comúns con esclerodermia difusa son:
- Cansazo
- Perda de apetito ou perda de peso
- Hinchazón común
- Dolores nas articulacións
A pel pode inchar, aparecer brillante e sentirse axustado e coceira. O dano da esclerodermia difusa ocorre durante un período de algúns anos.
Despois de aproximadamente tres a cinco anos, os pacientes tenden a estabilizarse, unha fase na que a progresión parece pouco e os síntomas desaparecen, pero aos poucos os cambios na pel comezan de novo. Existe unha fase recoñecida como suavizante, durante a cal se produce menos coláxeno e o corpo tira de exceso de coláxeno.
As últimas áreas engrosadas son suavizadas de forma reversible. A pel dun paciente volve ao que parece normal, mentres a pel doutros se fai delgada e fráxil. Os pacientes con esclerodermia difusa enfróntanse ao prognóstico máis crítico si desenvolven complicacións graves nos riles, pulmóns, corazón e aparello dixestivo.
Menos dun terzo dos pacientes con tipo difuso de esclerodermia desenvolven complicacións graves nos órganos antes mencionados.
Esclerose sistémica Esclerodermia seno
Algúns recoñecen a esclerose sistémica como unha terceira categoría de esclerose sistémica. Esta forma afecta os vasos sanguíneos e os órganos internos, pero non a pel.
Unha palabra de
É importante comprender o tipo de esclerose sistémica que se lle diagnostica para elixir o mellor tratamento que lle resulte útil. Aínda que non hai cura para a esclerose sistémica ou a esclerodermia, hai opcións dispoñibles para axudar a controlar a súa enfermidade, reducir os síntomas e seguir vivindo ben.
> Fontes:
> Esclerodermia sobre saúde. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Libro de texto Kelleys de reumatoloxía . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.