A polimiosis pertence a un maior grupo de enfermidades coñecido como miosite
A polimiositis é unha enfermidade muscular inflamatoria sistémica caracterizada principalmente pola debilidade muscular. Forma parte dunha categoría de enfermidade denominada miosite, que significa inflamación do músculo. A polimiosite afecta normalmente aos músculos máis próximos ao tronco do corpo, pero co paso do tempo outros músculos poden involucrarse. Normalmente, a polimeosite desenvolve gradualmente e, aínda que pode desenvolverse en calquera persoa, incluídos os nenos, non adoita afectar a persoas menores de 18 anos.
Máis comúnmente, afecta a persoas de entre 40 e 60 anos. A polimiosite afecta ás mulleres de forma máis común que aos homes, por un ratio de dous a un.
A dermatomiosite é unha condición inflamatoria similar á polimiositis, a diferenza de que a dermatomiosite tamén afecta á pel. A polimeiose pode ocorrer en combinación con certos tipos de cancro, incluíndo linfoma , cancro de mama , cancro de pulmón, cancro de ovario e cancro de colon . A polimiosis pode ocorrer con outras enfermidades reumáticas, como a esclerose sistémica (esclerodermia), a enfermidade do tecido conxuntivo mixto , a artrite reumatoide , o lupus eritematoso sistémico ea sarcoidosis .
Causa da polimiositis
Mentres se di que a causa da polimiosite é descoñecida, parece que a herdanza é un factor. Os investigadores creen que unha reacción autoinmune ao músculo ocorre en persoas que teñen unha predisposición xenética. Os subtipos HLA -DR3, -DR52 e -DR6 parecen estar ligados á predisposición.
Tamén pode haber un evento provocador, posiblemente unha miosite viral ou cancro preexistente.
Síntomas de Polimiositis
A debilidade muscular, como se mencionou anteriormente, é o síntoma máis común. A debilidade muscular asociada á polimiosis pode progresar durante semanas ou meses. Segundo Merck Manual, a destrución do 50 por cento das fibras musculares causa debilidade sintomática, o que significa que a miosite está bastante avanzada.
As dificultades funcionais comúns que ocorren coa polimeosite inclúen a elevación dunha cadeira, escalóns de escalada e levantamento de brazos. A debilidade dos músculos da pelvis e do ombreiro pode provocar a unión ao leito ou ao cadeira de rodas. Se os músculos do pescozo están implicados, pode ser difícil levantar a cabeza dun almofada. A implicación dos músculos faríngeos e esofágicos pode afectar a deglución. Curiosamente, os músculos das mans, pés e rostro non están implicados na polimiositis.
Pode haber unha afectación articular que apareza como unha poliartralgia suave ou poliartritis . Isto adoita desenvolverse nun subconxunto de pacientes con polimiositis que teñen anticorpos Jo-1 ou outros antisintetase.
Outros síntomas asociados coa polimiosite poden incluír:
- fatiga xeneralizada
- falta de aire
- Anomalías de voz debido aos músculos da gorxa afectados
- febre
- perda de apetito
Diagnóstico da Polimiosis
Do mesmo xeito que con calquera enfermidade ou condición, o médico considerará a súa historia clínica e realizará un exame físico completo como parte do proceso de diagnóstico. Probablemente se ordenen probas de sangue para buscar a presenza de anticorpos autoinmunes específicos e para detectar inflamación non específica. As probas de condución de electromiografía e de conducción nerviosa poden proporcionarlle ao médico información de diagnóstico útil tamén.
MRI dos músculos afectados normalmente é ordenado. Adicionalmente, unha proba de urina pode comprobar a mioglobina, unha proteína nas células musculares que se libera ao sangue e que se despexa polos riles cando o músculo está danado. Os exames de sangue para comprobar o nivel de enzimas musculares séricas, como CK e aldolase, pódense ordenar e realizar. Con danos musculares, os niveis de encimas musculares normalmente son elevados. Outra proba de sangue, a ANA (proba de anticorpos antinucleares) , é positiva en ata o 80 por cento das persoas con polimiosite.
Finalmente, pódese realizar unha biopsia muscular para confirmar o diagnóstico de polimiosite.
Recoméndase unha biopsia antes de iniciar o tratamento para descartar outras enfermidades musculares.
Tratamento da polimeosite
Os corticosteroides a altas doses son a primeira liña de tratamento para a polimeotitis para diminuír a inflamación nos músculos. Se iso só é insuficiente, os inmunosupresores poden ser engadidos ao réxime de tratamento. Os inmunosupresores que se poden considerar inclúen metotrexato (Rheumatrex), azatioprina (Imuran), micofenolato (CellCept), ciclofosfamida (Cytoxan), rituximab (Rituxan), ciclosporina (Sandimmune) e inmunoglobulina IV (IVIG).
A polimiosite asociada ao cancro é a miúdo menos sensible aos corticoides. A eliminación do tumor, se é posible, pode ser máis útil nos casos de miosite ligada ao cancro.
Unha palabra de
Co tratamento precoz da polimeosite, a remisión é posible. A taxa de supervivencia de 5 anos para adultos con polimiosite, segundo Merck Manual, é de 75-80 por cento. A morte pode ser consecuencia das consecuencias da debilidade muscular grave e progresiva. As persoas que teñen compromiso cardíaco ou pulmonar parecen ter un peor pronóstico. Isto tamén se pode dicir de pacientes polimiosis con cancro.
As probas de cancro son recomendadas para pacientes con polimiositis con 60 anos de idade. Teña en conta a necesidade de exames de cancro de rutina. Atopar un cancro sen detectar pode ser a clave para cambiar o teu pronóstico coa polimiosite.
> Fontes:
> Cleveland Clinic, Polymyositis, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polyymyositis. Actualizado setembro de 2015.
> Hajj-ali, RA., MD. Polimiositis e dermatomiosite. Manual Merck. Versión profesional. Revisado / Revisado xuño de 2013.
> MedlinePlus, Polimiositis - Adulto. Actualizado por Gordon A. Starkebaum, MD. 20 de xaneiro de 2015.
> Nagaraju K, et al. "Enfermidades inflamatorias do músculo e outras miopías". Libro de texto de Kelley de reumatoloxía. 2016.