A afasia progresiva primaria (PPA) é un trastorno progresivo do idioma derivado da atrofia das rexións frontal, parietal e temporal do cerebro, xeralmente no lado esquerdo. É unha forma de demencia que afecta especialmente á linguaxe e ao fala. Considérase que unha persoa ten PPA se os problemas lingüísticos son os síntomas máis rechamantes desta persoa no inicio da enfermidade.
Alguén con PPA pode experimentar problemas coa produción da linguaxe, sintaxe, nomeamento de obxectos ou comprensión da palabra. O discurso é o dominio máis prexudicial para un paciente con PPA ao longo do seu diagnóstico, aínda que outras funcións cognitivas poden verse afectadas tamén co tempo. É importante notar que un individuo non ten PPA se os seus problemas lingüísticos son o resultado doutro sistema nervioso non degenerativo ou trastornos médicos ou se a afasia pode mellorar co tempo. PPA é, como o seu nome indica, unha enfermidade progresiva que empeorará co tempo, e hai tres variantes diferentes: non fluídos (tamén chamados agramáticos), logopédicos e semánticos.
1. PPA de variante non libre (nfvPPA)
As características básicas desta variante son a falta de gramática na produción de voz e discurso de detención ou esforzo. Un individuo pode ter predominantemente só un deses síntomas e aínda se diagnostica non-fluído.
A "falta de gramática", neste caso, pode significar o uso consistente de frases curtas, simples, estruturas de oracións incorrectas ou o uso incorrecto de inflexión. O discurso esforzo é lento, laborioso e carece da calidade rítmica do discurso normal. Unha persoa con variante non fluente pode verse obrigada a falar a un ritmo moi reducido debido á súa dificultade para formar oracións ou usar os músculos necesarios para falar o que están a pensar.
Algúns pacientes poden describir un sentimento de saber o que queren dicir, pero non poden formar as palabras correctamente cos seus beizos e lingua.
2. PPA variante logopénica (lvPPA)
Do mesmo xeito que os pacientes non afectados, os paciente logopénicos parecen falar de xeito pausado e lento, pero estas pausas son causadas por dificultades para atopar palabras. Unha persoa coa variante logopénica deterase no seu discurso, non porque teñan problemas motorizados para falar, senón porque simplemente non parecen atopar a palabra específica que lles gustaría dicir. De feito, a palabra "logopenia", derivada do grego, significa "falta de palabras". Individuos con este tipo de PPA tenden a ter un maior deterioro da memoria xeral que aqueles con outras variantes de PPA. Mentres se involucra nunha pequena conversación, un trastorno do fala pode ser difícil de detectar, pero cando se lles pide proporcionar palabras específicas ou expresar respostas a preguntas máis desafiantes, os individuos logopénicos poden loitar. Poden levar camiños longos e innecesarios ao redor dunha lagoa na súa capacidade de atopar unha palabra. A articulación normal, porén, debe ser máis mantida e a fala non incluirá erros agramáticos obvios.
3. Variante semántica PPA (svPPA)
As características notables do PPA semántico son dificultade para recordar os nomes dos obxectos cotiáns ea falta de comprensión da palabra.
Por exemplo, alguén pode ter unha conversa aparentemente normal e, de súpeto, tratar a palabra "sandía" coma se fose unha lingua estranxeira. Ademais, a xente perde o significado de que é o que realmente é, pode que non sexan capaces de dicir se unha sandía era máis como un melón ou unha cebola. As persoas con esta variante tamén poden experimentar dislexia superficial ou disgrafía (o que significa que escribirán palabras como soan e lerán palabras fonéticamente como están escritas, por exemplo, ler "iate" como "achado"). A pesar diso, moitas habilidades cognitivas poden permanecer intactas, como recordar os eventos vitais, participar en pasatempos complexos ou atopar o seu camiño sen dificultade.
Tratamento e pronóstico
Unha enfermidade relativamente rara, PPA pode comezar como un súbito trastorno do fala. Non obstante, como unha enfermidade progresiva, avanzará co tempo e o paciente poderá perder a capacidade completa de ler, escribir, falar e / ou comprender o que escoitan. Aínda non existe un fármaco específico aprobado para tratar a PPA, pero a xestión da enfermidade pode incluír a práctica de recuperación de palabras cun terapeuta do fala ou a práctica mediante outros medios de comunicación, como por medio de debuxos ou xestos. Ademais, moitas persoas con PPA resultan útil para levar tarxetas de identificación que poidan explicar a súa condición a outros. Algúns tamén o atopan útil para conectarse con outros con PPA e sitios web que conectan pacientes internacionais de PPA pódense atopar en liña. Como as distintas variantes da enfermidade son causadas por diferentes problemas no cerebro, é importante comprender as diferenzas nas variantes para mellorar os posibles métodos de tratamento.
> Fontes
> Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, e outros. Clasificación da afasia progresiva primaria e as súas variantes. Neuroloxía. 2011; 76 (11): 1006-14.