Síndrome do Oeste e Espasmos Infantís
A síndrome de West é unha forma de trastorno de convulsión (epilepsia) que comeza na infancia. Un tipo específico de convulsión chamado espasmo infantil é parte desta síndrome, así como patróns de ondas cerebrais anormais chamados hiposarítmica e retraso mental. Case calquera condición que pode causar danos cerebrais pode causar síndrome occidental. As dúas causas máis comúns son a esclerose tuberosa ea falta de osíxeno durante o parto.
Ás veces sospéitase unha causa pero non se pode confirmar; neste caso, chámase "síndrome criptogénico Occidental".
A síndrome de West representa o 2 por cento das epilepsias na infancia, pero o 25 por cento da epilepsia comeza no primeiro ano de vida. A taxa de espasmo infantil estímase entre 2,5 e 6,0 por cada 10,000 fillos vivos.
Síntomas da síndrome de West
A síndrome de West comúnmente comeza entre as idades de 3-6 meses. Os síntomas inclúen:
- Espasmos infantís: A maioría das veces neste tipo de aprehensión, o bebé de súpeto inclínase cara a atrás na cintura e o corpo, os brazos e as pernas se endurecen. Isto ás veces é chamado de aprehensión "jackknife". Algúns bebés poden arrincar as costas ou tirar as cabezas ou cruzar os brazos ao longo do corpo como se se abrazan. Estes espasmos duran uns segundos e ocorren en racimos de entre 2 e 100 espasmos á vez. Algúns bebés teñen decenas destes grupos de espasmos nun día. Os espasmos ocorren máis comúnmente despois de que un bebé esperte pola mañá ou despois dunha sesta.
- Hiperaritmia: un electroencefalograma (EEG) rexistra actividade eléctrica no cerebro en forma de ondas cerebrais. Un bebé con síndrome occidental terá patróns anormais e caóticos de onda cerebral chamados hipsarítmica.
- Retraso mental: isto é debido á lesión cerebral que causou a síndrome de West.
Outros síntomas poden estar presentes debido ao trastorno subxacente que causa a síndrome de West.
Tamén poden estar presentes outros trastornos neurológicos como a parálisis cerebral .
Diagnóstico da síndrome de West
A síndrome de West será suxerida pola presenza de espasmos infantís. Farase un exame neurolóxico completo para buscar posibles causas. Isto pode incluír probas de laboratorio e unha detección cerebral utilizando tomografía computarizada (CT) ou imaxes de resonancia magnética (MRI). Realizarase un EEG para buscar a hiparreritmia xeralmente presente na síndrome de West.
Tratamento da síndrome de West
A maioría das veces a síndrome de West é tratada con hormona adrenocorticotrópica (ACTH) ou prednisona. Estes tratamentos poden ser moi efectivos para deter ou retardar os espasmos infantís. Algúns bebés poden responder a medicamentos antiseísimos como Felbatol (felbamato), Lamictal (lamotrigina), Topamax (topiramato) ou Depakote (ácido valproico). Os bebés con esclerose tuberosa poden ser tratados con vigabatrin (actualmente non aprobado para uso en EE. UU.). Ás veces, a eliminación do tecido cerebral danado a través da cirurxía cerebral pode ser efectivo.
Os espasmos infantís adoitan resolverse ao redor dos 5 anos, pero máis da metade dos nenos afectados desenvolverán outros tipos de convulsións, incluíndo o síndrome de Lennox-Gastaut. Moitos nenos con síndrome occidental teñen un deterioro cognitivo e de aprendizaxe a longo prazo, probablemente debido ao dano cerebral que causou os espasmos infantís.
> Fontes:
"Páxina de información de NINDS Spasms Infantiles". Trastornos AZ. 9 de decembro de 2008. Instituto Nacional de Trastornos Neurolóxicos e Trazo.
"Espasmos infantís / Síndrome de Oeste". Síndromes da epilepsia. Fundación Epilepsia.