A síndrome de Sturge-Weber é un trastorno da pel e do sistema nervioso. O seu síntoma máis notábel é unha luz de cor púrpura a unha marca de luz roxa na cara chamada mancha de viño de Porto. Non obstante, non todas as persoas que teñen unha mancha de viño portuario teñen a síndrome de Sturge-Weber. A síndrome de Sturge-Weber está presente no momento do nacemento, pero non se sabe o que provoca ou exactamente con que frecuencia ocorre.
Afecta homes e mulleres de todos os orígenes étnicos.
Existen tres tipos de síndrome de Sturge-Weber:
- Tipo I - tipo máis común, inclúe manchas de viño e anxomas cerebrais
- Tipo II: tinción de viño portuario sen angioma cerebral
- Tipo III: angioma cerebral, pero sen mancha de viño
Síntomas
Os síntomas da síndrome Sturge-Weber inclúen:
- Mancha de viño de Porto: esta marca de nacemento na cara pode variar en tamaño, pero normalmente abarca polo menos unha pálpebra superior e a testa. Pode variar de rosa claro a vermello púrpura e é causada por un crecemento excesivo de pequenos vasos sanguíneos (capilares) debaixo da superficie da pel. A mancha de viño do Porto pode ser máis difícil de ver en individuos de pel escura.
- Incautacións - Cerca de 75 a 90 por cento das persoas con síndrome de Sturge-Weber desenvolven convulsións, moitas veces a partir dun ano de idade. As convulsións resultan dun crecemento excesivo de vasos sanguíneos (angioma) na superficie do cerebro, xeralmente nas costas do cerebro do mesmo lado que a mancha de viño do porto.
- Debilidade: cerca de 25 a 56 por cento dos individuos desenvolven debilidade ou perda de uso dun lado do corpo (hemiparesia), moitas veces no lado oposto ao manchazo do viño do porto.
- O atraso no desenvolvemento e o retraso mental afectan entre o 50 eo 60 por cento dos individuos.
- Dores de cabeza
- Aumento da presión no ollo (glaucoma): cerca do 70 por cento dos individuos desenvolven o glaucoma no ollo preto da mancha de viño do porto.
Diagnóstico
Un diagnóstico da síndrome Sturge-Weber pode ser suxerido pola presenza dunha mancha de viño portuario sobre un ollo e a testa. A tomografía computarizada (CT) ou a resonancia magnética (MRI) poden examinar o cerebro pola presenza dun ou máis anxios, o que confirmaría o diagnóstico. O neno con síndrome Sturge-Weber terá un exame neurológico para comprobar as complicacións do angioma cerebral, como convulsións ou debilidade.
Tratamento
O tratamento da síndrome Sturge-Weber céntrase nos síntomas. Se se producen convulsións, reciben medicamentos antiseísimos como carbamazepina (Tegretol), fenitoína (Dilantina) ou ácido valproico (Depakote, Depakene). Os medicamentos utilízanse para reducir e controlar o glaucoma e os dores de cabeza. O tratamento con láser pode aligerar ou eliminar a mancha de viño do porto na cara. É posible que se precisen varios tratamentos.
Fonte:
> "Que é o síndrome de Sturge-Weber?" Sobre SWS / KT / PWS. A Fundación Sturge-Weber. 10 de maio de 2007