Bailando Eyes Dancing Feet
O síndrome de Opsoclonus-myoclonus (OMS) é un trastorno neurológico inflamatorio. Ela causa problemas importantes coas habilidades motoras, movementos oculares, comportamento, trastornos da linguaxe e problemas de sono. A miúdo sae de súpeto e adoita ser crónico; Se foi diagnosticado con síndrome de opsoclonus-myoclonus, probablemente durará toda a vida.
O seu nome describe os seus síntomas: o opsoclonus está movendo os movementos oculares e o mioclón significa un contracción muscular involuntaria. Tamén se coñece como "síndrome de Kinsbourne" ou "baile-ollos-danza-pés".
Quen está en perigo?
Nunha enfermidade autoinmune , o corpo ataca as súas propias células sanas. A síndrome de Opsoclonus-myoclonus resulta dun trastorno autoinmune no que os anticorpos do corpo responden a unha infección viral ou a un tumor denominado neuroblastoma. En calquera dos casos, os anticorpos tamén atacan as células do cerebro e isto causa o dano que produce os síntomas.
O síndrome de Opsoclonus-myoclonus ocorre máis frecuentemente nos nenos. Os nenos pequenos son o grupo de idade no que se desenvolve o neuroblastoma máis frecuentemente; aproximadamente catro por cento destes nenos desenvolverán OMS. Calquera fillo que teña OMS será probado para ver se ela ou el ten un tumor, aínda que estea enfermo con infección viral, xa que as dúas tantas veces van xuntas.
Tratamento
A principal preocupación coa síndrome de opsoclonus-myoclonus é o diagnóstico e tratamento precoz para lograr a remisión e recuperación neurológica. Se un neno ten síndrome de opsoclonus-myoclonus e ten un tumor, o tumor normalmente elimínase quirúrgicamente. Normalmente, os tumores están nas fases iniciais e non se require a quimioterapia ou a radioterapia.
Ás veces isto mellora ou elimina os síntomas. Nos adultos, a eliminación do tumor non axuda e os síntomas poden empeorar.
Outros tratamentos inclúen:
- Inxeccións de hormona adrenocorticótrofes (ACTH)
- Inmunoglobulinas intravenosas: preparados comerciais de anticorpos procedentes de doadores de sangue saudables
- Azathioprine (Imuran) - suprime o sistema inmunitario, o que retarda a produción de anticorpos
- Esteroides orais e intravenosos, como prednisona, dexametasona e hidrocortisona
- Quimioterapia como ciclofosfamida e metotrexato, para nenos con neuroblastoma
- Aferesia terapéutica - intercambio de plasma sanguíneo
- Immunoadsorción: a limpeza dos anticorpos fóra do sangue probouse en adultos con OMS.
A miúdo requírense tratamentos continuos para controlar continuamente os síntomas e minimizar o risco de que volva o tumor.
Pronóstico
As persoas con maior oportunidade de volver á normalidade despois do tratamento son aqueles que teñen os síntomas máis suaves. Os que presentan síntomas máis graves poden ter alivio do seu contusão muscular (mioclon) pero teñen dificultade coa coordinación. Outros problemas que proveñen de lesións cerebrais, como problemas de aprendizaxe e comportamento, trastorno de hiperactividade por déficit de atención (ADHD) e trastorno obsesivo-compulsivo, poden ocorrer e estes poden necesitar os seus propios tratamentos.
Os nenos con síntomas máis graves de OMS poden ter danos permanentes no cerebro que poden causar discapacidade física e mental.
Prevalencia
O síndrome de Opsoclonus-Myoclonus é moi raro; só se cren que só 1 millón de persoas teñen o problema no mundo. Normalmente vese en nenos e adultos, pero tamén pode afectar aos adultos. Ocorre un pouco máis a miúdo nas nenas que nos nenos e normalmente só se diagnostica logo de 6 meses de idade.
Fontes:
Pranzatelli, M. "Signos vitais: Lume amistoso". Discusión r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome". Organización Nacional de Trastornos Raros, 2016.