Unha menor causa coñecida de perda auditiva
A síndrome de Mondini, tamén coñecida como displasia de Mondini ou unha malformación de Mondini, describe unha condición na que a cóclea está incompleta, con só unha quincena e media en lugar das dúas voltas normais. A condición foi descrita por primeira vez en 1791 polo médico Carlo Mondini nun artigo titulado "A Sección Anatómica dun Neno Sordo Nacido". Unha tradución do latín orixinal do artigo publicouse en 1997.
O artigo orixinal de Carlo Mondini tiña unha definición moi clara da malformación que leva o seu nome. Co paso do tempo, algúns médicos usaron o termo para describir outras anormalidades óseas cocleares. Cando se discute a malformación de Mondini, é importante ter unha descrición clara da cóclea e doutras orellas internas, xa que o nome "Mondini" pode ser confuso.
Causas
Esta é unha causa congénita (presente en nacemento) da perda auditiva. A malformación de Mondini ocorre cando hai unha interrupción no desenvolvemento do oído interno durante a sétima semana de gestación. Isto pode afectar a unha ou ambas as orellas e pode estar illado ou ocorrer con outras malformacións nos oídos ou síndromes. As síndromes que se coñecen asociadas a malformacións de Mondini inclúen o síndrome de Pendred, o síndrome de DiGeorge, o síndrome de Klippel Feil, o síndrome de fontes, o síndrome de Wildervanck, o síndrome CHARGE e certas trisomias cromosómicas.
Hai casos nos que as malformacións de Mondini foron asociadas a patróns hereditarios autosómicos dominantes e autosómicos recesivos, ademais de ser unha ocorrencia illada.
Diagnóstico
O diagnóstico de malformacións de Mondini está realizado por estudos radiográficos, como a TC de alta resolución dos ósos temporais.
Pérdida auditiva e tratamento
A perda auditiva asociada a malformacións de Mondini pode variar, aínda que xeralmente é profunda. As audífonos son recomendadas cando hai suficiente audiencia residual para ser beneficioso. Nos casos nos que os soportes auditivos non son efectivos, a implantación coclear realizouse con éxito.
Outras consideracións
As persoas con malformación de Mondini poden estar en maior risco de meningitis. A malformación pode crear un punto de entrada máis sinxelo para o fluído ao redor do cerebro e da medula espiñal. Nos casos en que houbo varios episodios (ou recorrentes) de meninxite, pódese indicar a cirurxía para pechar este punto de entrada.
A malformación de Mondini tamén pode afectar o sistema de equilibrio do oído interno. Os nenos con malformacións de Mondini poden mostrar atrasos no seu desenvolvemento motor debido a unha disminución do insumo no cerebro do seu sistema de equilibrio. Noutros casos, os problemas de saldo poden non aparecer ata a madurez.
> Fontes:
> Hain, T (2012). Mondini e Michel Malformacións do oído interno. Mareo e Balance.
> Lo, W (1999). ¿Que é un "Mondini" e que diferencia fai un nome? Revista americana de neuroradioloxía.
> Mondini C. Obras menores de Carlo > Mondini: > A sección anatómica dun raparigo sordo. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Displasia Mondini (2012). Oficina de investigación de enfermidades raras.