Trastorno do tecido conxuntivo
O síndrome de Ehlers-Danlos é un grupo de trastornos do tecido conxuntivo hereditario, causados por coláxeno defectuoso (unha proteína no tecido conxuntivo). O tecido conxuntivo axuda a apoiar a pel, os músculos, os ligamentos e os órganos do corpo. As persoas que teñen o defecto no seu tecido conxuntivo asociado ao síndrome de Ehlers-Danlos poden ter síntomas que inclúen a hipermobilidade articular , a pel que se estira e estrume facilmente e os tecidos fráxiles.
Hai seis clasificacións principais do síndrome de Ehlers Danlos.
Seis tipos de síndrome de Ehlers-Danlos
O síndrome de Ehlers-Danlos foi clasificado en seis tipos:
- Hipermobilidade
- Clásico
- Vascular
- Kyoscoscose
- Artroxalasia
- Dermatosparaxis
Hipermovilidade Tipo de Ehlers-Danlos
O síntoma principal asociado ao tipo de hipermobilidade do síndrome de Ehlers-Danlos é unha hipermobilidade articular xeneralizada que afecta a xuntas grandes e pequenas. As subluxacións e dislocaciones conxuntas son un problema comúnmente recurrente. A afectación da pel (esticidade, fragilidade e magulladuras) está presente pero a varios graos de severidade, segundo a Fundación Ehlers-Danlos. A dor músculo-esquelética está presente e pode ser debilitante.
Tipo clásico de Ehlers-Danlos
O síntoma principal asociado ao Síndrome de Ehlers-Danlos do tipo clásico é a hiperextensibilidade característica (estirpe) da pel xunto con cicatrices, hematomas calcificados e quistes que conteñen graxa comúnmente atopados nos puntos de presión.
A hipermobilidade conxunta tamén é unha manifestación clínica do tipo clásico.
Tipo vascular de Ehlers-Danlos
O tipo vascular de síndrome de Ehlers-Danlos é considerado o máis grave ou grave do síndrome de Ehlers-Danlos. Pode producirse unha ruptura arterial ou de órganos que pode provocar a morte súbita. A pel é extremadamente delgada (as veas pódense ver facilmente a través da pel) e hai características faciais distintas (ollos grandes, nariz fina, orellas desbordadas, estatura curta e cabelos do cabelo doado).
Clubfoot pode estar presente ao nacer. A hipermobilidade conxunta normalmente só implica os díxitos.
Kyoscoscose Tipo de Ehlers-Danlos
A laxitude articular xeralizada (looseness) e debilidade muscular severa vense ao nacer coa Kyoscoscose Tipo de Ehlers-Danlos. A escoliosis observouse ao nacer. A fraxilidade do tecido, a cicatrización atrófica (causando depresión ou oco na pel), a facilidade de contusão, a fragilidade escleral (ocular) ea ruptura ocular son posibles manifestacións clínicas e tamén a ruptura arterial espontánea.
Artroclase Tipo de Ehlers-Danlos
A característica distintiva do Arthrochalasia Type of Ehlers-Danlos é a dislocación conxénita da cadeira. É común a hipermobilidade articular severa con subluxacións recorrentes. A hiperextensibilidade cutánea, as contusións fáciles, a fragilidade do tecido, as cicatrices atróficas, a perda do ton muscular, a cifoscolose e a osteopenia (os ósos que son menos densos do normal) tamén son posibles manifestacións clínicas.
Dermatosparaxis Tipo de Ehlers-Danlos
A fragilidade e os machucos da pel graves son características do Dermatosparaxis Type Of Ehlers-Danlos. A textura da pel é suave e flaccidez. As hernias non son raras.
Aumentar a conciencia do síndrome de Ehlers-Danlos
Os tipos de síndrome de Ehlers-Danlos son tratados en función da manifestación clínica problemática.
Os exercicios de protección da pel, da ferida, a articulación e o reforzo son aspectos importantes do plan de tratamento. A condición debilitadora e ás veces mortal afecta a aproximadamente 1 de cada 5.000 persoas. Polo menos 50.000 estadounidenses teñen o síndrome de Ehlers-Danlos. Estímase que o 90% das persoas que teñen síndrome de Ehlers-Danlos non se diagnostican ata que se produce unha emerxencia que require atención médica inmediata. Se experimenta algún dos síntomas asociados con EDS, consulte o seu médico.
> Fontes:
> Que é EDS? Fundación Nacional Ehlers-Danlos.
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 02/05/06