Unha enfermidade motora progresiva de neuronas
A esclerose lateral primaria (PLS) é unha enfermeira motora degenerativa progresiva. O PLS afecta as células nerviosas do corpo que controlan o movemento voluntario dos músculos, chamadas neuronas motrices. Co tempo, estas neuronas motrices perden a súa capacidade de funcionar, causando unha debilidade e dureza progresiva dos músculos.
Non se sabe por que ocorre PLS, ou exactamente como se destruíron as células nerviosas.
A esclerose lateral primaria parece comezar despois de 40 a 50 anos de idade. Non se sabe cantas persoas no mundo son afectadas por PLS, pero é moi raro.
Síntomas
A perda das células nerviosas fai que os músculos sexan ríxidos e difíciles de moverse. Normalmente, os problemas musculares comezan nas pernas e move o corpo ata o tronco, os brazos e os músculos na cara e no pescozo. A progresión do PLS varía de case a caso: algúns poden progresar rapidamente dentro duns anos ou lentamente ao longo dalgunhas décadas.
Síntomas Iniciais. En moitos casos, o primeiro síntoma de PLS é a debilidade muscular e a rixidez nas extremidades inferiores. Outros síntomas iniciais inclúen:
- Unha perna adoita ser afectada máis que a outra, con progresión lenta á outra perna
- Movementos lentos e ríxidos das pernas por espasmos musculares involuntarios (espasticidade)
- Dificultade de andar e manter o equilibrio, como tropeçar ou tropezar
- Calambres dos músculos afectados
- Asfixia xeral
Síntomas progresivos. Os individuos afectados poden ter cada vez máis dificultades para camiñar. É necesario o uso dunha cana ou dispositivo similar para axudar a camiñar. Nalgúns casos, outros síntomas poden preceder ao desenvolvemento da debilidade muscular nas pernas. Outros síntomas poden incluír:
- Espasmos musculares nas mans ou na base do cerebro.
- Espasmos musculares dolorosas nas pernas, costas ou pescozo
- Problemas para mover os brazos e facer tarefas como peiteado de pelo ou cepillado de dentes
- Dificultade de formar palabras (disartria) ou falar
- Dificultade deglutina (disfagia)
- Perda de control da vexiga no transcurso da esclerose lateral primaria
Os síntomas empeoran lentamente ao longo do tempo.
Diagnóstico
Non hai ningunha proba específica para a esclerose lateral primaria, polo que a maior parte do tempo o diagnóstico ocorre como resultado de eliminar outras causas posibles dos síntomas. Debido a que a esclerose lateral amiotrófica (ALS ou a enfermidade de Lou Gehrig) é máis coñecida e porque as dúas enfermidades adoitan manifestarse síntomas similares, o PLS adoita confundirse con ALS.
Tratamento
Non hai cura neste momento para o PLS, polo que o tratamento está centrado en aliviar os síntomas da enfermidade. O tratamento para PLS inclúe:
- Medicamentos como Baclofen e Tizanidine para reducir os espasmos musculares
- Tratamento de drogas para tratar a perda de control da vexiga
- Terapia física e ocupacional para axudar a reducir espasmos, mellorar a mobilidade e proporcionar dispositivos para axudar a andar e comer
- Terapia de fala para axudar a falar
- Inserciones de ortopedia e zapatos para aliviar os problemas de marcha e pé
Apoiar
A esclerose lateral primaria trae a discapacidade progresiva e a perda de función pero non afecta á mente nin acurta a vida útil dos pacientes directamente. Por este motivo, grupos de apoio como a Fundación Spastic Paraplegia para pacientes e as súas familias son clave para adaptarse ás cargas físicas e emocionais da enfermidade.
> Fontes:
Instituto Nacional de Trastornos Neurolóxicos e Trazo. Información da Esclerose Lateral Primaria NINDS.
Fundación Spastic Paraplegia. Sobre PLS.
Fundación Spastic Paraplegia. Tratamentos e terapias.
Organización Nacional de Enfermidades Raras. Esclerose Lateral Primaria.