Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton e Botulismo
Ao considerar as causas de debilidade, é moi útil imaxinar unha mensaxe eléctrica disparando desde a corteza do cerebro ata o músculo contractante. Ao longo do camiño, o impulso percorre a espiña dorsal na corno anterior , as raíces do nervio espinal, os nervios periféricos e, finalmente, a unión neuromuscular.
A unión neuromuscular é onde o sinal eléctrico provoca que os neurotransmisores sexan liberados das vesículas ao final do nervio (o terminal).
Os neurotransmisores cruzan un pequeno espazo entre a terminal nerviosa ( sinapsis ) ea superficie do músculo (a placa terminal). Á espera dos transmisores do outro lado da separación hai receptores especiais que se axustan ao transmisor como un bloqueo a unha tecla. Cando hai un ataque, unha fervenza de ións leva á contracción muscular.
O neurotransmisor usado para sinal entre o nervio eo músculo é a acetilcolina. Hai varias formas de que este paso do neurotransmisor acetilcolina entre o nervio e o músculo se interrompa. Tres dos mellores exemplos son a miastenia gravis , a síndrome de Lambert-Eaton e a toxicidade botulínica.
Myasthenia Gravis
Cun predominio de 150 a 200 persoas por millón, a miastenia gravis é a máis común das alteracións neuromusculares e unha das máis coñecidas de todas as enfermidades neurolóxicas. A enfermidade causa debilidade muscular debido aos receptores de neurotransmisores bloqueados no músculo.
Os anticorpos normalmente destinados a atacar infeccións invasoras confunden os receptores de acetilcolina por un patóxeno e ataque. O exercicio adoita empeorar a debilidade. Entre o 60 eo 70 por cento das persoas con miastenia gravis teñen un problema co timo e un 10 a 12 por cento teñen un timoma. Existen varios outros tratamentos dispoñibles.
Síndrome micénico de Lambert-Eaton (LEMS)
Lambert-Eaton adoita ser o denominado síndrome paraneoplásico , o que significa que os anticorpos relacionados co cancro tamén están atacando parte do sistema nervioso. A diferenza da miastenia gravis, na que as estruturas atacadas están no músculo, o problema de LEMS é o fin do nervio motor. As canles de calcio normalmente abren e sinalan para a liberación de neurotransmisores, pero non poden facelo en LEMS porque os anticorpos atacaron a canle. Como resultado, non se libera ningún neurotransmisor e o paciente experimenta debilidade porque o músculo non pode recibir un sinal para contraer. Con exercicio repetido, pódese superar o déficit; polo que en LEMS, os síntomas ás veces melloran brevemente con esforzo repetido.
Botulismo
A toxina botulínica é ás veces usada intencionalmente polos médicos para forzar os músculos a relaxarse en casos de distonía . Na súa forma non terapéutica, a toxina é producida por bacterias e pode causar unha parálise que comeza cos músculos da cara e da gorxa e descende sobre o resto do corpo. Do mesmo xeito que outras crise da unión neuromuscular, esta pode ser unha urxencia médica que require intubación . A toxina ataca as proteínas que permiten que as vesículas cheasen de neurotransmisores dentro da neurona pre-sináptica para atracar ao final do nervio antes de baleirar o espazo entre nervio e músculo.
O tratamento é un antídoto para a toxina botulínica, que se debe dar o máis axiña posible.
Outros trastornos neuromusculares
Certas drogas, como a penicilamina e algunhas estatinas, raramente poden causar unha reacción autoinmune que imita a miathenia gravis. Moitos outros medicamentos poden empeorar ou provocar unha crise en alguén que xa ten miastenia gravis.
Probas para enfermidades da unión neuromuscular
Máis aló dun exame físico, o primeiro paso para diagnosticar unha enfermidade da unión neuromuscular é un estudo electromiograma e de condución nerviosa. Estas non só poden axudar a distinguir entre a miastenia gravis, a toxicidade botulínica e Lambert-Eaton, pero tamén pode axudar a descartar outros trastornos como a enfermidade da neurona motora, incluíndo a esclerose lateral amiotrófica.
Os trastornos da unión neuromuscular poden ser moi graves, necesitando intubación e ventilación para axudar a respirar se a debilidade se fai bastante grave. Os mecanismos das alteracións son bastante diferentes, e requiren diferentes tratamentos. O diagnóstico adecuado é o primeiro paso para recuperar a forza ea seguridade.
Fontes:
Ropper AH, Samuels MA. Adams e Victor's Principles of Neurology, novena ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomía a través de casos clínicos. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.