Hernias Diafragmáticas Congénitas: Diagnóstico, Cirurxía e Recuperación

1 -

¿Que é unha Hernia Congénita Diafragmática (Bochdalek)?

Unha hernia diafragmática congénita ou a hernia Bochdalek ocorre no útero e é diagnosticada durante o embarazo ou nun neonato. Ocorre cando hai unha debilidade no diafragma, o músculo que divide a cavidade do peito da cavidade abdominal. Ademais de separar os órganos do peito dos órganos do abdome, o diafragma tamén axuda aos pulmóns a cargarse de osíxeno. (O movemento da área do estómago que ves cando respiras é o movemento do diafragma).

Unha hernia diafragmática severa pode permitir que un órgano enteiro ou órganos se desprazen ao peito, a través do buraco ou defecto. Na maioría dos casos, unha hernia diafragmática é unha emerxencia que require un tratamento cirúrxico inmediato. Isto ocorre porque o corazón e os pulmóns teñen dificultades para encher e proporcionar o corpo con osíxeno debido ao amarre da cavidade do peito. Un recién nacido con este tipo de hérnia pode ter beizos que aparecen azulados, debido á falta de osíxeno.

2 -

Causas e factores de risco

Causas dunha Hernia Congénita Diafragmática

Non hai causa coñecida de hernia diafragmática. A debilidade do músculo está presente no nacemento, tamén chamada de "defecto conxénito". Non hai forma de previr unha hernia diafragmática, xa que se forma no útero, antes de que o bebé nace.

¿Quen está en risco para unha hernia diafragmática congénita?

As hernias diafragmáticas ocorren en 1 de cada 2.000 a 5.000 nacementos. Parece que existe un vínculo xenético relacionado con este tipo de hérnia, xa que o bebé pode ter un risco de ter este tipo de hérnia se un irmán ou pai tiña a condición. Os nenos teñen un risco un pouco maior que as nenas.

3 -

Diagnóstico

Unha hernia diafragmática non ten a aparencia dunha protuberancia baixo a pel como a maioría das hérnicas. En moitos casos, non hai sinais visibles de que un neonato ten este tipo de hérnia. Será diagnosticado cunha ecografía antes de que o bebé nace, ou despois do nacemento cando o abdome se sente "baleiro" sospechosamente cando se realiza un exame físico. Nalgúns casos, a hérnia pode ser descuberta cando os médicos buscan unha explicación da dificultade respiratoria que ten un neonato.

Unha hernia diafragmática ocorre máis comúnmente no lado esquerdo do bebé, o que fai que o estómago se deslice polo defecto. En casos leves, onde só está involucrado o estómago, o bebé só pode presentar síntomas de dificultade de alimentación e vómitos.

Pódense ordenar probas para determinar que órganos están a ser afectados polo problema. Pódese ordenar un ecocardiograma para examinar a función do corazón; pode usarse unha radiografía de tórax, unha tomografía computarizada ou unha resonancia magnética para avaliar os órganos adicionais. Tamén se poden ordenar probas de sangue para determinar a cantidade de osíxeno que está a alcanzar o sangue ademais do laboratorio estándar.

Signos dunha Hernia Diafragmática

• Unha frecuencia cardíaca rápida (o corazón intenta esforzarse por obter o osíxeno ao corpo)
• Unha velocidade rápida de respiración (os pulmóns tratan de obter máis osíxeno para o corpo)
• Cianosis (beizos azuis e camas de uñas)
• Problemas de respiración inexplicables e graves
• O diagnóstico de exceso de líquido amniótico durante o embarazo
• O diagnóstico dun pulmón colapsado
• Un lado do cofre é notablemente maior que o outro
• Problemas graves para comer ou manter a comida abaixo
• Unha radiografía de peito mostra anomalías no peito

4 -

Cando é unha Hernia Congénita Diafragmática unha emerxencia?

Unha hernia diafragmática pode ser unha emerxencia por múltiples motivos. O bebé pode ter unha gran dificultade para respirar, xa que os órganos extra no peito dificultan a expansión dos pulmóns. Isto tamén é verdadeiro do corazón; pode ser difícil para o corazón encherse de sangue por mor do exceso de peito.

Ademais, hai un risco de estrangulamento dos órganos que están presionando no peito, o que significa que os órganos que se desprazaron no peito están sendo privados do fluxo sanguíneo. Isto pode causar a morte do tecido e os órganos que están atravesando a hérnia.

Os bebés que nacen con hernias diafragmáticas adoitan coidarse nunha unidade de coidados intensivos debido ás graves complicacións que adoitan estar presentes. A pesar de que os bebés que nacen cunha hernia diafragmática son críticamente enfermos, a cirurxía aínda pode atrasarse ata que a función pulmonar se estabiliza, xa que isto pode mellorar as posibilidades de sobrevivir á cirurxía.

5 -

Cirurxía de Hernia Diafragmática Congénita

A cirurxía de hernia diafragmática adoita realizarse mediante anestesia xeral e realízase de forma hospitalizada . Pode realizarse de forma emerxente , inmediatamente despois do nacemento do neno, ou apenas o neno sexa o suficientemente estable como para tolerar a cirurxía. Nalgúns casos, pode haber unha necesidade de estabilizar a función respiratoria ou cardíaca do neno antes de que se poida realizar a cirurxía. En circunstancias moi raras, a cirurxía no útero pode considerarse, un procedemento onde a cirurxía se realiza no feto mentres a nai está embarazada. A continuación, o feto pode continuar a desenvolverse mentres o embarazo continúa, aínda que o embarazo se fai moi alto.

A cirurxía, cando se realiza nun recién nacido, é feita por un cirurxián xeral pediátrico, pero pode requirir a asistencia doutros cirurxiáns, como un cirurxián cardiotorácico ou un especialista en colonos recto en casos graves. Dependendo dos órganos afectados, poden participar cirurxiáns diferentes ou adicionais con diferentes coñecementos.

A cirurxía normalmente se realiza cun enfoque aberto usando unha incisión estándar debaixo da gaiola, en lugar do método laparoscópico menos invasivo. Isto é debido á gravidade do problema combinado co tamaño moi pequeno do paciente.

A cirurxía comeza coa localización do defecto no diafragma e no tecido que se empuxou cara ao peito. O tecido e os órganos, se están presentes, colócanse no abdome. Unha vez que os tecidos volven ao seu lugar axeitado, o orificio do diafragma está pechado. Isto faise para evitar que os tecidos abdominales migren de novo á cavidade do peito. Se o defecto no diafragma é moi grave, un diafragma pode ser creado a partir de materiais sintéticos.

6 -

Recuperación da cirurxía diafragmática da hernia

A maioría dos pacientes con hernia están críticamente enfermos ao finalizar a cirurxía e serán trasladados á Unidade de Atención Intensiva Neonatal (NICU) para recuperar. Para os pacientes raros que son capaces de respirar por conta propia pouco despois da cirurxía, espere un bebé incómodo que sexa incómodo e, ás veces, difícil de consolar.

Se os pulmóns do bebé están subdesenvolvidos ou se persisten problemas respiratorios despois da cirurxía, un ventilador pode ser necesario durante a recuperación. Nalgúns casos graves, o ventilador non é suficiente para proporcionar o osíxeno adecuado ao corpo. Nestes casos pódese usar a ECLS / ECMO (Extracorporeal Life Support / Oxigenación Extracorpórea de Membrana), unha máquina que axuda a oxixenar o sangue cando os pulmóns e o corazón non poden facelo. Este tratamento só se usa nos pacientes máis enfermos, os que morrerían sen que o osíxeno adicional se entregase ao corpo.

O tempo que o bebé gasta na UCI depende en gran medida da severidade da hernia, se houbo dano de órganos e como se desenvolven os órganos.

Desafortunadamente, esta condición é moi grave e algúns bebés non toleran a cirurxía. Outros nenos o fan a través da cirurxía, pero a combinación da cirurxía, os órganos subdesenvolvidos ou o dano de órganos resultan na morte. Estímase que o 80% dos pacientes sobrevive á cirurxía e á recuperación.

7 -

Consecuencias a longo prazo das Hernias Diafragmáticas

Unha hernia diafragmática pode causar problemas antes de que o bebé nacese. Os pulmóns e o corazón do bebé poden non desenvolverse normalmente, debido á presión provocada polo tecido adicional no cofre. O tecido ou os órganos que se desprazan no peito tamén poden estar danados ou non desenvolver axeitadamente debido a unha falta de fluxo sanguíneo. Isto pode producir problemas de respiración continuos, problemas cardíacos e problemas nutricionais.

Estes pacientes adoitan experimentar atrasos no desenvolvemento, o que pode diminuír ao longo do tempo. Nalgúns casos, o fracaso no desenvolvemento do diagnóstico acompaña á incapacidade a longo prazo de obter o suficiente óxido para o corpo.

Máis información: Todo sobre Hernias

_Fontes:

_{Hernia Diafragmática Congénita. O Sistema de Saúde da Universidade de Michigan. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Hernias Diafragmáticas. O Hospital Infantil Lucile Packard en Stanford http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}