A leucemia mieloide crónica (CML) é unha das catro categorías principais de leucemia . Os outros tres son leucemia mieloide aguda, leucemia linfoblástica aguda e leucemia linfocítica crónica.
Independentemente do tipo, todas as leucemias comezan nas células que forman sangue na medula ósea. Cada tipo de leucemia recibe o seu nome do rápido que o cancro crece (o cancro agudo crece rapidamente, a crónica crece lentamente) e tamén o tipo de células formadoras de sangue das que se desenvolve a malignidade.
CML é unha leucemia crónica , o que significa que adoita crecer e avanzar lentamente. O CML tamén é unha leucemia mielógena , o que significa que comeza en células brancas de sangue inmaduras coñecidas como células mieloides.
Que causa a CML?
Algúns cambios no ADN poden facer que as células da medula ósea sexan células leucémicas. As persoas con LMC adoitan ter o cromosoma de Filadelfia , que contén o xene BCR-ABL anormal. O xene BCR-ABL fai que os glóbulos brancos crezan de forma anormal e non controlada, causando leucemia.
Quen é CML?
CML pode ocorrer a calquera idade, pero é máis común en adultos maiores de 50 anos, que representan case o 70 por cento de todos os casos. Kareem Abdul-Jabbar é un estadounidense famoso que ten CML.
Como é común a CML?
A CML é relativamente rara. Nos Estados Unidos en 2017, as estimacións foron que se producirían 8.950 novos casos e que se estima que 1.080 persoas morrerían desta enfermidade.
Síntomas
Debido a que o CML é un cancro de crecemento lento, moitas persoas non teñen síntomas cando son diagnosticadas por primeira vez.
De feito, ata o 40 ó 50 por cento dos pacientes non teñen ningún síntoma e reciben o seu diagnóstico despois de que o traballo de rutina detecta unha anomalía.
CML pode causar síntomas a medida que avanza co tempo, con todo. Ante esta situación, a lista de "síntomas máis comúns" pode describirse do seguinte xeito:
- Non hai síntomas (ata o 50 por cento das persoas que se atopan no diagnóstico)
- Cans ou cansazo extremo
- Debilidade
- Febre
- Suores nocturnos
- Perda de peso inexplicable
- Dor ou plenitude no abdome esquerdo superior, debaixo das costelas.
O último síntoma da lista é debido a un bazo engadido, tamén chamado splenomegalia, que está presente no 46 ao 76 por cento dos que teñen CML. Tal ampliación do bazo pode xerar menos espazo para os outros órganos da zona, como o estómago, o que pode contribuír a un sentimento de pleno inicio cando se come unha comida.
A debilidade e fatiga que algunhas persoas con experiencia en CML poden desenvolver a partir de diversas fontes. Unha fonte de debilidade e fatiga é a anemia, o que significa que o corpo non ten suficientes células sanguíneas vermellas sanas que levan o osíxeno aos tecidos. A anemia tamén pode facerte sentir que non poderá exercerse ou usar os músculos de forma tan vigorosa como de costume.
Diagnóstico
O seu médico levará o seu historial médico e realizará un exame físico, como calquera outra avaliación para unha enfermidade.
Tamaño do bazo
Comprobar o tamaño do bazo é unha parte importante do exame físico. Normalmente non se sente un bazo de tamaño normal, pero pódese detectar un bazo agrandado no lado esquerdo do abdome superior, debaixo do borde da gaiola.
O bazo normalmente almacena as células do sangue e destrúe os vellos glóbulos. En CML, o bazo pode ampliarse debido a todos os glóbulos brancos extra que ocupan o órgano.
Probas de laboratorio
Tamén se necesitan probas de laboratorio. O sangue adoita tomarse dunha vea no brazo, e a medula ósea é analizada mediante un procedemento chamado aspiración e biopsia da medula ósea. As súas mostras son enviadas a un laboratorio e un patólogo examina-las baixo o microscopio e realiza outras probas, buscando atopar e describir aínda máis as células da leucemia, se está presente.
Demasiados glóbulos brancos e niveis anormais de certos produtos químicos no sangue poden ser indicativos de CML.
Nas mostras de medula ósea, cando hai máis células formadoras de sangue que se espera, a medula é hipercelular. A medula ósea adoita ser hipercelular en CML porque está chea de células de leucemia.
Probas xenéticas
As probas xenes tamén se realizarán para buscar o "cromosoma de Filadelfia" e / ou o xene BCR-ABL. Este tipo de proba emprégase para confirmar o diagnóstico de CML. Se non ten o cromosoma Filadelfia ou o xene BCR-ABL, non ten CML.
Probas de imaxe
Non se necesitan exploracións ou probas de imaxe para diagnosticar CML. Non obstante, poden ser realizados como parte do seu traballo, nalgúns casos; por exemplo, para investigar certos síntomas ou ver se hai unha ampliación do bazo ou fígado.
Fases da CML
Os casos de LMC poden clasificarse en tres grupos diferentes chamados fases. A fase está baseada no número de glóbulos brancos inmaduros ou explosións que ten no sangue e na medula ósea. Coñecer a fase da túa CML pode axudar a ter unha idea de como a túa enfermidade afectaráche no futuro.
Fase crónica
Esta é a primeira fase de CML. Nesta fase, xa tes un número maior de glóbulos brancos no sangue e / ou a medula ósea. Non obstante, estes glóbulos brancos inmaduros ou explosións compoñen menos do 10 por cento das células do sangue e / ou da medula ósea.
Normalmente, na fase crónica, non hai síntomas, pero pode haber algunha plenitude abdominal superior esquerda. O seu sistema inmunitario aínda funciona moi ben na fase crónica, polo que aínda ten a capacidade de facer unha boa loita contra as infeccións. Unha persoa pode estar na fase crónica por tan só uns meses como moitos, moitos anos.
Fase Acelerada
Na fase acelerada, o número de células de explosión no sangue e / ou a medula ósea é maior que na fase crónica e as células da leucemia crecen para causar síntomas que poden incluír febre, perda de peso, non sentir fame e un bazo agrandado.
O número de glóbulos brancos é superior ao normal e pode ter cambios nos contas sanguíneos, como unha gran cantidade de basófilos ou unha baixa cantidade de plaquetas.
Hai diferentes conxuntos de criterios utilizados hoxe que definen a fase acelerada. Os criterios da OMS (Organización Mundial da Saúde) definen a fase acelerada como a presenza de calquera dos seguintes:
- 10 a 19 por cento de explosións no torrente sanguíneo e / ou na medula ósea
- Máis de 20 por cento de basófilos no torrente sanguíneo
- Reconto de plaquetas moi elevado ou moi baixo que non está relacionado co tratamento
- Aumento do tamaño das muelas e do número de glóbulos brancos a pesar do tratamento
- Novas modificacións xenéticas ou mutacións
Fase de explosión
Isto tamén se denomina "crise explosiva", xa que é a terceira e última etapa e ten potencial para ser de risco mortal. O número de células de explosión no sangue e / ou a medula ósea faise moi elevado e estas células esponxiformes se espallan fóra do sangue e / ou medula ósea a outros tecidos. Os síntomas son moito máis comúns na fase de explosión, que poden incluír infeccións, hemorragia, dor abdominal e dor óseas.
A CML na fase de explosión pode parecer máis leucemia aguda que a leucemia crónica. Na fase de explosión, as células CML poden comportarse máis como AML (leucemia mieloide aguda) ou máis como ALL (leucemia linfoblástica aguda).
A definición da OMS para a fase de explosión é superior a 20 por cento de células de explosión no sangue ou na medula ósea. A definición do rexistro de transplante de médula ósea internacional da fase de explosión é superior a 30 por cento de células de explosión no sangue e / ou a medula ósea. Ambas definicións inclúen a presenza de células de explosión fóra do sangue ou medula ósea.
Pronóstico
Ao intentar predecir o seu pronóstico, a fase da súa CML é un factor importante, pero non é o único factor.
Hai varios outros elementos que se amosan para correlacionarse co seu risco como un paciente individual, incluíndo a súa idade, o tamaño do seu bazo e os conteos de sangue. Con base nestes factores, unha persoa pode caer nunha das tres categorías: baixa, intermedia ou de alto risco.
As persoas do mesmo grupo de risco teñen máis probabilidades de responder de forma similar ao tratamento. A xente do grupo de baixo risco generalmente responde mellor ao tratamento. Non obstante, estas agrupacións son ferramentas, e non indicadores absolutos.
Tratamentos CML
Todos os tratamentos teñen posibles riscos e beneficios, e a decisión de tratar a LMC é a que se realiza mediante conversas médico-paciente e avaliación do paciente individual particular e da súa enfermidade e saúde xeral. Non todas as persoas con CML reciben cada tratamento CML tratado a continuación.
Terapia de inhibidores de tirosina quinasa
A terapia inhibitora de tirosina quinasa é un tipo de terapia específica. Cal é o obxectivo? Este grupo de fármacos apunta a proteína BCR-ABL anormal que axuda ás células CML a medrar.
Estas drogas inhiben a proteína BCR-ABL de enviar os sinais que causan que se formen demasiadas células CML. Estas drogas vén en forma de pílulas que poden ser inxeridas.
Terapia | Descrición |
Imatinib | Foi o primeiro inhibidor da tirosina quinasa aprobado pola FDA para tratar CML; aprobado en 2001. |
Dasatinib | Foi aprobado para o tratamento de CML en 2006. |
Nilotinib | Primeiro aprobouse para tratar a CML en 2007. |
Bosutinib | Aprobado para tratar CML en 2012, pero só aprobado para persoas que foron tratadas con outro inhibidor de tirosina quinasa que deixou de funcionar ou provocou efectos secundarios moi graves. |
Ponatinib | Aprobado para tratar CML en 2012, pero só está aprobado para pacientes con unha mutación T315I ou CML resistente ou intolerante a outros inhibidores de tirosina quinasa. |
Inmunoterapia
O interferón é unha substancia que o sistema inmunolóxico fai naturalmente. O interferón PEG (pegilado) é unha forma de acción prolongada da droga.
O interferón non se usa como tratamento inicial para CML, pero para algúns pacientes, esta pode ser unha opción cando non son capaces de tolerar a terapia inhibitora de tirosina quinasa. O interferón é un líquido inxectado baixo a pel ou nun músculo cunha agulla.
Quimioterapia
Omacetaxine é un medicamento de quimioterapia máis recente que foi aprobado para a CML en 2012, en pacientes con resistencia e / ou intolerancia a dous ou máis inhibidores de tirosina quinasa. A resistencia é cando a CML non responde a un tratamento. A intolerancia é cando se debe deter o tratamento con medicamentos debido a efectos secundarios graves.
A omacetaxina é administrada como un líquido inxectado baixo a pel cunha agulla. Outros medicamentos de quimioterapia poden inxectarse nunha vea ou poden ser administrados como unha pílula para tragar.
Transplante de células hematopoyéticas (HCT)
Antes dos inhibidores de tirosina quinasa, este foi considerado o tratamento de elección para CML, pero un HCT alógeno é un tratamento complexo e pode causar efectos secundarios moi graves. Deste xeito, pode non ser unha boa opción de tratamento para cada paciente con LMC e moitos centros de tratamento hoxe só consideran esta opción de tratamento para pacientes menores de 65 anos de idade.
A quimioterapia de alta dose dáse primeiro para destruír as células normais e as células CML na medula ósea. Un HCT é un procedemento que substitúe as células destruídas na súa medula ósea con células novas e saudables que forman sangue.
Ensaios clínicos: terapia investigativa
Novos medicamentos están sendo investigados continuamente. Os ensaios clínicos de novas terapias poden ser unha opción para algúns pacientes. Sempre poderá solicitar ao seu equipo de tratamento se hai un ensaio clínico aberto que pode unirse e se creen que sería un bo candidato para este ensaio clínico.
Unha palabra de
Para o individuo con CML, o pronóstico pode depender de factores como a idade, a fase de CML, o número de explosións no sangue ou na medula ósea, o tamaño do bazo no diagnóstico e a saúde xeral.
Coa introdución de fármacos chamados inhibidores da tirosina quinasa a partir de 2001, moitas persoas con CML fixeron moi ben, ea enfermidade moitas veces pódese manter na fase crónica durante anos.
Aínda así, seguen varios desafíos: pode ser difícil prever, desde o inicio, que os pacientes con CML terán poucos resultados. Ademais, a maioría dos pacientes necesitan o CML tratado indefinidamente, e os tratamentos supresivos non teñen efectos secundarios. Así, mentres os avances foron significativos nas últimas décadas, aínda hai marxe para unha maior mellora.
> Fontes:
> Instituto Nacional do Cancro. Tratamento crónico da leucemia mielógena.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Diagnóstico e tratamento da leucemia mieloide crónica en 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. A bioloxía da leucemia mieloide crónica. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.