A linfangiomatosis é unha enfermidade na que moitos tumores (linfangios) ou quistes crecen no sistema linfático do corpo. Aínda que estes tumores non son canceríxenos, invaden os tecidos do corpo e causan dor, dificultade de respiración e unha variedade de outros síntomas dependendo de onde ocorran. Os linfangiomas poden crecer nos ósos, tecidos conxuntivos e órganos do corpo e poden obstruír, comprimir ou destruír os tecidos.
O que causa a linfangiomatosis aínda non se coñece.
A linfangiomatosis é máis frecuente diagnosticada en lactantes e nenos pequenos, pero pode ocorrer en calquera idade. Afecta homes e mulleres de todos os orígenes étnicos. Debido a que a linfangiomatosis é rara e difícil de diagnosticar correctamente, non se sabe exactamente cantas persoas están afectadas por iso en todo o mundo.
Síntomas
Os síntomas da linfangiomatosis dependen de onde os tumores están crecendo no corpo.
- Pulmóns: pode causar tos crónica, sibilancias , falta de aire , recollida de líquido nos pulmóns
- Corazón - ritmo cardíaco rápido, dor no peito
- Estómago, intestinos - dor abdominal, náuseas, vómitos e diarrea
- Ríos - dor, aumento da presión arterial
- Osos - dor, debilitamento do óso que conduce á fractura, nervios axustado na columna vertebral
Co tempo, un ou máis ósos poden ser substituídos polo tecido linfangioma, coñecido como a enfermidade de Gorham. Os linfangiomas non crecen no cerebro porque o sistema linfático non se estende.
Diagnóstico
O diagnóstico da linfangiomatosis está baseado nos síntomas e na presenza de moitos linfangios no organismo. A TC (tomografía computada) e a resonancia magnética (MRI) utilizan para evaluar a enfermidade. Prodúcese unha mostra de tecido (biopsia) para axudar a confirmar que os tumores son linfangios.
Tratamento
A linfangiomatosis empeora lentamente ao longo do tempo. A medida que os tumores crecen, poden causar síntomas graves, algúns dos cales poden ser perigosos para a vida, como causar que o líquido se recolla nos pulmóns que restrinxe a respiración. A eliminación quirúrgica dos tumores é posible, pero algúns tumores poden ser difíciles de eliminar por completo se se estenderon. Un medicamento chamado intrón A (interferón alfa), quimioterapia ou radioterapia pode ser útil para tratar a enfermidade. Outros tratamentos ou cirurxías poden ser útiles para aliviar algúns dos síntomas ou problemas causados pola linfangiomatosis. Por exemplo, un tubo pode ser inserido no peito (toracentesis) para drenar o líquido acumulado, ou a cirurxía se pode facer na columna vertebral para aliviar os nervios axustado.
Fontes:
> "Sobre a linfangiomatosis". Linfangiomatosis e Alianza de Enfermidades de Gorham. 06 de setembro de 2007. Linfangiomatosis e Alianza de Enfermidades de Gorham.
> Marom, Edith, Cesar Moran, e Reginald Munden. "Linfangiomatosis xeneralizada". American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostom, A Y. "Tratamento da linfangiomatosis torácica". Arquivos das enfermidades na infancia 83 (2000): 138-139.