Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

A investigación suxire que é un trastorno autoinmune

A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) ten síntomas neurolóxicos, oculares, de oído e de pel. A investigación suxire que pode ser debido a unha reacción autoinmune na que o corpo ataca as súas propias células saudables que conteñen a pigmentación melanina. A síndrome de VKH non acurta a vida útil, pero poden producirse os cambios permanentes nos ollos e na pel.

Non se sabe con que frecuencia o síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada ocorre en todo o mundo.

Ocorre máis frecuentemente en persoas de patrimonio asiático, nativo americano, latinoamericano ou de Oriente Medio. Informes publicados sobre a síndrome de VKH indican que ocorre máis frecuentemente nas mulleres e que nos homes, e os seus síntomas poden comezar a calquera idade.

Síntomas

Antes da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, os individuos xeralmente padecen síntomas como dor de cabeza, vértigo, náuseas, pescozo ríxido, vómitos e febre de baixo grao por varios días. Estes síntomas non son específicos da síndrome de VKH e poden ser diagnosticados como infección viral ou influenza . O que distingue a síndrome de VKH de "a gripe" é o comezo dos síntomas oculares como a visión brusca borrosa, a dor ea sensibilidade á luz. Normalmente, a síndrome de VKH consta de tres fases: unha fase de meningoencefalite, unha fase oftálmica auditiva e unha fase convaleciente.

Na fase de meningoencefalitis , prodúcense síntomas como debilidade muscular xeneralizada, dor de cabeza, perda de uso muscular nun lado do corpo (hemiparesia ou hemiplejia), dor nas articulacións (disartria) e dificultade para falar ou comprender o idioma (afasia).

Na fase oftálmico-auditiva , prodúcense síntomas como visión borrosa, dor e irritación ocular por inflamación do iris (iridociclitis) e uva (uveítis). Os síntomas auditivos poden incluír dificultade para escoitar, tocar na orella (zumbido) ou mareos.

Na fase convaleciente , aparecen síntomas como luz ou branco de cor no cabelo, cellas ou pestanas (poliosis), manchas claras ou brancas de pel (vitiligo) e perda de cabelo (alopecia).

Os síntomas da pel xeralmente comezan varias semanas ou meses despois de comezar a visión e os síntomas auditivos.

Diagnóstico

Debido a que a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é rara, un diagnóstico correcto normalmente require consultas con especialistas. Non hai ningunha proba específica para a síndrome, polo que o diagnóstico está baseado nos resultados presentes nos síntomas máis test. Un neurólogo realizará unha punción lumbar para examinar o fluído cerebrospinal (CSF) para os cambios característicos da síndrome de VKH. Un oftalmólogo realizará probas especiais dos ollos para buscar uveítis. Un dermatólogo terá unha mostra da pel (biopsia) aproximadamente un mes despois de que os síntomas oculares empecen a verificar os cambios característicos do síndrome de VKH, como a falta de pigmento (melanina) en parches de pel claros ou azuis que están presentes.

A American Uveitis Society recomenda que 3 destes 4 criterios sexan cumpridos para confirmar o diagnóstico da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada:

Tratamento

Para reducir a inflamación nos ollos, créanse corticosteroides como a prednisona. Se isto non funciona correctamente, poden usarse medicamentos inmunosupresores como azatioprina (Imuran) ou ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar).

Os síntomas da pel son tratados da forma en que se trata o vitiligo, que pode incluír fototerapia, corticoides ou ungüentos medicamentosos.

O diagnóstico precoz e o tratamento da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada axudan a previr cambios de visión permanentes como o glaucoma e as cataratas. Os cambios na pel poden ser permanentes, mesmo con tratamento, pero a audición adoita ser restaurada na maioría das persoas.

> Fontes:

Choczaj-Kukula, A. (2005). Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. eMedicina, acceder a http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm

Ler, RW (2003). Sociedade da uveítita americana: Enfermidade Vogt-Koyanagi-Harada.