Unha discusión sobre terapia de segunda e terceira liña
Aínda que a maioría dos nenos e un pequeno número de adultos con trombocitopenia inmune (ITP) continúan con conteos normais de plaquetas, algúns terán un curso crónico. A idea de ter un ITP crónico pode ser alarmante, entón repasemos o que significa aquí.
En primeiro lugar, a ITP pode clasificarse como:
- Primaria: O ITP primario débese á destrución de plaquetas autoinmuneira. Nos nenos, a maioría dos casos son ITP primarios.
- Secundario: o ITP secundario está asociado a outra condición como o lupus , o VIH , a hepatite C ou a leucemia linfocítica crónica .
Aínda que os tratamentos para resolver hemorraxias para o ITP primario e secundario poden ser similares, o tratamento do ITP secundario está centrado na condición médica subxacente. O mellor control da condición médica subxacente pode mellorar a trombocitopenia.
O ITP primario pode entón subdividirse en:
- Recentemente diagnosticado: diagnóstico a tres meses.
- Persistente: ITP que persiste máis de tres meses.
- Crónica: Se é máis doce meses persistente, é etiquetada como crónica.
- Refractario: Este termo úsase xeralmente para definir un ITP que require tratamento (o paciente ten síntomas de hemorragia) que son refractarios da terapia de primeira liña (esteroides, IVIG, WinRho) ou esplenectomía .
A pesar de que a maioría dos adultos diagnosticados con ITP primaria continuarán desenvolvendo un curso crónico, a maioría manterán un reconto de plaquetas estable e seguro (xeralmente significa máis de 20.000 células por microlitros), onde o sangrado espontáneo é menos probable.
Estes pacientes aínda poden requirir ocasionalmente cursos de tratamento adicionais. Un exemplo é a cirurxía, onde o reconto de plaquetas adoita ser maior para evitar o sangrado durante o proceso.
Tratamentos de segunda liña
O reto é para aqueles pacientes que seguen a ter sangrado a pesar dos tratamentos de primeira liña.
Nos últimos anos, a esplenectomía foi considerada a base da terapia de segunda liña. A splenectomía funciona de dous xeitos. En primeiro lugar, elimina o sitio primario da destrución de plaquetas. En segundo lugar, elimina algúns linfocitos que producen anticorpos anti-plaquetas vivos no bazo. A eliminación destes linfocitos pode aumentar a lonxitude de vida das plaquetas.
A splenectomía ten un historial coñecido con máis do 85 por cento dos pacientes que responden, a gran maioría coa normalización dos reconto de plaquetas. Malia esta taxa de éxito, a esplenectomía non está sen os seus riscos, especialmente o risco de toda a vida dunha sepsis abafadora (infección bacteriana grave).
Debido a este risco, algúns médicos consideran a terapia de segunda liña de rituximab. Rituximab é un anticorpo que se une aos linfocitos B (un dos glóbulos brancos que produce anticorpos), o que os fai destruír. Con menos produción de anticorpos antiplaquetarios a partir de linfocitos B, as plaquetas non serán destruídas. Rituximab normalmente se administra como infusión IV unha vez por semana durante catro semanas, pero ás veces poden darse menos semanas. A resposta a rituximab é máis variable que a esplenectomía, con algúns pacientes con respostas duradeiras pero outras que reinciden.
Tratamentos de terceira liña
Afortunadamente, agora hai terapia de terceira liña dispoñible para ITP.
Durante moitos anos, críase que no ITP, as plaquetas fixéronse normalmente na medula ósea pero foron destruídas ao liberarse en circulación. Os profesionais agora saben que a función plaquetaria tamén está afectada. Este coñecemento resultou no desenvolvemento de medicamentos chamados agonistas de receptores de trombopoetina (TPO).
Actualmente hai dous agonistas de receptores TPO dispoñibles en Estados Unidos, elthrombopag e romiplostim. Elthrombopag é unha medicación oral tomada diariamente e romiplostim é administrada unha vez por semana como inxección subcutánea. Aínda que o elthrombopag pode parecer unha terapia máis fácil porque se toma por vía oral, non se poden comer alimentos que conteñan calcio durante varias horas antes e despois da dose.
Unha vez determinada a dose de mantemento, os adultos poden aprender a administrar romiplostim na casa.
Os agonistas de receptores de TPO son considerados medicamentos de mantemento crónicos que se usan para manter o número de plaquetas o suficientemente alto como para evitar o sangramento. Estes medicamentos poden usarse en nenos e adultos con ITP crónica.
Como ocorre con moitas terapias médicas, a orde de tratamento de primeira, segunda e terceira liña pode variar en función das características individuais do paciente. Se tes dúbidas ou dúbidas sobre a túa terapia, debes discutirlas co teu médico.
Fontes:
Bussel JB. ITP in Children: Xestión da Enfermidade Crónica. En: UpToDate, Publicar TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN e Arnold DM. ITP en adultos: terapia de segunda liña e subsecuente. En: UpToDate, Publicar TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.