A síndrome de POEMS é un trastorno sanguíneo que afecta a moitas partes do corpo e causa moitos síntomas. Afecta a homes e mulleres e normalmente comeza logo dos 50 anos de idade, aínda que pode ocorrer en calquera idade. Non se sabe exactamente cantas veces ocorre a síndrome POEMS porque é difícil diagnosticar correctamente. A causa é descoñecida.
Síntomas
O acrónimo POEMS significa:
- P - polineuropatía, que significa síntomas nerviosos como entumecimiento, formiguexo e / ou debilidade das mans e os pés.
- O - organomegalia, que significa órganos ampliados, xeralmente o fígado, o bazo ou os ganglios linfáticos. Cerca do 15 por cento dos individuos con síndrome de POEMS teñen unha enfermidade de Castleman (un trastorno do ganglio linfático).
- E - endocrinopatía, que significa cambios na produción de hormonas. Síntomas como a diabetes , a impotencia , os períodos menstruais parados ( amenorrea ), os baixos niveis de tiroide (hipotiroidismo) e / ou o desenvolvemento de mama nos machos (ginecomastia) poden estar presentes.
- M - gammopatía monoclonal ou trastorno proliferativo plasmático monoclonal, ambas as células anormales de proteína do sangue
- S : cambios na pel como aumento do pigmento da pel (hiperpigmentación); aumento do pelo corporal (hipertricosis) na cara, extremidades e peito; espesamento e endurecimiento da pel, inchazo (edema) das pernas e os pés, branqueamento das uñas.
As persoas tamén poden experimentar, fatiga, dor e dores xeneralizadas, ou cambios na visión, entre outros síntomas.
Diagnóstico
Un diagnóstico da síndrome de POEMS pode realizarse en función do exame físico do paciente e da súa historia clínica. As probas de sangue, como un reconto completo de células sanguíneas (CBC) e inmunoelectroforesis de proteínas séricas, están feitas para buscar anomalías, como as probas de orina. Os niveis de hormonas tiroideas, os niveis de glucosa no sangue e os niveis de estróxenos no sangue son probados para identificar anomalías.
Pode realizarse unha biopsia de medula ósea e / ou radiografía ósea para axudar no diagnóstico.
Considérase que unha persoa ten síndrome POEMS se a "P" (polineuropatía) e "M" (proteínas anormales de sangue) están presentes con lesións óseas escleróticas (cicatrices) ou a enfermidade de Castleman. Moitas persoas tamén terán outros síntomas da síndrome. Debido a que moitos médicos non están familiarizados coa síndrome de POEMS, os resultados anormais da proba de sangue moitas veces dan como resultado un diagnóstico incorrecto de mieloma múltiple ou os síntomas de polineuropatía conducen a un diagnóstico incorrecto da polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP).
Tratamento
O tratamento da síndrome de POEMS depende do tratamento do trastorno de células sanguíneas subxacentes. A maioría dos individuos reciben unha combinación de tratamentos como:
- Radioterapia
- Medicamentos corticosteroides como a prednisona
- Quimioterapia
- Substitución hormonal de hormonas que son demasiado baixas
- Terapia fisica
- Transplante de medula ósea
Especialistas como un neurólogo (médico do sistema nervioso), hematólogo (médico de enfermidades de sangue), dermatólogo (médico da pel) e endocrinólogo (médico de glándula hormonal) adoitan estar implicados no coidado dun individuo con síndrome de POEMS.
Fontes:
Dispenzieri, Angela. "Síndrome de POEMS". Hematoloxía 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, e Morie A. Gertz. "Síndrome de POEMS: definicións e resultados a longo prazo". Blood 101 (2003): 2496-2506.
"Síntomas do síndrome de POEMS". Tratamento do síndrome POEMS na Clínica Mayo. A Clínica Mayo. 22 de maio de 2007
Chan, Joanna e Wingfield Rehmus. "Síndrome de POEMS". eMedicina. 15 de decembro de 2006. WebMD. 22 de maio de 2007