Os trastornos da función plaquetaria son un grupo de trastornos de hemorragia onde as plaquetas non funcionan de forma adecuada, o que causa sangramento. Estes trastornos poden ser herdados (transmitidos en familias) ou adquiridos (desenvolvidos posteriormente).
Cales son os síntomas dun trastorno de funcións plaquetarias?
As plaquetas son unha parte do noso sistema de coagulación, o sistema que nos axuda a deixar de sangrar.
Se as plaquetas non funcionan correctamente, ten un risco de sangría. Os síntomas poden incluír:
- Aumento de contusións
- Nosebleeds
- Sangue de goma
- Menorráxia (sangramento menstrual excesivo)
- Sangrado prolongado tras un corte ou outra lesión
- Sangrado prolongado con cirurxía
Que causa os trastornos da función plaquetaria?
Os trastornos da función plaquetaria poden dividirse en dúas grandes categorías: conxénita (herdada) ou adquirida. A maioría das enfermidades son congénitas, incluíndo:
- Trombastenia de Glanzmann
- Síndrome de Bernard-Soulier
- Síndrome de plaquetas grises
- Trastornos relacionados con MYH9: anomalía de May-Hegglin, síndrome de Epstein, síndrome de Fechtner e síndrome de Sebastian
- Síndrome de Wiskott-Aldrich: síndrome de inmunodeficiencia e plaquetas disfuncionais. Caracterízase por plaquetas moi pequenas (a maioría dos trastornos da función plaquetaria teñen plaquetas normais a grandes).
- Síndrome de Chediak-Higashi
- Síndrome de Hermansky-Pudlak
As causas adquiridas inclúen:
- Medicamentos: Medicamentos como a aspirina, dipiridamol (Persantine) e clopidgrel (Plavix) están deseñados para reducir a función das plaquetas. O ibuprofeno tamén diminúe a eficacia das plaquetas pero menos que a aspirina.
- Enfermidade hepática
- Uremia (enfermidade renal grave)
- Trastornos mieloproliferativos como trombocitemia esencial
Como se diagnostican os trastornos da función plaquetaria?
Ao contrario doutros trastornos plaquetarios, que moitas veces son problemas co número de plaquetas (elevado ou diminuído), os trastornos da función plaquetaria poden ter conteos normais de plaquetas.
Outros tipos de trastornos da función plaquetaria poden ter trombocitopenia ou reconto de plaquetas baixo. As plaquetas deben ser revisadas baixo o microscopio nun esférico periférico. Varios dos trastornos da función plaquetaria conxénita dan lugar a plaquetas que son maiores do normal. Outros faltan compoñentes clave das plaquetas, chamados gránulos, que se poden ver. Ás veces, as plaquetas son normais en aparencia e tamaño.
O traballo restante comeza de forma similar a outros trastornos de hemorragia. Ao contrario da hemofilia (un trastorno dos factores de coagulación), as probas de selección como o tempo de protrombina (PT) eo tempo de tromboplastina parcial (PTT) son normais. O diagnóstico de trastornos da función plaquetaria require probas especiais. Abaixo está a lista breve de probas máis utilizadas.
- Tempo de hemorragia: Esta proba non se considera específica para os trastornos da función plaquetaria e por mor das limitacións de proba non se considera unha proba precisa do sistema de coagulación.
- Ensayo de función plaquetaria: Esta é considerada por moitos como unha boa proba de detección de trastornos plaquetarios. Esta proba está afectada polo reconto de plaquetas e pode non ser precisa se ten baixos recortes de plaquetas.
- Ensaios de agregación plaquetaria: esta proba analiza o xeito no que as plaquetas se adhiren entre si (agregación) en resposta a diferentes estímulos. Esta proba tamén se pode usar para medir a eficacia da terapia con aspirina ou clopidogrel (Plavix).
- Microscopía electrónica de plaquetas: Esta é unha forma especial de observar plaquetas cun microscopio especial que pode ver as partes individuais da plaqueta.
Cales son os tratamentos?
O tratamento está baseado no trastorno da función plaquetaria individual que ten. Algúns trastornos da función plaquetaria raramente necesitan tratamento a menos que estean feridos ou requiren cirurxía.
- Aspirina e AINE: Evite a aspirina ou antiinflamatorios non esteroides (AINE) como o ibuprofeno. Estes medicamentos reducen a función das plaquetas que poden empeorar o risco de sangrado.
- Contraceptivos hormonais: Similar a outras causas de hemorraxia menstrual grave, os anticonceptivos hormonais poden usarse para manter o sangramento menstrual.
- Medicamentos anti-fibrinolíticos: Debido a que pode ser difícil para o corpo facer coellos estables, especialmente nas superficies húmidas da mucosa (boca, nariz, etc.), poden usarse medicamentos antifibrinolíticos como Amicar ou Lysteda para deter o sangrado. Estes medicamentos son usados habitualmente nestas condicións para hemorraxias nasais, hemorragia de gengiva e menorragia. Tamén poden ser utilizados despois dos procedementos cirúrxicos (particularmente, boca, nariz e garganta) para evitar o sangramento.
- Transfusións plaquetarias: mesmo nos trastornos da función plaquetaria con conteos normais de plaquetas, as transfusións plaquetarias poden usarse para sangrar severa ou se precisa ir á cirurxía.
- Infusión Factor VIIa (NovoSevenRT): Este produto de reemplazo de factor pode usarse nalgúns pacientes con trastornos da función plaquetaria. Isto úsase principalmente en pacientes que non poden recibir transfusións plaquetarias como unha opción de tratamento.