Máis información sobre os problemas físicos distintivos do síndrome de ventre poda
O síndrome de Belly Prune, tamén coñecido como Eagle-Barrett ou síndrome da tríada, é un defecto conxénito cun conxunto característico de problemas físicos que nace co neno. Estes problemas son:
- Os músculos abdominais na parte dianteira do corpo son débiles ou desaparecidas
- Partes do tracto urinario se desenvolven anormalmente. Estes inclúen unha ampliación anormal (dilatación) dos tubos urinarios, acumulación de orina nos condutos que pasan a orina do ril á vexiga e / ou o fluxo de urina da vexiga nos tubos e condutos (chamado refluxo vesicoureteral).
- Nos machos (95% dos casos), os testículos quedan dentro do abdome e non baixan ao escroto.
Pode haber outros problemas físicos no bebé, como a curvatura da columna vertebral, a dislocación da cadeira, a insuficiencia cardíaca, problemas respiratorios ou cardíacos e problemas gastrointestinais.
Causas do síndrome de ventre poda
A causa da síndrome é descoñecida, pero os investigadores consideran que a disrupción do crecemento do feto fai que se desenvolvan os problemas. Crese que algo bloquea unha parte do tracto urinario do feto e isto fai que outras partes do tracto se desenvolvan anormalmente. A síndrome de Belly Prune ocorre en 1 de cada 40,000 nacementos vivos en EE. UU
Diagnóstico da condición
O ultrasonido durante o embarazo pode ás veces ver o desenvolvemento anormal da vexiga e do tracto urinario. Mentres o feto crece, o fluído desenvolve no seu abdome, que se estende cada vez máis. O fluído é reabsorbido antes do nacemento, polo tanto, no momento do nacemento, o bebé ten un abdome flaccidez ou arrugado (polo tanto, o nome da "barriga prune").
Despois do nacemento, a ecografía e os raios X poden determinar que tipo de anomalías do tracto urinario están presentes. O síndrome de ventre pode ser caracterizado por:
- Algúns ou a maioría dos músculos abdominais están parcialmente ausentes. Isto dá a aparencia arrugada ou prune.
- Aínda que os anexos dos músculos aos ósos poden estar presentes, os músculos son máis pequenos e máis finos sobre a vexiga.
- A parede abdominal é delgada, o abdome en si parece ser grande e solta, e os intestinos poden verse a través da fina parede abdominal.
- Os dobrados da pel parecen irradiar do botón da barriga ou atravesar o estómago.
- A veces pode estar presente un reborde do ombligo ao área púbica e ás veces o botón ventre pode conectarse á vexiga a través dunha canle (uraco) ou un quiste.
- O flareamento das costelas ou o estreito do cofre pode provocar que o peito sexa deformado en nenos con síndrome.
- Unha vexiga aumentada está presente en case todos os casos.
Desafortunadamente, a síndrome de Prune Belly pode ter efectos moi graves sobre o bebé. As estatísticas mostran que o 20% dos bebés morren antes do nacemento e o 30% morren por problemas renales nos dous primeiros anos de vida. No restante 50% dos bebés, hai varios graos de problemas urinarios.
O síndrome de ventre poda adoita diagnosticarse baixo diferentes nomes, como a síndrome de deficiencia muscular abdominal, ausencia congénita dos músculos abdominais, deficiencia de musculatura abdominal, síndrome de Eagle-Barrett, síndrome de Obrinsky ou síndrome de triada.
Tratamento para Eagle-Barrett
Non hai cura para Eagle-Barrett (síndrome de barriga prune), pero pódense realizar reparaciones no tracto urinario.
Algúns cirurxiáns intentan corrixir os problemas do feto antes de nacer, pero isto tivo resultados mixtos. Os nenos propensos a infeccións do tracto urinario reciben antibióticos preventivos e a cirurxía pode levar os testículos dun neno ao seu escroto.
Ás veces, a pesar do mellor tratamento, os riles dos nenos deixarán de funcionar (insuficiencia renal). O tratamento para iso é a diálise ou o transplante de ril.
Mellores técnicas cirúrxicas, especialmente a través da laparoscopia, farán as operacións de reparación necesarias para que un neno con síndrome de Prune Belly sexa menos difícil. Como se sabe máis sobre a síndrome, os tratamentos poden mellorarse e os nenos axudaron a sobrevivir por máis tempo.
Fontes:
Red de síndrome de ventre poda. Sobre Prune Belly.
Franco, I. (2001). Síndrome do ventre prune. eMedicina visitada en http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Síndrome de Prune-ventre: Opcións terapéuticas, incluída a colocación uterina dunha derivación amniótica vesica. J Clin Ultrasound, Vol. 28, N ° 9, pp 500-507.