A síndrome de Sweet é unha enfermidade rara que implica unha erupción dolorosa, normalmente xunto cunha febre. A erupción erupta principalmente na pel dos brazos, pescozo, cabeza e tronco. A causa do síndrome de Sweet non é totalmente coñecida, pero hai varios escenarios típicos nos que se sabe que ocorre.
Nalgunhas persoas, parece que se desencadea por unha infección, ou pode asociarse con enfermidades inflamatorias intestinais e embarazo; noutros, pode asociarse con cancro, a leucemia mielógena máis común; aínda outros teñen unha forma inducida por drogas da síndrome de Sweet.
O síndrome de Sweet pode ir por si mesmo, pero adoita tratarse con pílulas de corticoides, como a prednisona. O síndrome de Sweet tamén é coñecido como dermatosis febril neutra febril ou enfermidade de Gomm-Button.
Síntomas
O síndrome de Sweet está marcado polos seguintes síntomas:
- Febre
- Pequenos golpes vermellos nos brazos, o pescozo, a cabeza ou o tronco que crecen rápidamente, estendéndose en racimos dolorosos de ata un centímetro de diámetro
- O racha pode aparecer bruscamente despois dunha febre ou infección respiratoria superior .
Tipos de síndrome de Sweet
A condición identifícase por tres tipos diferentes:
Clásico
- Normalmente en mulleres de 30 a 50 anos
- Moitas veces precedido por unha infección do tracto respiratorio superior
- Pode asociarse á enfermidade inflamatoria intestinal e ao embarazo
- Cerca de 1/3 dos pacientes teñen unha recurrencia do síndrome de Sweet
Asociado maligno
- Pode estar en alguén que xa sabe que ten cancro
- Pode estar en alguén cuxo cancro de sangue ou tumor sólido non foi descuberto anteriormente
- O máis comúnmente relacionado coa leucemia mielóxica aguda , pero outros cánceres posibles, como a mama ou o colon
Drogas inducidas
- O máis común ocorre en pacientes que foron tratados con factor estimulante de colonias de granulocitos dado para aumentar os glóbulos brancos
- Non obstante, outros medicamentos tamén poden estar asociados; As drogas ligadas á síndrome de Sweet inclúen azatioprina, certos antibióticos e algúns fármacos antiinflamatorios non esteroides.
Implicación fóra da pel
Debido á rareza da síndrome de Sweet, datos limitados e múltiples posibles condicións subxacentes, non todos os achados relacionados con este trastorno son necesariamente da propia síndrome.
Dito isto, a síndrome de Sweet considérase que pode implicar outros tecidos e órganos, ademais da pel. A implicación dos ósos e xuntas foi documentada, así como a implicación do sistema nervioso central, unha "enfermidade neuro-Doce" foi descrita. Os ollos, os oídos e a boca tamén poden verse afectados. Os golpes vermellos tendidos poden estenderse desde o oído externo ata a canle eo tímpano. Os ollos poden estar implicados, con inchazo, vermelhidão e inflamación. Sores na lingua, dentro das meixelas e nas encías poden desenvolverse. Tamén se informou a inflamación e / ou a ampliación de órganos internos do abdome e peito.
Factores de risco
O síndrome de Sweet é moi raro, polo que os seus factores de risco non están tan ben desenvolvidos como poden ser para outras enfermidades. En xeral, as mulleres teñen máis probabilidades de ter a síndrome de Sweet que os homes e, aínda que os adultos maiores e mesmo os lactantes poden desenvolver a síndrome de Sweet, as persoas de entre 30 e 60 anos son o principal grupo de idade afectado.
Ademais, as condicións que definen os tipos enumerados anteriormente poden considerarse factores de risco, polo que a síndrome de Sweet ás veces está asociada ao cancro, pode asociarse coa sensibilidade a certos fármacos, pode seguir unha infección respiratoria superior (e moita xente denuncia que ten gripe- como síntomas antes da aparición da erupción) e tamén pode asociarse á enfermidade inflamatoria intestinal, que inclúe a enfermidade de Crohn e a colite ulcerativa.
Algunhas mulleres desenvolveron a síndrome de Sweet durante o embarazo tamén.
Diagnóstico
A síndrome de Doce pode ser sospeitada ou recoñecida ao examinar o sarpullido. Con todo, moitas veces moitas probas son necesarias para facer o diagnóstico e / ou descartar outras causas.
Unha mostra do seu sangue pode ser enviada a un laboratorio para buscar un número inusualmente grande de glóbulos brancos ou a presenza de trastornos de sangue.
É posible realizar unha biopsia da pel ou a eliminación dun pequeno anaco da pel afectada para un exame baixo un microscopio. A síndrome de Sweet ten anomalías características: as células inflamatorias, principalmente glóbulos brancos maduros do tipo de neutrófilos, infiltranse e normalmente sitúanse nunha capa superior da parte viva da pel.
Cabe destacar que os axentes infecciosos poden producir resultados similares na pel, polo que se suxeriu que tamén pode ser sabio ter probado a mostra para bacterias, fungos e virus.
Os resultados de laboratorio máis consistentes en pacientes con síndrome de Sweet son glóbulos brancos elevados e neutrófilos no torrente sanguíneo e unha elevada taxa de sedimentación de eritrocitos ou ESR. Dito isto, un reconto de glóbulos brancos elevado non sempre se ve en todos os pacientes con síndrome de Sweet, confirmado pola biopsia.
Tratamento
A síndrome de Sweet pode desaparecer por si mesma, sen ningún tipo de tratamento, pero os tratamentos son eficaces e xeralmente funcionan rapidamente. Non se trata, o sarpullido pode durar semanas ou meses. Os medicamentos máis comúns utilizados para a síndrome de Sweet son os corticoides . Os corticosteroides orais, como a prednisona , poden usarse, especialmente se ten máis dunha poucas áreas de pel afectadas. Estes medicamentos son sistémicos, o que significa que percorren todo o corpo e non só a pel.
Outras formas de esteroides como cremas ou ungüentos úsanse ás veces para erupcións máis pequenas e menos comúns. Cando unha persoa con síndrome de Sweet non tolera corticosteroides sistémicos ou ten efectos secundarios con corticosteroides a longo prazo, hai outros medicamentos que poden ser utilizados, como a dapsona, ioduro de potasio ou colchicina.
Os pacientes con síndrome de Sweet poden desenvolver complicacións debido á afectación da pel, ás condicións asociadas á síndrome de Sweet ou ás dúas. Pode usarse terapia antimicrobiana se as feridas da pel da erupción corren o risco de sufrir infeccións secundarias.
A atención a todas as condicións asociadas a síndrome de Sweet pode tamén ser unha parte importante do tratamento do síndrome de Sweet, en si. Por exemplo, os síntomas asociados coa síndrome ás veces se refiren ao tratamento ou a cura da malignidade subyacente.
Unha palabra de
Os medicamentos como corticoides poden proporcionar alivio da síndrome, pero a atención ás condicións asociadas subxacentes tamén pode ser importante. Se ten o tipo de síndrome de Doce inducido por drogas, unha vez que a droga causante foi interrompida, a enfermidade normalmente, pero non sempre, mellora e remite espontáneamente.
Claramente, non todos os que padecen a síndrome de Sweet teñen cancro; e, nun estudo con 448 persoas con síndrome de Sweet, só o 21 por cento (ou 96 de 448 individuos) atoparon unha malignidade hematolóxica ou un tumor sólido. Non obstante, hai que destacar que o síndrome de Sweet pode levar ao descubrimento dun cancro descoñecido e tamén que a recurrencia do síndrome de Sweet asociado a malignidade pode indicar unha recaída do cancro.
> Fontes:
> Cohen PR. Síndrome de Sweet: unha revisión exhaustiva dunha dermatosis febril neutrófila aguda. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Síndrome de Sweet (dermatosis neutrófílica febril aguda) asociada a adenocarcinoma de próstata e carcinoma de células transicionales da vexiga urinaria. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Sweet RD. Dermatosis neutrófila febril aguda. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.