Taxas de esperanza de vida en persoas con fibrosis quística

Os avances na investigación bioxénica estenden a vida

A fibrose quística (FQ) é un trastorno progresivo que afecta tanto a calidade de vida como o período de vida dos que viven coa enfermidade. Aínda que técnicamente unha enfermidade rara (afectando só ao redor de 30.000 persoas en EE. UU.), Aínda é considerada unha das enfermidades xenéticas máis estendidas e que acurta a vida.

Mentres a esperanza de vida das persoas con CF é menor que a da poboación en xeral, aumentaron as ideas sobre a enfermidade, así como tratamentos máis eficaces , comezaron a transitar as cousas.

A esperanza de vida obtén ganancias nas persoas con fibrosis quística

En 1938, cando o CF foi recoñecido por primeira vez como unha enfermidade, a maioría dos bebés diagnosticados coa enfermidade morreron antes do seu primeiro aniversario. Na década de 1950, as persoas con FQ estaban vivindo máis tempo, pero raramente fixérono na infancia. Mentres as cousas comezaron a mellorar ata a década de 1980, cando as persoas xa vivían a mediados dos anos vinte e trinta, non foi ata o descubrimento do xene CFTR en 1989 que comezamos a ver un punto de inflexión.

Hoxe, armados cun mellor entendemento dos mecanismos xenéticos do FQ, temos formas de manexar mellor a enfermidade, previr a infección e mellorar a función pulmonar nas persoas que viven coa enfermidade.

Como resultado, a esperanza de vida media das persoas que viven con CF hoxe é de 37,5 anos. Dentro do mundo desenvolvido, esa cifra é aínda maior, con estimacións que van desde 42 ata 50 anos.

Cos avances no tratamento e as biotecnoloxías, os investigadores predicen que os bebés nados hoxe poderían vivir moito máis alá do seu 50 ° aniversario.

Incremento da vida en relación ao uso de antibióticos

Cerca do 80 por cento das persoas con fibrosis quística experimentarán infección con Pseudomonas aeruginosa , unha bacteria común considerada como unha distribución xeneralizada en gran parte do planeta.

As persoas con CF teñen un risco moito maior de P. aeruginosa , cuxa infección pode provocar insuficiencia respiratoria e mesmo a morte.

De feito, o 50 por cento das persoas con CF que están hospitalizadas por P. aeruginosa morrerá como resultado da infección.

Afortunadamente, hoxe hai moitas máis drogas que poden tratar e evitar a infección por P. aeruginosa . Estes inclúen os antibióticos tobramicina, levofloxacina, ciprofloxacina, azitromicina e cefalosporinas de espectro estendido. A elección do medicamento baséase a miúdo nas probas para determinar a susceptibilidade dunha cepa Pseudomonas ás diferentes opcións de antibióticos.

A administración varía segundo o tipo e estadio da infección. A tobramicina inhalada ou a levofloxacina adoitan darse durante meses a un tempo para impedir o crecemento bacteriano. A ciprofloxacina oral ea azitromicina poden usarse para evitar infeccións ou tratar unha infección existente.

P. aeruginosa tamén pode tratarse cunha forma de penicilina chamada ureidopenicilina.

Outros avances no tratamento da fibrose quística

Ademais das terapias de antibióticos máis efectivas, houbo outros avances no tratamento tanto dos trastornos relacionados co pulmón como co CF. Inclúen:

Todas estas cousas contribúen a aumentar as taxas de supervivencia nas persoas con FQ.

Unha palabra de

A fibrose quística é unha enfermidade moi diferente do que era fai 20 ou 30 anos. Hoxe, as persoas con CF poden vivir vidas robustas e satisfactorias, ir á facultade, obter emprego e planear unha familia. Todo o que realmente leva é seis pasos para garantir unha vida máis longa e saudable:

Ao final, a fibrosis cística non é a pena de morte que adoitaba ser e, co coidado e tratamento axeitados, non hai razón pola cal non pode superar as expectativas tanto na calidade como na cantidade de vida.

> Fonte:

> O'Sullivan, B. e Freedman, S. "Fibrose quística". Lancet . 2009; 373 (9678): 1891-1904.