O trastorno cerebral volve mortalmente ao longo do tempo
A enfermidade de Creutzfeldt-Jakob foi titular no ano 2000 cando se produciu un aumento dos casos no Reino Unido. Estes casos estaban ligados a alimentos contaminados con encefalopatía esponxiforme bovina (EEB), unha enfermidade priónica que causa a variante CJD, tamén coñecida como enfermidade de "vaca tola".
O público ten bos motivos para preocuparse pola transmisión da EEB aos humanos.
A variante da enfermidade de Creutzfeldt-Jakob, como os outros tipos de enfermidade de Creutzfeldt-Jakob , é un trastorno neurolóxico moi progresivo e sempre mortal. Pero a enfermidade é moi rara: de outubro de 1996 a marzo de 2011, só se informaron 175 casos de vCJD no Reino Unido, 25 en Francia, 5 en España, 4 en Irlanda, 3 en Holanda e nos Estados Unidos de América ( EUA), 2 cada un en Canadá, Italia e Portugal, e un en Xapón, Arabia Saudita e Taiwán.
Os Centros para o control e prevención de enfermidades (CDC) monitorean a incidencia nos Estados Unidos de todo tipo de enfermidades de Creutzfeldt-Jakob.
Diferentes tipos de enfermidade, sempre fatal
Non hai cura para a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob, que pode ocorrer nunha persoa de tres xeitos:
- Aproximadamente 10 a 15 por cento dos casos son herdados, resultantes dunha mutación xénica.
- A maioría dos casos parecen aparecer esporádicamente, en alguén que non ten historial familiar da enfermidade.
- Unha pequena porcentaxe de casos ocorre a través da infección, por contacto co tecido cerebral infectado. Hai casos documentados que se produciron como consecuencia non desexada dun procedemento médico.
A enfermidade de Creutzfeldt-Jakob non é contaxiosa de maneira normal, como estornudar ou tossir. Non hai casos coñecidos de cónxuxes ou familiares dunha persoa infectada que contrae a enfermidade.
Produtos de carne contaminada
Os casos de variante da enfermidade de Creutzfeldt-Jakob parece estar relacionada coa inxestión de produtos de carne contaminada en Europa. A mesma enfermidade, cando se produce nas ovellas, chámase "coiro". Crese que os produtos de ovella infectados por scrapie foron utilizados na alimentación do gando, e así é como o gando viuse infectado.
Os científicos descubriron que o que causa a EEB, a tembladera e as enfermidades de Creutzfeldt-Jakob non é un virus ou bacterias como noutras enfermidades, pero un axente proteico chamado prion. O prion transforma as proteínas normais en infecciosas e mortíferas.
Efectos sobre o cerebro
Dado que a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob afecta ao cerebro, os síntomas que produce son neurolóxicos. Pode comezar sutilmente con insomnio, depresión, confusión, personalidade e cambios no comportamento, e problemas coa memoria, coordinación e visión. Mentres avanza, a persoa desenvolve rapidamente a demencia e os movementos involuntarios e irregulares chamados myoclonus.
Na etapa final da enfermidade, o paciente perde todas as funcións físicas e mentais, pasa a un coma e, finalmente, morre. O curso da enfermidade adoita levar un ano. A enfermidade xeralmente afecta a persoas entre as idades comprendidas entre os 50 e os 75 anos. Con todo, a variante enfermidade de Creutzfeldt-Jakob afectou ás persoas de máis idade, mesmo adolescentes (as idades varían de 18 a 53 anos).
Difícil de diagnosticar
Non hai, ata agora, unha proba médica definitiva para diagnosticar a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob e a confirmación da enfermidade só se pode facer despois da morte a través dunha autopsia. Dado que a enfermidade é rara, algúns médicos poden non considerar iso como un diagnóstico e poden confundir os síntomas por outros trastornos cerebrais como a enfermidade de Alzheimer ou Huntington . Os científicos suxiren que, no futuro, novas probas de laboratorio sofisticadas poderán detectar os priones no sangue ou nos tecidos dunha persoa infectada.
Fontes:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "Avances recentes no diagnóstico pre-mortem da enfermidade de Creutzfeldt-Jakob". J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (Enfermidade variante Creutzfeldt-Jakob)". NCIDOD. 29 de novembro de 2006. Centros para o control e prevención de enfermidades. 28 de decembro de 2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Diagnóstico da nova variante da enfermidade de Creutzfeldt-Jakob". Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "Risco de adquirir a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob a partir de transfusións de sangue: revisión sistemática de estudos de casos e controis". BMJ 321 (2000): 17-19.