Esta enfermidade é ás veces incorrectamente chamada "enfermidade de vaca tola"
¿Que é a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob (CJD)?
A enfermidade de Creutzfeldt-Jakob (pronunciada enfermidade de CROYZ YAH-cob) é un trastorno cerebral neurodegenerativo moi raro que afecta a unha persoa dun millón. É un dos varios tipos de enfermidades priónicas.
A CJD tamén pode denominarse encefalopatía esponxiforme transmisible, vCJD e enfermidade de Jacob-Creutzfeldt.
Prevalencia
Os Estados Unidos teñen preto de 200 a 300 casos ao ano.
A idade media de inicio é de 60 anos.
Síntomas de CJD
Os síntomas moi tempranos inclúen a depresión, como a retirada, os cambios de humor e a falta de interese en persoas ou circunstancias. Rapidamente, outros síntomas desenvolven, incluíndo problemas de memoria , cambios no comportamento, mala coordinación, camiños inestables e visión prexudicada.
A medida que a enfermidade continúa evolucionando, as persoas con CJD poden experimentar alucinacións , psicosis, deterioración da coordinación, movementos involuntarios, brazos e pernas moi débiles, mala capacidade de tragar e falar e outras deficiencias mentais. Finalmente, a persoa pode entrar nun coma.
Categorías de CJD
- Esporádica
A CJD esporádica representa aproximadamente o 85% de todos os casos da enfermidade. Esporádica significa que non hai ningunha causa clara.
- Hereditaria
Segundo o Instituto Nacional de Trastornos Neurolóxicos e Trazo, os casos herdados representan aproximadamente o 5% ao 10% por cento. O xene de proteína prionica torna-se anormal en persoas con todo tipo de CJD. En pacientes que teñen a forma familiar, atopáronse mutacións no xene proteico prion que causan anomalías na proteína. Estas persoas normalmente amosan unha historia familiar de enfermidade priónica.
- Adquirido
Hai tres tipos de CJD adquiridos. Estes inclúen:
- Iatrogênica
Isto refírese a CJD que se contrae a través de procedementos médicos, como instrumentos non esterilizados ou transplantes de tecidos infectados. - Kuru
A CJD pódese adquirir a través do canibalismo, que se chama Kuru. Isto remóntase aos anos 50, cando a xente da tribo foral en Papúa, Nova Guinea desenvolveu moitos casos de CJD porque as súas prácticas funerarias incluían mulleres e nenos que comían os cerebros do falecido. A medida que a práctica cesou, os casos de CJD diminuíron, pero isto levou varios anos porque o período de incubación para CJD parece ser de 40 anos.
- Variante
A variante CJD pénsase que é causada por comer carne infectada e pode ocorrer en persoas máis novas, cunha media de idade de inicio que ocorre en 28. Isto adoita ser incorrectamente chamado enfermidade de vaca tola ou encefalopatía esponxiforme bovina. A enfermidade da vaca tola ocorre só en vacas; Cando se transmite aos humanos, chámase variante CJD. Este tipo de CJD é moi raro; só tres casos foron documentados nos Estados Unidos, con dous dos que se atopaban fóra do país.
Diagnóstico de CJD
Do mesmo xeito que outros trastornos neurolóxicos, non hai unha proba sinxela para diagnosticar CJD. O primeiro obxectivo do médico é descartar outras condicións que poidan estar provocando a demencia, especialmente porque algunhas causas de demencia son reversibles, como a hidroféfica de presión normal e a deficiencia de vitamina B12 .
Poden usarse probas como unha toalla da columna vertebral , EEG , CT e MRI para determinar a probabilidade da CJD.
Para confirmar un diagnóstico, os cirurxiáns poden facer unha biopsia eliminando un pequeno anaco do cerebro para probar. A outra opción é conducir unha autopsia despois da morte. Cunha biopsia e autopsia, existe o risco de que o cirujano se infecte con CJD cando se manexa o tecido cerebral. Na variante CJD, houbo casos confirmados trala eliminación e probas das amígdalas dunha persoa.
Polo tanto, é moi importante que se tomen precaucións axeitadas durante un procedemento.
Como é a CJD diferente do Alzheimer?
A progresión da CJD é moito máis rápida que na enfermidade de Alzheimer . As persoas con CJD adoitan morrer dentro dunhas semanas a un ano. En Alzheimer, adoita haber un descenso lento ao longo de varios anos.
Tratamento da CJD
Actualmente, non hai tratamento para CJD, aínda que algúns dos síntomas poden aliviarse polos medicamentos. O obxectivo é proporcionar comodidade e alivio. A investigación segue a ser realizada sobre a identificación de causas e posibles medicamentos para tratar a CJD.
Fontes:
ADAM Creutzfeldt-Jakob enfermidade. Acceso 10 de febreiro de 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Asociación de Alzheimer. Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob. Data de acceso 10 de febreiro de 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. CJD Ficha informativa. Acceso o 10 de febreiro de 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob e outras enfermidades de Prion. Accedeu o 10 de febreiro de 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Organización Mundial da Saúde. Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob. Data de acceso 10 de febreiro de 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/