Un Trastorno Autoinmune do Sistema Nervioso Periférico
O síndrome de Guillain-Barré (pronunciado Geel-on ou ás veces Gee-yon Barr-ay) refírese a un grupo de trastornos que adoitan conducir á debilidade muscular, a perda sensorial, a disautonomía ou algunha combinación dos tres. O síndrome de Guillain-Barré (GBS) é un trastorno autoinmune do sistema nervioso periférico, o que significa que o sistema inmunitario do propio corpo ataca os nervios fóra do cerebro e da medula espiñal.
Non é común, afectando só un ou dous por cada 100.000 persoas.
Para comprender como Guillain-Barré fai dano ao sistema nervioso, é importante comprender un pouco sobre como funcionan normalmente as células nerviosas. O corpo dunha célula nerviosa periférica está ou ben preto da medula espiñal. O nervio comunícase enviando sinais a unha extensión longa e delgada chamada axón. Estes axóns transmiten sinais do corpo da célula nerviosa aos músculos para facer que os músculos se contraigan e envíen sinais de receptores sensoriais ao corpo celular para que nos poidamos sentir.
Pode ser útil pensar nun axón como unha especie de fío que envía impulsos eléctricos cara a ou desde diferentes áreas do corpo. Do mesmo xeito que os fíos, a maioría dos axóns funcionan mellor se están rodeados por illamento.
No canto do revestimento de goma que recubre os fíos eléctricos, moitos axones están envoltos en mielina. A mielina está feita por células de apoio glial que rodean o axón do nervio.
Estas células gliales protexen e alimentan o axón, ademais de axudar a acelerar o sinal eléctrico viaxeiro.
Mentres que un axón desmielinizado require que os iones flúen dentro e fóra da totalidade do axón, os axóns mielinizados só requiren que o nervio faga isto nos puntos seleccionados. Estes puntos chámanse nodos, onde a mielina rompe nela para permitir que os ións flúen.
En esencia, no canto de percorrer toda a lonxitude do axón, o sinal eléctrico salta rápidamente de nodo a nodo, acelerando as cousas ao longo.
Como se desenvolve o síndrome de Guillain-Barré
O síndrome de Guillain-Barré é causado polo sistema inmunitario do corpo atacando os nervios periféricos. O feito de que a síndrome xeralmente vén despois dunha infección (ou moi raramente, despois dunha inmunización) levounos a sospeitar que a un nivel molecular, algúns axentes infecciosos parecen partes do sistema nervioso. Isto fai que o sistema inmunitario confunda a identidade dos nervios periféricos, pensando que as partes do nervio son unha infección. Como resultado, o sistema inmune libera anticorpos que atacan os nervios periféricos.
Como o síndrome de Guillain-Barré afecta a unha persoa individual depende de onde os anticorpos atacan o nervio. Por este motivo, Guillain-Barré talvez considérase mellor como unha familia de trastornos, que pode causar diferentes tipos de problemas.
A polineuropatía desmielinante inflamatoria aguda (AIDP) é o subtipo máis común de Guillain-Barré, e o que pensan máis médicos cando se usa o término "Guillain-Barré". En AIDP, os anticorpos non atacan directamente ás células nerviosas, senón que danan as células de apoio glial que rodean o axón do nervio.
Normalmente, isto conduce a cambios sensoriais e debilidade que comeza nos dedos dos pés e nos dedos e se espalla cara arriba, empeorando durante uns días. As persoas con Guillain-Barré tamén poden sufrir unha dor de dor profundas nas súas áreas debilitadas e de volta. Do mesmo xeito que a maioría das formas de Guillain-Barré, os dous lados do corpo tenden a ser igualmente afectados na AIDP.
Mentres o AIDP é o tipo máis común de Guillain-Barré, hai moitos outros. Estes inclúen o seguinte.
Motor agudo e neuropatía axonal sensorial (AMSAN)
No AMSAN, os anticorpos danan o axón directamente no canto da vaíña de mielina. Eles fan isto atacando os nodos onde a mielina rompe para permitir o intercambio iónico que se estende o sinal eléctrico.
O AMSAN pode ser moi agresivo, con síntomas ás veces progresando a parálise total en só un día ou dous. Ademais, a recuperación do AMSAN pode levar un ano ou máis. En vez de unha recuperación completa, non é raro que as persoas con AMSAN teñan algúns problemas duraderos, como torpeza ou entumecimiento nos dedos.
Neuropatia axonal motor aguda (AMAN)
En AMAN, só os nervios que controlan o movemento están afectados, polo que non hai entumecimiento. As persoas tenden a recuperarse máis rápido e completamente de AMAN que as demais formas de Guillain-Barré.
Variante Miller-Fisher
Guillain-Barré é máis preocupante cando cambia a forma de respirar ou protexer a nosa vía aérea. Na variante Miller-Fisher de Guillain-Barré, a cara e os ollos son atacados primeiro. A perda do control dos músculos da garganta pode facer que sexa imposible tragarse sen comida ou saliva nos pulmóns, aumentando o risco de sufrir infeccións pulmonares e asfixia. Aínda que todas as formas de Guillain-Barré requiren un seguimento próximo para ver se o paciente pode ter que ser intubado ou colocado na ventilación mecánica , a variante Miller-Fisher require unha atención especialmente especial.
Neuropatia panautonómica aguda
A maioría das variedades de Guillain-Barré afectan tamén o sistema nervioso autónomo dalgunha forma, o que supón a perda de control de funcións como a transpiración, a frecuencia cardíaca, a temperatura ea presión arterial. A neuropatía panautonómica aguda é un tipo raro en que o movemento e a sensación quedan intactas, pero as funcións autonómicas perden. Isto pode conducir a tonturas de cabeza, arritmias cardíacas e moito máis.
O síntoma máis común de Guillain-Barré é unha perda progresiva de forza que ás veces inclúe unha perda de sensación e control autonómico. Mentres que a maioría das neuropatías periféricas empeoran en cuestión de meses a anos, Guillain-Barré cambia por días e ás veces por horas. Porque Guillain-Barré pode levar a unha debilidade tan grave que unha persoa aflita nin sequera pode respirar por conta propia, é importante que obteña axuda o máis axiña posible se observa estes síntomas.
Fonte
Yuen T. So, Continuum: neuropatías periféricas, neuropatías inmunitarias, volume 18, número 1, febreiro de 2012
Braunwald E, Fauci ES, e outros. Principios de Medicina Interna de Harrison. XVI ed. 2005.