Que sabemos sobre a conexión entre o lúpus eo linfoma? Ben, sabemos máis do que fixemos fai 20 anos, pero a resposta pode "non ser suficiente", segundo un artigo de Boddu e colegas publicados en liña na edición de marzo de 2017 dos "Informes de casos en reumatoloxía".
Lupus ou Lupus eritematoso sistémico (SLE)
O lupus ou o lupus eritematoso sistémico (SLE) é unha enfermidade autoinmune moi complexa que pode presentarse con calquera número de síntomas moi diferentes e pode implicar múltiples sistemas de órganos dentro do corpo.
Calquera dúas persoas con lúpus poden ter síntomas totalmente diferentes, pero aquí hai algúns máis comúns:
- Dolor nas articulacións, rixidez e inchazo
- Fatiga e febre
- Unha erupción na cara nas meixelas e a ponte do nariz, dicía que tiña forma de bolboreta, co nariz como o corpo e as meixelas como as ás da bolboreta. O sarpullido pode ser groso, pode ser coceira ou quente.
- Outros problemas de pel que parecen empeorar coa exposición ao sol
- Os dedos e os dedos do pé parecen perder a circulación, converténdose branco ou azul no frío ou durante períodos estresantes-isto chámase fenómeno de Raynaud
- Síntomas de diferentes sistemas de órganos; falta de aire, dor no peito, ollos secos
- Dores de cabeza, confusión e perda de memoria
Linfoma, un cancro das células brancas de sangue
O linfoma é un cancro de glóbulos brancos, especialmente os glóbulos brancos coñecidos como linfocitos . As dúas categorías básicas de linfoma son linfoma de Hodgkin e linfoma non Hodgkin ou NHL. O linfoma normalmente comeza nos ganglios linfáticos, pero tamén pode implicar diferentes órganos e pode xurdir en diferentes tecidos e estruturas do corpo, e non só nos ganglios linfáticos.
Do mesmo xeito que o lupus, os síntomas do linfoma son variados e as diferentes persoas teñen síntomas de linfoma diferentes. Ás veces, o único síntoma é un ganglio linfático inflamado:
- Inflamación sen dolor de ganglios linfáticos no pescozo, axilas ou ingle
- Fatiga e febre
- Dores de suores nocturnos
- Perda de apetito, perda de peso inexplicable, ata un 10 por cento ou máis do peso corporal
- Pel escumante
- Dor na tos ou no peito, dor abdominal ou plenitude, erupcións cutáneas e protuberancias cutáneas
Que teñen estas dúas condicións en común?
Ben, ás veces os síntomas poden superponerse, por un. E as dúas enfermidades implican o sistema inmunitario: os linfocitos son células crave no sistema inmunitario e o sistema inmunitario é malo no SLE. Os linfocitos tamén son as células problemáticas no linfoma.
Pero tamén hai isto: varios estudos descubriron que as persoas con LES presentan maior incidencia de linfoma en comparación co público en xeral. Unha das moitas teorías é que, nun sistema inmunitario que carece de regulación adecuada (como en alguén con SLE), o uso de terapia inmunosupresora para o tratamento do lúpus pode causar unha maior incidencia de linfoma no SLE. Non obstante, realizáronse moitos estudos sobre este tema, con achados contradictorios, e iso non parece ser toda a historia.
Boddu e seus colegas recentemente recolleron algunhas tendencias da súa revisión da literatura médica para obter información sobre as persoas con LES que desenvolven linfoma. Os factores de risco para o desenvolvemento do linfoma nas persoas con LES non son claras. As persoas con enfermidade máis activa ou escamante por SLE parecían estar en maior risco para o linfoma, e algúns teorizaron un risco para unirse a unha ciclofosfamida e unha elevada exposición acumulativa aos esteroides.
Aínda que ás veces houbo poucos estudos para recorrer -e moitas veces o número de persoas con linfoma e SLE era pequeno nestes estudos- Boddu e os investigadores usaron o que poderían atopar para construír unha plataforma inicial para o seu posterior estudo. Observáronse algunhas observacións ásperas de estudos con pacientes con SLE que desenvolveron linfoma.
Persoas con LES que desenvolveron linfoma:
- A maioría eran mulleres
- O rango de idade tiña normalmente entre 57 e 61 anos
- En media, eles tiveron SLE durante 18 anos antes do linfoma
- O risco de linfoma nas persoas con LES era maior en todas as etnias
- Os síntomas, os resultados e as probas de laboratorio do linfoma de estadio inicial superpóñense bastante co que se ve no SLE.
- A inflamación do nódulo linfático, ás veces o único signo do linfoma, tamén é moi común nas persoas con LES, que se producen nun 67 por cento.
Linfomas que se desenvolven en persoas con SLE:
- O tipo máis común de NHL nas persoas con LES era un linfoma de células B difuso grande (DLBCL), que é tamén o tipo máis común de NHL na poboación en xeral.
- Os subtipos de DLBCL naqueles con SLE parecían estar máis frecuentemente nunha categoría que ten un peor pronóstico -dLBCLs semellantes a centrais B-cell.
- A NHL no SLE, como a NHL na poboación xeral, adoita orixinarse nos ganglios linfáticos, pero os linfomas que comezan fóra dos ganglios linfáticos tamén son posibles na poboación xeral e naqueles con SLE.
As persoas que teñen SLE adoitan tratarse con glucocorticoides, só ou combinadas con outros fármacos inmunosupresores ou citotóxicos, incluíndo metotrexato, ciclofosfamida e azatioprina para tratar a afectación do órgano ou síntomas que non responden á terapia inicialmente utilizada. Moitos estudos trataron de determinar se os axentes inmunosupresores aumentan o risco de linfoma nas persoas con LES, pero moitas veces os resultados dun estudo contradicen o seguinte.
Hai varias teorías sobre por que as persoas con LES poden estar en maior risco para o cancro en xeral, e tamén o linfoma en particular:
- Unha desas teorías implica unha inflamación crónica. O DLBCL orixinario de linfocitos activados é o subtipo de NHL máis común que se produce no SLE, polo que a idea é que a inflamación crónica pode aumentar o risco de linfoma en enfermidades autoinmunes como a SLE.
- Outra teoría é similar pero ten unha base xenética máis. O pensamento é que a autoinmunidade do SLE revise o sistema inmunitario para causar linfocitos, as células do linfoma, para dividirse e proliferar.
- Aínda outra teoría implica o virus Epstein-Bar, ou EBV. Este é o mesmo virus que causa mononucleosis infecciosa, ou mono, a enfermidade de bico. A idea é que quizais unha infección por EBV sexa persistente, que persiste para agravar o sistema inmunitario de maneira correcta, forma parte dun camiño común á enfermidade tanto para linfomas SLE como para células B.
SLE, linfoma e outros cancro
Parece que hai un risco aumentado de linfoma Hodgkin e non Hodgkin nas persoas con LES. Segundo os datos publicados en 2015, existe unha asociación entre SLE e malignidade, non só demostrando NHL, linfoma de Hodgkin, leucemia e algúns non sanguíneos, senón que inclúen tumores malignos de laringe, pulmón, fígado, vaxinal / vulvar e tiroides. e tamén pode haber un risco reducido para o melanoma da pel. O cancro de mama, o cancro de pulmón eo cancro do colo do útero e o cancro de endometrio parecen seguir o SLE por riba do que se esperaría para a poboación en xeral.
As persoas con síndrome de Sjögren , unha condición relativamente común nas persoas con LES, experimentan un risco aínda maior de linfoma, polo que pode haber algo intrínseco da enfermidade de SLE que está ligada á malignidade e, especialmente, ao linfoma.
Aínda que certos axentes inmunosupresores parecen ser seguros para as persoas con LES por moitos estudos, hai unha advertencia de precaución na literatura: o do linfoma CNS primario (PCNSL) é un tipo raro de NHL que se produce no sistema nervioso central sen a evidencia do linfoma noutro lugar do corpo. Case todos os casos de PCSNL reportados en persoas con SLE están asociadas a inmunosupresores e micopenolato en particular.
> Fontes:
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE e linfoma non Hodgkin: serie de casos e revisión da literatura. Case Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
> Cao L, Tong H, Xu G e col. Risco sistémico de lupus eritematoso e maligno: meta-análise. Scheurer M, ed. PLoS ONE. 2015; 10 (4): e0122964.