O linfoma é o nome xeral de moitos tipos relacionados de cancro que xorden a partir de linfocitos. Dúas das principais categorías de linfoma son linfoma Hodgkin (HL) e linfoma non Hodgkin (NHL) .
O linfoma de células mantel (MCL) é un dos moitos subtipos diferentes de NHL . Máis específicamente, é un linfoma non Hodgkin que xorde dos linfocitos B.
Estatísticas MCL
- É relativamente raro: en Estados Unidos, preto do seis por cento dos linfomas non Hodgkin son MCL.
- Tiende a afectar aos homes máis que ás mulleres.
- Tiende a afectar a maiores de 50 anos, coa media de idade no diagnóstico a mediados dos anos 60.
Síntomas
- Os síntomas son similares aos de moitos outros tipos de NHL , xa que o síntoma máis común é un ou máis ganglios linfáticos inflamados sen dor .
- Tamén son posibles síntomas xerais como suores nocturnos, febres e perda de peso non intencionada.
- O MCL pode estenderse ao intestino e, se isto ocorre, pode causar síntomas como a diarrea e a dor abdominal.
Etapa e avaliación
O MCL parece un linfoma de baixo grao baixo o microscopio, segundo CancerResearchUK e os linfomas de baixo grao teñen células que se parecen moito máis a células normais; Con todo, a MCL pode comportarse máis como un linfoma de alto grao, crecendo rapidamente. As células do linfoma poden ser xeneralizadas ao momento do diagnóstico - nos ganglios linfáticos , a medula ósea e o bazo.
Tratamento e resultados
A quimioterapia en combinación con outros axentes úsase para tratar a MCL.
Utilízanse varias combinacións de quimioterapia máis rituximab (Rituxan) . O bortezomib (Velcade) pode usarse para tratar pacientes que recidivaron a enfermidade e foron aprobados para pacientes non tratados nunha terapia combinada. Ibrutinib (Imbruvica) está aprobado para pacientes con MCL recidivado .
A curación non é común a menos que se diagnostique cedo . O obxectivo do tratamento é manter o control da enfermidade o maior tempo posible.
Non obstante, a MCL é obxecto de moitos ensaios clínicos en curso para estudar posibles melloras no tratamento.
¿Por que se chama o linfoma celular?
Cando escoita o manto de palabras, quizais penses nesta cornixa sobre a cheminea onde se conservan fotos familiares e tchotchkes. O "manto" do linfoma de células de manto baséase nunha definición diferente: unha que se refire a unha capa ou chal; Tamén pode ser un verbo, cubrir ou envolver - como en "brumas pesadas mantivo as pistas boscosas".
O "manto" do linfoma de células mantel orixinalmente referíase á localización das células que se pensaba que estaban implicadas principalmente na malignidade. Os linfomas de células de manto asociáronse coa zona de manto dos folículos do ganglio linfático: as células que envolven e envolven algo chamado centro germinal, e todo iso se explica con máis detalle na seguinte sección.
O termo limfoma de células de manto foi acuñado na década de 1990 para referirse a un conxunto específico de linfomas cunha reorganización xenética e hoxe pensamos que só un subconxunto de linfomas de células mantel ten un "manto" canceroso amplo e expansivo. O MCL pode realmente ter unha variedade de aspectos diferentes baixo o microscopio, pero a implicación da zona do mantel dos folículos explica a orixe do nome.
O folículo eo manto
A imaxe que se mostra na parte superior deste artigo é unha sección transversal, ou unha única porción a través dun nó de linfa completo, como se pode ver usando un microscopio de luz con ampliación de pouca potencia. Esta roda foi manchada e colocada nunha diapositiva de vidro para que poida ver diferentes tipos de celas e como se organizan dentro do nodo.
Os círculos escuros ou ovais que ves estudando o nódulo linfático -especialmente cara á periferia do nó- chámanse folículos. Os folículos fórmanse nos ganglios linfáticos e tamén poden formarse no tecido linfoide noutras partes do corpo. Cada un dos moitos folículos da imaxe superior está embalado con células B ou linfocitos B que son un tipo de glóbulo branco.
Dependendo de onde estas células B estean situadas dentro do folículo, poden ter traballos un pouco diferentes.
Se observas de cerca os folículos, podes ver que algúns deles son pálidos no centro e máis escuros do vermello no exterior . O centro máis lixeiro é coñecido como o centro germinal do folículo mentres que o exterior máis escuro é coñecido como o manto.
As células B poden madurar para fabricar anticorpos que se unan a 'etiquetas', ou antíxenos, sobre invasores como as bacterias. Mentres o centro germinal pálido ten células B que están crecendo activamente para fabricar anticorpos que versarán contra os antíxenos nos invasores, a zona de manto máis escuro está composta por células B que están en repouso e aquelas que teñen unha "memoria" de antíxenos atopados en invasores pasados .
Os resultados de MCL cando un linfocito B no bordo exterior dun folículo linfático nodular - a zona do manto - vólvese transformado ou maligno. O linfocito B transformado crece de forma incontrolada, resultando na acumulación de linfomas, o que causa a ampliación dos ganglios linfáticos.
Fontes:
Cancer Research UK. Linfoma celular de manteiga.
Sociedade de linfoma e linfoma. Datos do linfoma celular de mantelo .
Linfomas non Hodgkin, editado por James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, novembro 1, 2009.