Un trastorno deshabilitante do vaso sanguíneo
O síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (KTW), tamén coñecido como síndrome de Parkes-Weber, é un trastorno do vaso sanguíneo que está presente no nacemento. Os investigadores non saben por que ocorre porque non parece transmitirse genéticamente. A síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber afecta tanto a machos como a femias. Non se sabe exactamente cantas veces ocorre.
Síntomas
Os síntomas da síndrome de KTW poden incluír:
- Unha gran marca de tinta de viño de Porto (xeralmente o primeiro síntoma que se deu a coñecer) causada por pequenos vasos sanguíneos baixo a pel. Pode ser vermello escuro, vermello, ser elevado, ou pode ter erupcións sobre el que sangra facilmente. Na maioría das veces, a mancha de viño de porto é grande e dado que a síndrome de KTW xeralmente afecta a unha perna (tres veces máis probabilidade que outras partes), a porción de nacemento cobre, por exemplo, desde a náutula e a cadeira ao pé do lado afectado do corpo.
- hemangiomas - masas anormales de vasos sanguíneos
- varices
- Enredos de vasos sanguíneos chamados malformacións arteriovenosas (AVM)
- O crecemento excesivo dos tecidos brandos e do óso na perna afectada
Os problemas dos vasos sanguíneos e o crecemento excesivo dan lugar a sangramentos, dor, infeccións cutáneas (celulite), dificultade de andar e coágulos de sangue (que poden cortar a circulación sanguínea na perna ou viaxar a outras partes do corpo e causar danos). Cada persoa con síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber aféctase ao seu xeito, e os problemas experimentados poden ser só un pouco incómodos para desactivar severamente.
Dous trastornos de vasos sanguíneos con síntomas similares son a síndrome de Klippel-Trenaunay e a síndrome de Sturge-Weber . Ambos causan manchas de viño de viño e malformacións de vasos sanguíneos. Con todo, a diferenza da síndrome de Klippel-Trenaunay, a síndrome de Parkes-Weber e a síndrome de Sturge-Weber inclúen AVM e son máis propensos a ser máis grave con síntomas máis difíciles.
Diagnóstico
Os síntomas da síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber están presentes ao nacer. O diagnóstico está baseado nos síntomas, especialmente na presenza da mancha de viño do porto e no crecemento excesivo de tecidos brandos ou óso. Unha tomografía computarizada e unha resonancia magnética son útiles para determinar a extensión da síndrome.
Tratamento
O tratamento da síndrome de KTW céntrase nos síntomas. Moitas persoas axúdanse por tratamentos sinxelos como medias elásticas de compresión, que reducen a dor e a inchazón. A terapia con láser pode reducir ou eliminar a mancha de viño do porto. Ás veces necesítase unha cirurxía para eliminar un hemangioma grande ou para eliminar o exceso de tecido dunha perna que está mal cuberta. En casos raros, a perna afectada pode ter que ser amputada por coágulos sanguíneos ou sobrecrecimiento severo.
Aínda que debilitante e dolorosa, moitas persoas que teñen a síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber fan ben con pouco tratamento. A cirurxía só se require en casos graves.
Fonte:
> "Descrición do Síndrome de Klippel-Trenaunay". Comprensión do síndrome de Klippel-Trenaunay. Grupo de apoio ao síndrome de Klippel-Trenaunay. 26 de maio de 2009