O que hai que saber sobre a histiocitose celular de Langerhans

Está potencialmente ligado ao linfoma?

Paul Langerhans naceu en Berlín, Alemania, o 25 de xullo de 1847, o fillo dun médico alemán. Fala para estudar medicina como o seu pai, a moza realizou un importante descubrimento mentres aínda estudaba. O seu descubrimento é o que se deu a coñecer como células epidérmicas de Langerhans, que son un xogador clave nunha condición coñecida como Histiocitosis de células de Langerhans.

Descubrir as células dendríticas de Langerhans

Langerhans participou nunha competición aberta organizada pola Universidade de Berlín. Un científico chamado Julius Cohnheim xa desenvolvera un método para visualizar os nervios usando manchas de ouro especiais e microscopía de luz.

Usando as técnicas de cloruro de ouro de Cohnheim en 1868, Langerhans visualizou e describiu algo na pel que non era como as demais células da pel; o describiu como dendrítico porque tiña ramas semellantes a unha árbore; pero tamén dixo que non era pigmentario. Noutras palabras, non contiña a melanina pigmentaria que está presente noutras células chamadas melanocitos, que tamén son ramificadas, e son as células das que se desenvolve o melanoma .

Na época, teorizou que esta célula ramificada non pigmentada era algún tipo de receptor para a sinalización a través da pel cara ao sistema nervioso. Máis dun século despois, os científicos aprenderían que as células de Langerhans da pel teñen funcións importantes no sistema inmunitario .

En 1973, a doutora Inga Silberberg descubriu que as células epidérmicas de Langerhans representan "o posto máis periférico do sistema inmunitario." Hoxe, as células de Langerhans considéranse un subconxunto dunha familia de células dendríticas e son o subconxunto mellor estudado.

As células Langerhans descubertas na pel están pensadas para actuar como células antigénicas que presentan.

Os antíxenos son esencialmente 'etiquetas' móbiles que o sistema inmunolóxico pode recoñecer. As células que presentan antígenos (APC) son células que se especializan na captura de antíxenos, procesándoas e mostrándolas dunha forma especial para que outras células inmunitarias poidan ser avisadas coa presenza de antíxenos foráneos. Coa axuda de APC, os linfocitos sanguíneos brancos poden recoñecer e responder a microbios específicos e outros invasores.

Características da histiocitose celular de Langerhans (LCH)

A histiocitosis da célula de Langerhans, ou LCH, prefire un termo máis antigo, "histiocytosis X", pero ambos os nomes aparecen na literatura médica. O LCH é un grupo de enfermidades que teñen un crecemento descontrolado común de células tipo Langerhans. Pode ocorrer a calquera idade, aínda que raramente se ve en adultos. Aínda que LCH foi coñecida por aproximadamente un século, os científicos aínda non entenden todos os detalles sobre o que o causa.

O LCH está asociado máis comúnmente con un único ou múltiple "perforado" que aparece áreas de óso desaparecido en escaneos de imaxe: áreas que, cando están biopsiedadas, mostran que o óso foi substituído por histiocitos con núcleos en forma de bean.

Os histiocitos, como os macrófagos ou as células dendríticas, son células inmunes que destrúen substancias estranxeiras co obxectivo de protexer o organismo da infección.

Estes histiocitos, xunto con linfocitos, macrófagos e eosinófilos, poden invadir case todos os órganos, pero especialmente a pel, ganglios linfáticos, pulmóns, timo, fígado, bazo, medula ósea ou sistema nervioso central.

Que ten que ver co linfoma?

Algúns expertos teorizan que o LCH pode ser un crecemento reactivo das células de Langerhans logo da quimioterapia ou a radioterapia para a enfermidade de Hodgkin. Esta é só unha das varias teorías.

Algúns casos de histiocitose celular de Langerhans asociados con linfoma maligno foron relatados no pasado. Non obstante, os casos notificados presentáronse con linfoma maligno, así como seguindo o linfoma.

O LCH é máis común en nenos de entre un e tres anos, o que pode parecer asustado, pero lembre que o LCH é raro.

Os síntomas dependen dos sitios de implicación ea enfermidade está limitada a un sistema de órganos, só por exemplo, en case a metade dos casos. Ás veces a invasión do óso non produce síntomas, pero noutras ocasións pode haber dor nunha área de óso localizada. O involucramiento da pel vese en aproximadamente o 40 por cento dos casos, eo síntoma da pel máis común é un sarpullido similar ao eczema similar a unha infección por fermentación.

O LCH pode ser difícil de diagnosticar, pero lembre que as visitas regulares ao seu médico e un diálogo aberto aumentan moito as posibilidades de detección se algo non funciona.

> Fontes:

> Diapedia. O libro de texto viva da diabetes. Paul Langerhans.

> Jaitley S, Saraswathi T. Fisiopatoloxía das células de Langerhans. Revista de Patoloxía Oral e Maxilofacial: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.

> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Arquivos da Anatomía Patolóxica 1868; 44: 325-37.

> Li X, Deng Q, Li YM. Histiocitosis de células de Langerhans logo da enfermidade de Hodgkin. Oncoloxía Molecular e Clínica. 2016; 5 (1): 27-30.

> Satter EK, High WA. Histiocitosis de células de Langerhans: unha revisión das Recomendacións actuais da Sociedade Histiocítica. Pediatr Dermatol . 2008 Maio-xuño. 25 (3): 291-5.