A mielofibrose é unha condición onde se forma a cicatriz (fibrosis) na medula ósea. Esta cicatrizidade dificulta a túa medula ósea facer as células sanguíneas normalmente.
Síntomas
A mielofibrose pode non causar síntomas. Non obstante, pode ser recollido no traballo de rutina realizado polo seu médico. Outros síntomas están relacionados coa diminución dos glóbulos vermellos ( anemia ) e plaquetas ( trombocipenia ), como:
- Fatiga ou cansazo
- Pallor
- Puntos vermellos na pel chamados petequias
- Aumento de contusións
- Sangrado excesivo
- Bazo agrandado e / ou fígado - pode notar unha plenitude por baixo das costelas.
- Dor ósea
- Febre ou infeccións frecuentes
Quen está en risco
A mielofibrose xeralmente ocorre en persoas maiores de 50 anos. Pode ocorrer en nenos pero é extremadamente raro. Os pacientes con policitemia vera ou trombocitemia esencial poden desenvolver a mielofibrose.
Por que aumenta o teu bazo?
O bazo é un órgano hematopoiético, o que significa que ten o potencial de facer células do sangue. Na melofibrose, onde a medula ósea ten dificultade para facer células do sangue, aumenta o bazo para intentar mellorar a produción.
Causas
A melofibrose primaria é unha forma rara de cancro de sangue (parte das neoplasias mieloproliferativas crónicas). Isto é causado por unha mutación xenética. Neste momento non estamos seguros do que provoca a mutación.
A mielofibrose pode ser causada por outras condicións e denomínase melofibrose secundaria.
Estes inclúen:
- Outros cánceres de sangue, especialmente a leucemia megacariocítica aguda (un tipo de leucemia mieloide aguda ) ou a síndrome mielodisplásica
- Metástasis do cancro ao óso
- Enfermidades autoinmunes como o lúpus, a esclerodermia
- Hipertensión pulmonar: nesta condición, hai presión arterial elevada nos vasos sanguíneos nos pulmóns.
- Hiperparatiroidismo asociado á deficiencia de vitamina D.
- Síndrome de plaquetas grises
- Ostiotodistrofia renal: Trátase dun trastorno do metabolismo mineral e óseo que se produce en pacientes con enfermidade renal crónica.
Diagnóstico
Inicialmente, a disminución dos conteos de sangue identifícase nun contador sanguíneo completo . En xeral, hai anemia e / ou trombocitopenia. O dano ás células do sangue moitas veces pode ser identificado nun esférico periférico, unha diapositiva de microscopio dunha gota de sangue. Os glóbulos vermellos son frecuentemente descritos como unha lágrima.
O diagnóstico final require unha biopsia de medula ósea, un procedemento onde se elimina un pequeno anaco de medula ósea. Con tinción especial, pódense identificar as fibras da medula ósea.
Durante o traballo de diagnóstico, o médico intentará determinar o que causa a mielofibrose. Incluídos neste traballo, serán probas xenéticas para mutacións específicas chamadas JAK2, MPL e CALR.
Tratamento
O tratamento depende da causa primaria. O tratamento da melofibrose primaria vén determinado polo risco de progresión da enfermidade e supervivencia global.
- Observación: Se non está tendo síntomas significativos, a espera asistida pode ser a mellor opción de tratamento.
- Transfusións: A anemia e trombocitopenia observada na melofibrose pode ser grave e pode esixir transfusións de sangue frecuentes. A frecuencia das transfusións pode determinar se se necesita un tratamento máis intenso.
- Trasplante de medula ósea (célula nai): a decisión de transplantar debe ser pesada coidadosamente mirando tanto os riscos como os beneficios.
- Ruxolitinib: Esta medicación inhibe que o JAK2 se pode usar en pacientes con mutacións JAK2 que presentan síntomas importantes e non son aptos para o trasplante de medula ósea.
- Esplenectomia : se o bazo non diminúe o tamaño do tratamento, pode eliminarse quirúrgicamente.
- Hidroxiurea: A hidroxiurea é unha medicación de quimioterapia oral que pode usarse para reducir o tamaño do bazo e outros síntomas.
- Outros medicamentos como andróxenos e talidomida
- A radioterapia pode usarse para reducir o tamaño do bazo
O tratamento para a melofibrose secundaria está dirixido á causa subxacente. Así, se a melofibrosis é causada por un cancro como a leucemia mieloide aguda (AML), é tratado con quimioterapia. Se a melofibrosis é secundaria a un trastorno autoinmune, o tratamento desa enfermidade pode mellorar os conteos de sangue.
Independientemente do tratamento, o seu equipo médico obrará a través de todos os pasos que debe tomar para estar no control da súa saúde. Non dubide en compartir os seus pensamentos, preguntas e sentimentos con eles.