A melofibrose primaria ou idiopática, tamén coñecida como metaplasia mieloide agnogénica, é unha enfermidade da medula ósea onde a medula desenvolve tecido fibroso e produce células sanguíneas anormais. A melofibrose idiopática é un dos trastornos mieloproliferativos . Este trastorno afecta a homes e mulleres e adoita diagnosticarse en individuos de entre 50 e 70 anos, pero pode ocorrer en calquera idade.
Estímase que se produce en 2 de cada 1,000,000 individuos.
Síntomas
Ata o 25% das persoas con miofolibia idiopática non teñen síntomas. Os que teñen síntomas poden ter:
- Un bazo agrandado, que causa malestar no abdome superior esquerdo ou dor no ombreiro superior esquerdo
- Debilidade, fatiga
- Falta de aire
- Perda de peso
- Suores nocturnos
- Sangrado inexplicado
Algunhas formas máis graves de mielofibrose idiopática poden ter:
- Tumores feitos de células sanguíneas en desenvolvemento que poden formar fóra da medula ósea en calquera tecido do corpo
- A desaceleración do fluxo sanguíneo ao fígado, levando a unha condición chamada "hipertensión portal"
- Vías distendidas no esôfago, coñecidas como varices esofágicas, que poden romper e sangrar.
Diagnóstico
Para aqueles individuos que non presentan síntomas, a mielofibrose idiopática pode ser descuberta cando un exame médico de rutina atopa un bazo engadido e resultados anormais de sangue. Estes resultados poden mostrar un número máis baixo do normal de glóbulos vermellos (causando anemia ), un número máis elevado do normal de glóbulos brancos e un número anormal de plaquetas (pode ser alta ou baixa).
Algúns individuos, no entanto, poden mostrar poucos cambios nos números das células do sangue.
Cando se examina unha mostra do sangue do individuo baixo un microscopio, pódense ver células sanguíneas anormais. Outras probas de sangue tamén poden ser anormais. Para axudar a confirmar o diagnóstico da mielofibrose idiopática, tomarase unha mostra da medula ósea (biopsia) e examinarase baixo o microscopio para a presenza de fibrose.
Tratamento
As persoas que non teñen síntomas en xeral non son tratadas. Os exames de sangue realízanse regularmente para controlar o trastorno.
Para quen ten síntomas, o tratamento baséase no alivio do malestar e na redución do risco de complicacións. As persoas con anemia poden recibir ferro, folato e / ou unha transfusión de sangue. Algúns poden ser tratados con medicamentos, como Deltasone (prednisona) ou Zometa (ácido zoledrónico).
As persoas que teñen un alto número de células sanguíneas poden tratarse con medicamentos, como Hydrea (hidroxiurea), Agrylin (anagrelide) ou interferon alfa.
Algúns individuos poden necesitar ter o bazo removido quirúrgicamente (esplenectomía), especialmente se está causando complicacións. Outros tratamentos poden incluír radioterapia ou trasplante de medula ósea (célula nai) .
Outlook
En media, os individuos con melofibrosis idiopática sobreviven durante cinco anos despois do diagnóstico. Non obstante, preto do 20% dos individuos con trastornos sobreviven 10 anos ou máis. Estas cifras aumentan co paso do tempo a medida que se desenvolven novos tratamentos e a investigación mellora o coñecemento da enfermidade.
Fontes:
> "Miofibrose idiopática". Información da enfermidade. 24 set 2007. Sociedade de leucemia e linfoma.
> Niblack, Joyce. "Preguntas frecuentes sobre MF". MPD-FAQS. 3 de febreiro de 1999. MPD Research Center, Inc.