As neoplasias mieloproliferativas (MPN), previamente denominadas trastornos mieloproliferativos, son un grupo de trastornos caracterizados pola sobreproducción dunha ou máis células sanguíneas (glóbulos brancos, glóbulos vermellos e / ou plaquetas). Aínda que poida asociar a palabra neoplasia con cancro, non se trata dun claro corte.
A noplasma defínese como un crecemento anormal do tecido causado por unha mutación e pode clasificarse como benigna (non cancerosa), pre-cancerosa ou cancerosa (maligna).
No diagnóstico, a maioría das neoplasias mieloproliferativas son benignas pero ao longo do tempo pode evolucionar cara a enfermidades malignas (cancerosas). Este risco de desenvolver cancro con estes diagnósticos subliña a importancia dun seguimento próximo co seu hematólogo.
As clasificacións das neoplasias mieloproliferativas cambiaron bastante nos últimos anos, pero aquí revisaremos as categorías xerais.
Neoplasias Mieloproliferativas Clásicas
As neoplasias mieloproliferativas "clásicas" inclúen:
- Polycythemia vera (PV): PV resulta dunha mutación xenética que causa a sobreproducción de glóbulos vermellos. Ás veces tamén se elevan os glóbulos brancos e os conteos plaquetarios. Esta elevación nos niveis de sangue aumenta o risco de desenvolver un coágulo sanguíneo. Se é diagnosticado con FV, ten poucas posibilidades de desenvolver melofibrose ou cancro.
- Trombocitemia esencial (ET): A mutación xenética en ET resulta nunha superproducción nas plaquetas. A maior cantidade de plaquetas en circulación aumenta o risco de desenvolver un coágulo sanguíneo. O seu risco de desenvolver cancro cando se diagnostica con ET é moi pequeno. ET é único entre os MPN, xa que se trata dun diagnóstico de exclusión. Isto significa que o seu médico descartará outras causas de conteo de plaquetas elevadas ( trombocitosis ), incluídas as outras MPN.
- Mielofibrose primaria (PMF): A melofibrose primaria xa foi chamada melofibrose idiopática ou metaplasia mieloide agnogénica. A mutación xenética na PMF resulta na cicatrización (fibrose) na medula ósea. Esta cicatriz fai que sexa difícil para a túa medula ósea facer novas células sanguíneas. En contraste co PV, o PMF xeralmente produce anemia (baixo reconto de glóbulos vermellos). O reconto de glóbulos brancos eo reconto de plaquetas poden aumentar ou diminuír.
- Leucemia mieloide crónica (CML) : a CML tamén se pode chamar leucemia mielóxica crónica. O CML resulta dunha mutación xenética chamada BCR / ABL1. Esta mutación dá como resultado a sobreproducción de granulocitos, un tipo de glóbulo branco. Inicialmente, é posible que non teña síntomas e que a CML se descubra habitualmente con traballos rutineiros de laboratorio.
Neoplasias Mieloproliferativas Atípicas
As neoplasias mieloproliferativas "atípicas" inclúen:
- Leucemia micelomonócica xuvenil (JMML): a JMML adoitaba ser chamada CML xuvenil. É unha forma rara de leucemia que ocorre na infancia e na infancia. A medula ósea sobreproduce os glóbulos brancos mieloides, particularmente un monócito (monocitosis). Os nenos con neurofibromatosis tipo I e síndrome de Noonan teñen un maior risco de desenvolver JMML que os nenos sen estas condicións xenéticas.
- Leucemia Neutrófila Crónica: A leucemia neutrófila crónica é un trastorno raro caracterizado pola sobreproducción de neutrófilos, un tipo de glóbulos brancos. Estas células poden infiltrarse nos teus órganos e causar a ampliación do fígado e do bazo (hepatoesplenomegalia).
- Leucemia Eosinófila Crónica / Síndromes Hipereosinofílicos (HES): A leucemia eosinófila crónica e os síndromes hipereosinófilos representan un grupo de trastornos que se caracterizan por un aumento no número de eosinófilos (eosinofilia) que dan lugar a varios órganos. Unha certa poboación de HES actúan máis como neoplasias mileoproliferativas (de aí o nome de leucemia eosinófila crónica).
- Enfermidade do mastocitos: sistémica (que significa todo o corpo), mastocitosis ou mastocitosis é unha adición relativamente nova á categoría de neoplasias mieloproliferativas. As enfermidades de células de mastro resultan da sobreproducción de mastocitos, un tipo de glóbulo branco que entón invade a medula ósea, tracto gastrointestinal, pel, bazo e fígado. Isto contrasta coa mastocitosis cutánea que só afecta á pel. Os mastocitos liberan a histamina e dan lugar a unha reacción alérxica no tecido afectado.
Fontes:
Roufosse F, Klion AD e Weller PF. Síndromes hipereosinofílicas: manifestacións clínicas, fisiopatoloxía e diagnóstico. En: UpToDate, Publicar TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Acceso o 27 de xuño de 2016.)
Teferri A. Descrición xeral das neoplasias mieloproliferativas. En: UpToDate, Publicar TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Acceso o 26 de xuño de 2016.)
Van Eatton RA. Manifestacións clínicas e diagnóstico de leucemia mieloide crónica. En: UpToDate, Publicar TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Acceso o 28 de xuño de 2016.)