Opcións de tratamento na trombocitemia esencial

Unha visión xeral da terapia para a trombocitemia esencial

A trombocitemia esencial (ET) é un grupo de trastornos sanguíneos chamados neoplasias mieloproliferativas. Outros tipos de neoplasias mieloproliferativas inclúen melofibrosis primaria e policitemia vera .

As mutacións xenéticas na trombocitemia esencial levan a conteos plaquetarios extremadamente elevados (trombocitosis). Moitas persoas non teñen síntomas no momento do diagnóstico e terán unha esperanza de vida normal.

As complicaciones inclúen a formación de coágulos (que orixinan un accidente vascular cerebral, ataque cardíaco, coágulo pulmonar ou trombosis venosa profunda), desenvolvemento da mielofibrose ou transformación na leucemia mieloide aguda (AML). Unha complicación inusual da trombocitemia esencial é o desenvolvemento da enfermidade von Willebrand adquirida, un trastorno de hemorragia.

A maioría da xente requirirá terapia nalgún momento para evitar complicacións. Non obstante, a esperanza de vida normal non é raro.

Opcións de tratamento

Se vostede é diagnosticado con trombocitemia esencial a próxima pregunta natural é: "Cales son as miñas opcións de tratamento?" Hai varias opcións que o seu médico debería discutir contigo. O tratamento que o seu médico recomenda probablemente dependerá de varios factores: os seus síntomas, a súa idade e os seus valores de laboratorio. A maioría da xente vai varios anos sen necesidade de tratamento, que adoita comezar se desenvolve un coágulo.

1. Aspirina: Aspirina diaria baixa diaria úsase normalmente para tratar persoas con síntomas vasomotores. Os síntomas do vasomotor inclúen dores de cabeza, mareos, dor no peito, queimaduras nas mans e pés e cambios visuais. Non é raro que a terapia con aspirina se use con outros tratamentos. A terapia de aspirina con doses altas asociouse cun aumento no risco de hemorraxia e non se recomenda.

1. Hidroxiurea: A hidroxiurea oral da quimioterapia reduce o risco de trombosis na tromobcitose esencial ao reducir o reconto de plaquetas. A hidroxiurea iníciase a unha dose baixa e escalou ata que o reconto de plaquetas está preto do normal (100.000 - 400.000 células por microlitro). A hidroxiurea xeralmente é ben tolerada sen efectos secundarios significativos. Os efectos secundarios inclúen a hiperpigmentación (escurecemento) da pel, os cambios nas uñas (xeralmente liñas escuras baixo o prego), erupcións cutáneas e úlceras orais. A hidroxiurea tamén reduce o conteo de glóbulos brancos (particularmente o reconto de neutrófilos) ea hemoglobina que require un seguimento próximo con conteos sanguíneos completos (CBC).

1. Anagrelide: Anagrelide é un medicamento oral que reduce o número de plaquetas ao inhibir a produción de plaquetas na medula ósea. Normalmente úsase cando a hidroxiurea non é efectiva. Similar á hidroxiurea, a anagrelida iníciase a unha dose baixa e aumenta ata o efecto desexado. Os efectos secundarios inclúen dores de cabeza, palpitacións (frecuencia cardíaca rápida), retención de líquidos e diarrea. Estes efectos secundarios adoitan resolverse cun tratamento continuo.
2. Interferón alfa: o interferón alfa pode ser usado para controlar o reconto de plaquetas en trombocitemia esencial, policitemia vera e melofibrose primaria. Tamén pode reducir o tamaño do bazo. O interferón alfa administra subcutáneamente (debaixo da pel) diariamente. O interferón alfa tamén está dispoñible nunha forma de acción longa chamada interferón pegilado que se pode dar unha vez por semana. A terapia con interferón adoita estar reservada para mulleres embarazadas ou persoas que non responden á terapia de hidroxiurea.
3. Plateletpheresis: Plateletpheresis é un procedemento que elimina as plaquetas da circulación. O sangue é eliminado a través dun catéter intravenoso (IV) e recollido nunha máquina onde as plaquetas están separadas das outras partes do sangue (glóbulos brancos, glóbulos vermellos e plasma). O sangue, menos as plaquetas, regresa ao corpo vía IV ben con solución salina ou plasma. A plateletrofese está reservada para persoas con conteos plaquetarios extremadamente elevados, formación grave de coágulos (en pulmóns, cerebro) ou sangrado. O efecto da plateletrofese é temporal, polo que se deberá iniciar outro tratamento para o control a longo prazo do reconto de plaquetas.

Todos os tratamentos comentados anteriormente non curan a trombocitemia esencial. Eles só diminuíron o reconto de plaquetas, diminuíndo así o risco de desenvolver un coágulo ou a von Willebrand adquirida. Neste momento, non hai terapia curativa para a trombocitemia esencial. Afortunadamente, a pesar da falta de terapia curativa, a maioría das persoas con trombocitemia esencial poden vivir vidas plenas.

_Fontes:

_{Teferri A. Pronóstico e tratamento da trombocitemia esencial. En: UpToDate, Publicar TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Acceso o 15 de xuño de 2016)}