Unha breve visión xeral do tratamento da policitemia Vera
Polycythemia vera , unha neoplasia mieloproliferativa, resulta da mutación xenética que conduce á produción de demasiados glóbulos vermellos ( eritrocitose ). Os glóbulos brancos e os conteos plaquetarios tamén poden ser elevados. Este aumento no número de células do sangue (sen aumento na porción líquida de sangue) aumenta o risco de desenvolvemento de coágulos.
A aprendizaxe que lle diagnosticaron policitemia pode ser angustiante e, naturalmente, pode preguntarse "como se pode tratar?" Afortunadamente, co tratamento, a supervivencia aumenta de seis a 18 meses a 13 anos ou máis.
Un dos retos no tratamento da policitemia vera é que máis do 12 por cento das persoas transformaranse en melofibrosis e preto do 7 por cento desenvolverán leucemia aguda e síndrome mielodisplásica .
En contraste coa maioría das persoas con trombocitemia esencial , as persoas con policitemia vera adoitan ter síntomas como dor de cabeza, mareo, picazón no diagnóstico. Estes síntomas xeralmente son angustiantes e requiren a iniciación do tratamento.
Phlebotomy para PV
O tratamento primario da policitemia vera é a flebotomía terapéutica . Na flebotomía terapéutica, o sangue é eliminado do corpo similar a unha doazón de sangue para reducir o número de glóbulos vermellos en circulación. A flebotomía terapéutica continúa regularmente para manter o hematócrito (concentración de glóbulos vermellos) por debaixo dun certo número, xeralmente o 45 por cento para os homes e o 42 por cento para as mulleres. A flebotomía trata a policitemia vera de dúas maneiras: diminuíndo o número de células do sangue ao eliminarlas físicamente do corpo e provocando unha deficiencia que limita a nova produción de glóbulos vermellos.
Hidroxiurea para PV
Nas persoas con alto risco de desenvolver un coágulo de sangue (máis de 60 anos de idade, historia do coágulo de sangue), necesítase terapia adicional. Moitas veces o primeiro medicamento engadido á flebotomía terapéutica é a hidroxiurea oral.
A hidroxiurea é un axente quimioterapéutico oral que reduce a produción de glóbulos vermellos na medula ósea.
Tamén reduce a produción de glóbulos brancos e plaquetas. Similar a outras condicións tratadas con hidroxiurea, iníciase a unha dose baixa e aumentou ata que o hematócrito está no rango de meta.
Normalmente é ben tolerado con poucos efectos secundarios que a diminución da produción de células sanguíneas. Outros efectos secundarios inclúen úlceras orais, hiperpigmentación (decoloración escura da pel), erupcións cutáneas e cambios nas unhas (liñas escuras baixo as uñas). Aspirina de baixa dose tamén se considera unha terapia de primeira liña. A aspirina dificulta a capacidade das plaquetas para unirse, reducindo así o desenvolvemento de coágulos sanguíneos. Non se debe usar a aspirina se tivo un historial de episodio de hemorragia importante.
Interferon Alpha para PV
Para as persoas que teñen prurido inmanejable (chamado prurido), as mulleres que están embarazadas ou teñen anos de nen ou refractarias ás terapias previas, pódese usar interferón alfa. Interferon alfa é unha infección subcutánea que reduce o conteo de glóbulos vermellos. Tamén pode reducir o tamaño do bazo e coceira. Os efectos secundarios inclúen febre, debilidade, náuseas e vómitos que limitan a utilidade deste medicamento.
Busulfan para PV
En pacientes con insuficiencia de hidroxiurea e / ou interferón alfa, pode usarse o busulfan, un medicamento quimioterapéutico.
A dose modifícase para manter o reconto de glóbulos brancos eo reconto de plaquetas nun rango aceptable.
Ruxolitinib para PV
Outra medicación utilizada para pacientes que fallaron noutras terapias é ruxolitinib . Este medicamento inhibe a enzima Janus Associated Kasease (JAK) que se adoita afectar na policitemia vera e outras neoplasias mieloproliféricas. Utilízase a miúdo para persoas que desenvolven a miofolibrosis post-policitemia vera. Tamén pode ser útil en persoas con síntomas graves e esplenomegalia (bazo engrosado) que causa dor significativa ou outros problemas.
Lembre, aínda que a policitemia vera é unha condición crónica, é unha condición coñecida que é manexable e posible para levar unha boa calidade de vida.
Fale co seu médico sobre as distintas opcións de tratamento dispoñibles. El ou ela vai suxerir o mellor para vostede.
Fontes:
Teferri A. Pronóstico e Tratamento da Policitemia Vera. En: UpToDate, Publicar TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Acceso o 22 de xuño de 2016.)