A selección e a intervención precoz son clave
Tanto a talasemia maior como a talasemia intermedia poden causar máis que unha anemia. As complicacións asociadas coa talasemia están determinadas parcialmente pola gravidade do seu tipo particular de talasemia e do tratamento que necesita. Porque a talasemia é un trastorno de sangue, calquera órgano pode verse afectado.
Aprender que está en risco de complicaciones médicas graves debido á súa talasemia séntese alarmante.
Saber que o mantemento da asistencia médica regular é fundamental para a detección destas complicacións e iniciar un tratamento precoz.
Cambios esqueléticos
A produción de glóbulos vermellos (RBC) prodúcese principalmente na medula ósea. No caso da talasemia, esta produción de RBC é ineficaz. Unha forma en que o corpo intenta mellorar a produción é a expansión do espazo dispoñible na medula ósea. Isto máis notable ocorre nos ósos do cranio e cara. As persoas poden desenvolver o que se coñece como "facies talasémicas", como as meixelas e a fronte prominente. A iniciación precoz da terapia de transfusión crónica pode impedir que isto ocorra.
Osteopenia (ósos débiles) e osteoporose (ósos finos e fráxiles) pode ocorrer en adolescentes e adultos novos. Non se comprende por que se producen estes cambios na talasemia. A osteoporose pode ser o suficientemente grave como para causar fracturas, especialmente as fracturas vertebrales. A terapia de transfusión non parece evitar esta complicación.
Splenomegalia
O bazo é capaz de producir glóbulos vermellos (RBC); generalmente perde esta función en torno ao 5º mes de embarazo. Na talasemia, a produción de RBC ineficaz na medula ósea pode desencadear o bazo para retomar a produción. Nun intento de facelo, o bazo crece en tamaño (esplenomegalia).
Esta produción de RBC non é efectiva e non mellora a anemia. A iniciación temprana da terapia transfusional pode evitar isto. Se a esplenomegalia provoca un aumento no volume e / ou frecuencia da transfusión, pode esixirse unha esplenectomía (eliminación quirúrgica do bazo).
Gallos
A talasemia é unha anemia hemolítica, o que significa que os glóbulos vermellos son destruídos máis rápido do que se poden producir. A destrución dos glóbulos vermellos libera bilirrubina, un pigmento, a partir dos glóbulos vermellos. Esta bilirrubina excesiva pode producir o desenvolvemento de cálculos biliares múltiples. De feito, máis da metade das persoas con talasemia beta maior terán cálculos biliares ata os 15 anos. Se os cálculos biliares causan dor ou inflamación significativa, a eliminación da vesícula biliar (colecistectomía) pode ser necesaria.
Sobrecarga de ferro
As persoas con talasemia están en risco de desenvolver a sobrecarga de ferro , tamén chamada hemochromatosis. O exceso de ferro provén de dúas fontes: transfusións de glóbulos vermellos repetidos e / ou aumento da absorción de ferro a partir de alimentos. A sobrecarga de ferro pode causar problemas médicos significativos no corazón, fígado e páncreas. Os medicamentos chamados quelantes de ferro pódense usar para eliminar o ferro do corpo.
Crise aplástica
As persoas con talasemia (así como outras anemias hemolíticas) requiren unha alta taxa de produción de glóbulos vermellos novos.
Parvovirus B19 é un virus que causa unha enfermidade clásica nos nenos chamada Quinta enfermidade. O parvovirus infecta as células nai na medula ósea que impiden a produción de RBC durante 7-10 días. Esta diminución da produción de RBC nunha persoa con talasemia conduce ao desenvolvemento de anemia grave e normalmente a necesidade de transfusión de RBC.
Problemas endocrinos
A excesiva sobrecarga de ferro na talasemia pode provocar que o ferro se deposite nos órganos endocrinos como o páncreas, a tiroide e os órganos sexuais. O ferro no páncreas pode producir o desenvolvemento da diabetes mellitus. O ferro na tiroide pode causar hipotiroidismo (niveis baixos de hormonas tiroideas) que poden resultar en cansazo, aumento de peso, intolerancia ao frío (sentíndose frío cando non o fan os outros) e cabelos toscos.
O ferro nos órganos sexuais (hipogonadismo) causa unha disminución da libido e a impotencia nos homes ea falta de ciclos menstruais nas mulleres.
Problemas cardíacos e pulmonares
Os problemas cardíacos non son infrecuentes nas persoas beta talasemia maior. A ampliación do corazón ocorre no inicio da vida debido á anemia. Con menos sangue, o corazón necesita bombear máis arduamente causando a ampliación. A terapia de transfusión pode axudar a evitar que isto ocorra. A sobrecarga de ferro a longo prazo no músculo cardíaco é unha complicación importante. O ferro no corazón pode causar latidos cardíacos irregulares (arritmias) e insuficiencia cardíaca. Comezar a terapia de quelación de ferro é crucial para evitar estas complicacións que ameazan a vida.
Aínda que non se comprende completamente, as persoas con talasemia parecen ser un risco para desenvolver hipertensión pulmonar ou presión arterial elevada nos pulmóns. Cando a presión arterial é elevada nos pulmóns, fai que o corazón poida bombear sangue nos pulmóns, o que pode provocar complicacións cardíacas. Os síntomas poden ser sutís, polo tanto, as probas de selección son cruciales para que o tratamento poida iniciarse anticipadamente.
> Fontes:
> Benz EJ. Manifestacións clínicas e diagnóstico de talasemia. En: UpToDate, Publicar TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Normas de orientación para a talasemia 2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx