Unha revisión da sobrecarga de ferro desde varias transfusións
A sobrecarga de ferro é unha condición onde hai máis ferro no corpo que o corpo pode eliminar. O término técnico para a sobrecarga de ferro é a hemocromatose. Hai dúas razóns principais para a sobrecarga de ferro: 1) hemocromatose hereditaria ou 2) hemocromatose transfusional. A hemocromatose hereditaria é unha condición transmitida nas familias. A hemocromatose transfusional ocorre cando unha persoa require varias transfusións de glóbulos vermellos (RBC).
O ferro atópase dentro da hemoglobina , unha proteína dentro do RBC. O traballo de ferro para axudar a transportar o osíxeno a todos os tecidos. Normalmente, o corpo absorbe o suficiente de ferro a partir da súa dieta para seguir coa produción de RBC. Se non come alimentos suficientes con ferro, os seus niveis de ferro baixan e dan lugar a unha anemia por deficiencia de ferro . Cando os RBC chegan ao final da súa vida, o ferro dentro delas recíclase para ser usado en novos RBCs que se producen.
Por que múltiples transfusións RBC causan sobrecarga de ferro?
O ferro atópase dentro de todos os RBC na unidade de sangue transfundido. Así, cada transfusión de RBC que recibe unha persoa é esencialmente unha infusión intravenosa (IV) de ferro. O problema é que o corpo está limitado na súa capacidade para desfacerse deste exceso de ferro. Ademais, as persoas con talasemia absorben máis ferro do que precisan da súa dieta empeorando o problema.
¿Quen está en risco para a sobrecarga de ferro transfusional?
Quen recibe varias transfusións de RBC está en perigo, pero as persoas que dependen das transfusións teñen o maior risco.
Isto incluiría persoas con enfermidade de células falciformes que tiveron un accidente vascular cerebral (ou teñen un alto risco de sufrir un accidente vascular cerebral ), talasemia beta maior , anemia Diamond Blackfan , anemia aplásica e síndrome mielodisplásica entre outros. As persoas con cancro que necesitan transfusións múltiples durante o tratamento con quimioterapia ou trasplante de medula ósea tamén corren risco de sobrecarga transfusional de ferro.
Como funciona o meu médico para controlar a sobrecarga de ferro?
As persoas que van necesitar transfusións ao longo da vida son xeralmente monitoreadas de cerca para a sobrecarga de ferro. Nestes pacientes, a sobrecarga de ferro pode verse despois de 12 a 15 transfusións de RBC. A sobrecarga de ferro normalmente monitorízase cunha proba de sangue chamada ferritina inicialmente. A ferritina representa a cantidade total de ferro almacenada no corpo. A ferritina é típicamente deseñada nun horario, cada tres ou tres meses, para que o seu médico poida ver como está a tendencia (é dicir, o valor aumenta?). A quelación, o término dos medicamentos que se usan para eliminar o ferro, adoita iniciarse despois de que a ferritina sexa superior a 1000 ng / ml. Desafortunadamente, os niveis de ferritina son afectados por outras cousas que non son a sobrecarga de ferro. Niveis elevados de ferritina poden verse durante a enfermidade ea inflamación.
Debido ás limitacións con ferritina, desenvolvéronse outros métodos para avaliar a sobrecarga de ferro. Anteriormente, a sobrecarga de ferro foi monitorizada con biopsias de fígado onde se eliminou e valorou un pequeno fígado para o ferro. Actualmente, a maioría da xente pode ser monitorizada con imaxes de resonancia magnética (MRI) do fígado e / ou o corazón. A IRM pode calcular un contido de ferro hepático (LIC) similar aos resultados dunha biopsia hepática.
A quelación comeza cando a LIC é superior a 3 mg por gramo de fígado de peso seco. Do mesmo xeito, unha resonancia magnética do corazón pode medir a cantidade de ferro localizado no músculo cardíaco.
Que complicaciones poden ocorrer coa sobrecarga de ferro?
Unha vez que xa non estean dispoñibles todas as localizacións típicas para almacenar o ferro, o ferro pode almacenarse no fígado, o corazón, o páncreas e os órganos endócrinos (xeralmente chamados glándulas). Cando o ferro se almacena nestes lugares, danar o órgano. Isto pode producir fibrosis ou cicatrices do fígado, miocardiopatía (enfermidade do músculo cardíaco), diabetes mellitus (debido ao ferro no páncreas), hipotiroidismo (niveis baixos de hormonas tiroideas) e hipogonadismo (causando unha disminución da libido e impotencia nos homes e falta dos ciclos menstruais nas mulleres).
Para evitar estas complicacións graves e potencialmente mortíferas, a sobrecarga de ferro é tratada de forma agresiva.
Como se trata a sobrecarga de ferro transfusional?
A sobrecarga de ferro das transfusións é tratada con terapia de quelación, medicación dada para eliminar o ferro do corpo. Hai tres medicamentos dispoñibles.
- Deferoxamina (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu ou Exjade)
- Deferiprona (Ferriprox)
Fotabotomía terapéutica : Se nalgún momento é capaz de interromper as transfusións, a sobrecarga de ferro pode tratarse con flebotomía en serie. A flebotomía é similar á doazón de sangue onde se elimina unha gran cantidade de sangue do corpo. Dentro dos RBC eliminados hai ferro e cando estes son substituídos pola medula ósea, utilizarase o exceso de ferro almacenado no seu corpo.
> Fontes:
> Schrier SL e Bacon BR. Terapia de quelación para talasemia e outros estados de sobrecarga de ferro e síndromes de sobrecarga de ferro que non son hemocromatosis hereditaria. En: UpToDate, Publicar TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.