A síndrome de Stevens-Johnson (SJS) adoita considerarse unha forma grave de eritema multiforme, que é un tipo de reacción de hipersensibilidade a un medicamento, que inclúe fármacos sen receita ou unha infección, como o herpes ou a pneumonía que camina. causada por Mycoplasma pneumoniae .
Outros expertos pensan na síndrome de Stevens-Johnson como unha condición separada do eritema multiforme, que en cambio divídense en eritema multiforme menor e eritema multiforme.
Para facer as cousas aínda máis confusas, tamén hai unha forma grave de síndrome de Stevens-Johnson: Necrólise Epidérmica Tóxica (TEN), que tamén se coñece como Síndrome de Lyell.
Síndrome de Stevens-Johnson
Dous pediatras, Albert Mason Stevens e Frank Chambliss Johnson, descubriron a síndrome de Stevens-Johnson en 1922. A síndrome de Stevens-Johnson pode ameazar a vida e pode causar síntomas graves, como burbullas de pel grandes e derramando a pel dun neno.
A síndrome de Stevens-Johnson ocorre cunha incidencia duns 1,5 a 2 casos por millón de persoas cada ano, polo que é bastante raro. Desafortunadamente, preto do 5 por cento das persoas con síndrome de Stevens-Johnson eo 30 por cento con Necrólise Epidérmica Tóxica teñen síntomas tan graves que non se recuperan.
Os nenos de calquera idade e adultos poden verse afectados polo síndrome de Stevens-Johnson, aínda que as persoas que están inmunocomprometidas, como o VIH , probablemente correrán máis risco.
Síntomas do síndrome de Stevens-Johnson
A síndrome de Stevens-Johnson xeralmente comeza con síntomas similares á gripe , como febre, dor de garganta e tos. A continuación, de 1 a 3 días despois, un neno con síndrome de Stevens-Johnson desenvolverá:
- unha sensación de ardor nos beizos, dentro das súas meixelas (mucosa bucal) e os ollos
- unha erupción vermella plana, que pode ter centros escuros ou se desenvolven en burbullas
- inchazo da cara, pálpebras e / ou lingua
- ollos vermellos e sanguíneos
- sensibilidade á luz (fotofobia)
- úlceras ou erosións dolorosas na boca, nariz, ollos e mucosa xenital, o que pode levar á codia
As complicacións da síndrome de Stevens-Johnson poden incluír ulceración e cegueira corneas, pneumonite, miocardite, hepatite, hematuria, insuficiencia renal e sepsis.
Un signo positivo de Nikolsky, no que se desprenden as capas superiores da pel dun neno cando se frega, é un sinal da síndrome de Stevens-Johnson ou que evolucionou cara a Necrólise Epidérmica Tóxica.
Un neno tamén está clasificado como tendo Necrólise Epidérmica Tóxica se teñen máis do 30 por cento de desprendimiento epidérmico (pel).
Causas do síndrome de Stevens-Johnson
Aínda que máis de 200 medicamentos poden causar ou desencadear a síndrome de Stevens-Johnson, os máis comúns inclúen:
- anticonvulsivantes (tratamentos con epilepsia ou convulsións), incluíndo a Tegretol (Carbamazepina), a Dilantina (Phenytoin), o Phenobarbital, o Depakote (Valproic Acid) eo Lamictal (Lamotrigine)
- Os antibióticos de sulfonamida, como o Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), que adoita empregarse para tratar UTI e MRSA
- antibióticos beta-lactámicos, incluíndo penicilinas e cefalosporinas
- fármacos antiinflamatorios non esteroides, especialmente do tipo oxicam, como Feldene (Piroxicam) (que normalmente non se recomenda aos nenos)
- Zyloprim (allopurinol), que adoita usarse para tratar a gota
A síndrome de Stevens-Johnson adoita ser causada por reaccións farmacolóxicas, pero as infeccións que tamén poden asociarse poden incluír as causadas por:
- virus herpes simplex
- Bacteria de Mycoplasma pneumoniae (pneumonía de andar)
- hepatite C
- Histoplasma capsulatum fungo (histoplasmosis)
- Epstein-Barr virus ( mono )
- Adenovirus
Tratamentos para o síndrome de Stevens-Johnson
Os tratamentos para a síndrome de Stevens-Johnson xeralmente comezan por deter calquera medicamento pode provocar a reacción e, a continuación, coidados de apoio ata que o paciente se recupere en aproximadamente 4 semanas.
Estes pacientes adoitan ter coidado nunha Unidade de Coidados Intensivos, con tratamentos que poden incluír:
- Fluídos IV
- suplementos nutricionais
- antibióticos para tratar infeccións secundarias
- medicamentos para a dor
- coidado de feridas
- esteroides e inmunoglobulina intravenosa (IVIG), aínda que o seu uso aínda é controvertido
Os tratamentos da síndrome de Stevens-Johnson son frecuentemente coordinados nun enfoque de equipo, co médico da UCI, un dermatólogo, un oftalmólogo, un pulmonólogo e un gastroenterólogo.
Os pais deben buscar atención médica inmediatamente se pensan que o seu fillo podería ter a síndrome de Stevens-Johnson.
Fontes:
Habif: Dermatoloxía Clínica, 5ª ed.
Kliegman: Libro de texto Nelson de Pediatría, décimo sexta edición.
Koh MJ. Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica en nenos asiáticos. J Am Acad Dermatol - 01-XANEIRO-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: os principios e práctica de enfermidades infecciosas de Mandell, Douglas e Bennett, 7ª edición.
Natacha Levi, PharmD. Medicamentos como factores de risco do síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica nos nenos: unha análise agrupada. Pediatría, febreiro de 2009; 123: e297 - e304.