Se ten sido informado de que ten varias síndrome de neoplasia endócrina (MEN), entón vostede sabe que hai unha avaliación bastante ampla e o tratamento desta rara condición.
A definición de MEN
Múltiples neoplasias endocrinas (MEN) son unha enfermidade médica que se caracteriza por ter máis dun tumor dos órganos endócrinos á vez. Hai varias combinacións diferentes de tumores endocrinos que se producen xuntos, e cada un destes patróns está categorizado como un dos distintos síndromes (MEN).
Os tumores que se desenvolven como parte de cada síndrome de MEN poden ser benignos ou malignos. Os tumores benignos son tumores autolimitados que poden causar síntomas médicos pero crecen lentamente, non se espallan por outras partes do corpo e non son mortos. Os tumores malignos , por outra banda, son tumores cancerosos que poden crecer rapidamente, poden estenderse a outras partes do corpo e ata poden ser mortos se non se tratan.
Síndromes
Hai tres síndromes que son considerados os síndromes masculinos máis comúns. Cada síndrome é causada por unha anormalidade xenética específica, o que significa que a combinación de tumores corre nas familias como condición hereditaria. Os síndromes MEN chámanse MEN 1, MEN 2A e MEN 2B.
MEN 1: As persoas diagnosticadas con MEN 1 teñen tumores da glándula pituitaria, a glándula paratiroidea eo páncreas. En xeral, estes tumores son benignos, aínda que non é imposible que se volvan malignos.
MEN 1 Síntomas: Os síntomas de MEN 1 poden comezar durante a infancia ou durante a vida adulta.
Os síntomas son variables porque os tumores implican órganos endocrinos que poden producir un amplo abanico de efectos sobre o corpo. Cada un dos tumores causa cambios anormais relacionados coa sobreactividade hormonal.
- Os tumores pituitarios causan dores de cabeza , irregularidades menstruais, infertilidade, produción de leite materno e crecemento excesivo dos ósos.
- Os tumores pancreáticos causan dor de estómago, vómitos, diarrea e úlceras.
- Os tumores paratiroides causan altos niveis de calcio, o que pode producir pedras nos riles como o primeiro síntoma perceptible.
MEN 2A: Os individuos con MEN 2 teñen tumores de tiroide, tumores de glándula adrenal e tumores paratiroides.
Síntomas dos homes 2A: os síntomas do MEN 2A comezan na idade adulta; Normalmente cando unha persoa está nos seus 30 anos. Do mesmo xeito que cos outros síndromes dos MEN, os síntomas resultan da sobreactividade dos tumores endocrinos.
- Os tumores de tiroides adoitan ser os primeiros tumores marcados no MEN 2A e poden causar inchazo ou presión na rexión do pescozo e poden tornar-se malignos.
- Os tumores da glándula adrenal, chamados feocromocitoma , implican específicamente a sección da glándula adrenal chamada medula adrenal. O feocromocitoma pode causar presión arterial alta, ritmo cardíaco rápido e sudoración.
- Os tumores paratiroides poden producir altos niveis de calcio e os síntomas poden incluír unha sed excesiva e unha micción frecuente.
MEN 2B: Este é o menos común destes patrones de tumores raros e caracterízase por tumor da tireóide, tumor da glándula adrenal, neuromas (quistes) por toda a boca e sistema dixestivo, anormalidades da estrutura ósea e estatura inusualmente alta e delgada que se describe como marfanoide características.
Síntomas dos homes 2B: os síntomas poden comezar na infancia, moitas veces antes dos 10 anos. O síntoma máis obvio de MEN 2B é un aspecto alto e espeso. Os neuromas aparecen como crecemento dentro e ao redor da boca e as persoas con MEN 2B poden ter problemas estomacais e dixestivos, ademais dos síntomas do cancro de tiroide e do feocromocitoma.
Diagnóstico
O seu médico estaría preocupado de que poida ter a síndrome de MEN con base nun patrón de máis dun tumor endócrino, xunto co seu historial familiar. Non é preciso ter todos os tumores sinatura dunha das síndromes MEN para que o seu médico considere MEN. Se ten máis dun tumor ou característica, ou mesmo se ten un tumor endócrino que está asociado con MEN, o seu médico pode avalialo por outros tumores antes de que se sintomasen.
Do mesmo xeito, a historia familiar non é necesaria para o diagnóstico de MEN, porque unha persoa pode ser a primeira na familia para ter a enfermidade. Foron identificados os xenes específicos que causan a MEN e as probas xenéticas poden ser unha opción para confirmar o diagnóstico.
Tamén existe un grao de variabilidade con cada síndrome de MEN: pode ter MEN aínda que non se axuste perfectamente a un dos patróns de tumores típicos.
Tratamento
O tratamento para todos os síndromes dos MEN depende dalgúns factores diferentes. Non todos os que son diagnosticados con MEN 1, MEN 2A ou MEN 2B experimentan o mesmo curso de enfermidade exacta. En xeral, o tratamento está centrado en tres obxectivos principais, que inclúen a redución dos síntomas, a detección de tumores precoz e a prevención das consecuencias dos tumores malignos.
Se ten síntomas causados por irregularidades hormonais, probablemente necesitará o tratamento para estes síntomas. As enfermidades endócrinas frecuentemente fluctúan ao longo do tempo, porque os órganos endocrinos actúan baseándose nun complexo equilibrio de comentarios positivos e negativos. Isto significa que as hormonas que se fan excesivas poden acabar supresando ou estimulando a produción doutras hormonas no corpo. Polo tanto, mesmo se recibe un tratamento hormonal por un tempo, é posible que necesite un tratamento diferente ou un axuste da súa dose no futuro.
Os outros aspectos importantes do tratamento de MEN implica unha vixilancia e seguimento coidadosos para identificar novos tumores e detectar calquera malignidade o antes posible. Os tumores malignos poden ter que ser tratados con cirurxía ou quimioterapia antes de causar problemas de saúde máis importantes.
Unha palabra de
Calquera tipo de tumor pode ser asustado. E ter máis dun tumor é aínda máis asustado. Se foi informado de que ten ou pode ter varias neoplasias endócrinas, probablemente estea bastante preocupado sobre os síntomas que poden aparecer a continuación e se a saúde xeral está en perigo.
O feito de que os síndromes MEN sexan recoñecidos e clasificados fai que a súa situación sexa máis previsible do que pareza. A pesar de que se trata de síndromes raros, foron definidos con gran detalle e hai métodos ben establecidos de xestión destas enfermidades. Aínda que seguramente necesitará un seguimento médico consistente, hai formas efectivas de controlar a súa enfermidade e pode estar tranquilo de que, co coidado médico próximo, pode ter un resultado saudable.
> Fonte:
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, et al. Neoplasia endócrina múltiple e síndromes tumorales de hiperparatiroides: características clínicas, xenética e recomendacións de vixilancia na infancia. Clin Cancer Res . 2017 xullo 1; 23 (13): e123-e132.