Pérdida auditiva progresiva en nenos

Cando un pai oe as palabras "perda auditiva progresiva", hai moita incerteza e ansiedade. ¿Que é unha perda auditiva progresiva? Que significa isto para o meu fillo? Nos termos máis básicos, unha perda de audición progresiva é cando se diagnostica unha perda auditiva (leve ou outra) e empeora. En nenos pequenos que quizais non sexan capaces de verbalizar un cambio na súa audiencia, os pais deben estar informados sobre o tipo de síntomas que hai que observar, o que pode indicar un cambio nas audiencias, coñecer os factores de risco e causas potenciais e establecer unha relación con audiólogo pediátrico para controlar atentamente a audiencia dos seus fillos.

Factores de risco

Coñecido

Existen moitos factores de risco coñecidos para a perda auditiva progresiva en nenos. Só algúns inclúen ter unha familia con antecedentes de perda auditiva, nacer prematuramente ou ter malformacións físicas na cabeza ou as orellas. Se a nai ten certas infeccións mentres está embarazada ou cando está dando orixe, iso tamén pode producir unha perda auditiva progresiva.

Aínda que a audición de recién nacidos "normal", o Comité mixto de audición infantil recomenda que calquera recién nacido que teña algún factor de risco coñecido para a perda auditiva progresiva debería ter probado a audición antes de que o bebé teña tres anos de idade. Isto ocorre porque o bebé pode ter unha perda auditiva leve e indetectável que se deteriorou despois do nacemento.

Non confirmado

Fíxose un estudo con nenos que naceron con infeccións por citomegalovirus (CMV), unha causa coñecida de perda auditiva progresiva. Os investigadores deste estudo quería ver se puideron identificar calquera factor único que podería servir como un "aviso" de que o bebé tiña un risco de desenvolver unha perda auditiva progresiva.

En primeiro lugar, os investigadores analizaron os datos de 21 bebés nacidos entre 1994 e 1998 para ver o CMV que estaba presente na súa orina durante o primeiro mes despois do nacemento. Case dous anos despois, os mesmos bebés foron seguidos para ver se algún desenvolvera unha perda auditiva progresiva. Nove deses bebés desenvolveron a perda auditiva.

Eses nove bebés tiveron máis CMV na súa orina cando eran bebés. Os autores do estudo sentiron que os resultados demostraron unha "asociación significativa" entre a cantidade de CMV na orina eo desenvolvemento da perda auditiva.

Síntomas

As familias con nenos que teñen unha baixa auditiva progresiva observaron certos síntomas: o audiogram do seu fillo cambia para o peor ou o seu fillo non parece escoitar o que o neno adoitaba escoitar ou o cambio do fillo.

Causas

Os bebés poden nacer co virus do citomegalovirus, o cal é coñecido por causar perda auditiva progresiva. Nos nenos, tamén pode ser causada por factores hereditarios, como Connexin 26 ; algúns estudos atoparon casos de adelgazamento progresivo cando Connexin 26 está presente. Os investigadores tamén identificaron un xene PRPS1 nos machos, un xene asociado a DFN2, unha causa rara coñecida de perda auditiva progresiva.

Outras causas inclúen certas síndromes, como a síndrome de Pendred, a síndrome de Alport e a síndrome de Usher . Os problemas congénitos (na fase de nacemento), como malformacións do oído interno, tamén poden causar unha perda auditiva progresiva. A síndrome de Mondini é unha desas malformacións.

Investigación

¿Hai algunha maneira de evitar a progresión da audición nos bebés?

Quizais. Dous pequenos estudos de neonatos con infección por CMV demostran a posibilidade de que o medicamento ganciclovir poida evitar ou reducir a perda auditiva progresiva. O primeiro estudo involucrou a nove bebés, cinco dos cales xa tiñan unha perda auditiva. Estes bebés recibiron unha combinación de ganciclovir intravenoso máis oral. O resultado foi que dous anos despois, ningún dos bebés experimentara unha perda auditiva progresiva, e dous bebés realmente recuperaron algunha audición.

No segundo estudo, 25 recien nacidos recibiron ganciclovir por vía intravenosa durante seis semanas. Cando os bebés foron verificados aos seis meses de idade, eles non tiñan máis perda auditiva.

Non obstante, cando os bebés tiñan polo menos un ano de idade, cinco deles desenvolveron unha perda auditiva progresiva. Os investigadores do estudo preguntáronse se un período de tratamento máis longo do que seis semanas impediría que eses cinco bebés tivesen máis hipoacusia.

Tratamento

Os nenos con perda auditiva progresiva poden tratarse con aparellos auditivos ou implantes cocleares .

¿Que tan efectivo son os implantes cocleares como tratamento? Un estudo británico foi feito de sete fillos que tiveron unha perda auditiva progresiva e usaron aparellos auditivos. Tres dos nenos recibiron implantes cocleares como nenos pequenos, e os outros catro fixéronos como adolescentes. Algúns dos nenos tiveron a perda auditiva durante anos antes de experimentar unha súbita perda auditiva, mentres que outros naceron con perda de audición que avanzou a unha profunda xordeira, o que provocou a necesidade de implantes. Despois de ser implantados, os sete mozos tiveron bos resultados. Este estudo ilustra o potencial positivo de que os nenos con audiófonos con habilidades auditivas ben desenvolvidas fagan moi ben cos implantes cocleares.

Fontes:

Perda auditiva relacionada coa idade. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm

Máis aló da proxección auditiva recentemente nado: Recoñecendo os signos de perda auditiva en nenos e nenas pequenos. Hospital de Investigación Nacional de Boys Town. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.

Implante coclear para a perda auditiva progresiva. (Informe breve). Arquivos da enfermidade na infancia 88.8 (agosto de 2003): p708 (4).

Factores de alto risco para a hipertensión tardía, de inicio tardío e / ou progresiva. Departamento de Saúde de Vermont. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf

Kennedy, Sara. Unha garfo na estrada: perdas auditivas progresivas e voces. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html

Mutacións de perdas de función no PRPS1 Xene Causa un tipo de sordina senorancia non sincronizada X-X, DFN2. A American Journal of Human Genetics, Volume 86, Número 1, 65-71, 17 de decembro de 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Acceso en xullo de 2011.

Predictores da perda auditiva en nenos con infección por citomegalovirus conxénita sintomática. Pediatría 110.4 (outubro 2002): p762 (6).

Prevención da perda auditiva por CMV (consulta ID) (citomegalovirus conxénita). Novas pediátricas 38.7 (xullo de 2004)

Informe e recomendacións: Workshop NIDCD sobre infección por citomegalovirus conxénita e perda auditiva. Instituto Nacional de Sordos e Outros Trastornos da Comunicación. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.

Actualizado por Melissa Karp, Au.D.